Síncope en la edad pediátrica / Syncope in the pediatric age

Introducción. El síncope es la pérdida brusca y transitoria del nivel de conciencia y del tono postural a consecuencia de una hipoperfusión cerebral transitoria. Desarrollo. Se trata de un síntoma muy frecuente en la edad pediátrica, sobre todo en la adolescencia y que, en ocasiones, genera gran angustia entre las familias e inseguridad entre los profesionales, abusándose de exploraciones y tratamientos innecesarios. En esta revisión daremos las claves para hacer un correcto diagnóstico diferencial, analizaremos los datos de alarma que nos deben hacer sospechar que no nos encontramos ante un cuadro benigno, veremos qué recomendaciones debemos dar a las familias y a los pacientes y cuándo remitir al especialista. Nuestros objetivos con esta revisión: saber enfocar correctamente el síncope en la edad pediátrica; tranquilizar cuando se trate de un proceso benigno e identificar los casos de potencial gravedad. Conclusiones. En la edad pediátrica los síncopes son en su mayoría benignos. El síncope reflejo, concretamente el vasovagal, es el más frecuente. La historia clínica es la clave para el diagnóstico. Debemos estar especialmente atentos a los datos de alarma en la historia y en el electrocardiograma que nos puedan indicar la presencia de una cardiopatía subyacente. Los niños con una historia compatible con síncope vasovagal, sin antecedentes familiares de riesgo y con electrocardiograma normal no precisan valoración cardiológica adicional. Entre los aspectos más importantes del tratamiento del síncope reflejo están formar y tranquilizar al niño y a la familia (AU)

Introduction. Syncope is the sudden and transient loss of the level of consciousness and postural tone due to a transient cerebral hypoperfusion. Development. This is a very frequent symptom in the pediatric age, above all in adolescent age and which, at times, generates great anxiety among the family and insecurity among the professionals, unnecessary examinations and treatments being abuse of. In this review, we present the keys to making a correct differential diagnosis. We analyze the alert data that should lead us to suspect that we are not facing a benign picture. We will see what recommendations we should give the family and patients and when to send them to the specialist. Our objectives with this review are: to know how to correctly approach the syncope in the pediatric age; to reassure when it is a benign process and to identify the cases having potential severity. Conclusions. Syncopes are mostly benign in the pediatric age. The reflex syncope, specifically the vasovagal one, is the most frequent. The clinical history is key for the diagnosis. We should be especially alert to the alarm data in the history and in the electrocardiogram that can indicate the presence of an underlying heart disease. Children with a history consistent with vasovagal syncope, with no family background of risk and with a normal electrocardiogram do not require additional cardiological evaluation. Among the most important aspects of treatment of the reflex syncope are those of informing and assuring the child and the family (AU)

Pre-Transplant Marital Status and Hematopoietic Cell Transplantation Outcomes

Background: Evidence about the impact of marital status before hematopoietic cell transplantation (hct) on outcomes after hct is conflicting. Methods: We identified patients 40 years of age and older within the Center for International Blood and Marrow Transplant Research registry who underwent hct between January 2008 and December 2015. Marital status before hct was declared as one of: married or living with a partner, single (never married), separated or divorced, and widowed. We performed a multivariable analysis to determine the association of marital status with outcomes after hct. Results: We identified 10,226 allogeneic and 5714 autologous hct cases with, respectively, a median follow-up of 37 months (range: 1-102 months) and 40 months (range: 1-106 months). No association between marital status and overall survival was observed in either the allogeneic (p = 0.58) or autologous (p = 0.17) setting. However, marital status was associated with grades 2-4 acute graft-versus-host disease (gvhd), p < 0.001, and chronic gvhd, p = 0.04. The risk of grades 2-4 acute gvhd was increased in separated compared with married patients [hazard ratio (hr): 1.13; 95% confidence interval (ci): 1.03 to 1.24], and single patients had a reduced risk of grades 2-4 acute gvhd (hr: 0.87; 95% ci: 0.77 to 0.98). The risk of chronic gvhd was lower in widowed compared with married patients (hr: 0.82; 95% ci: 0.67 to 0.99). Conclusions: Overall survival after hct is not influenced by marital status, but associations were evident between marital status and grades 2-4 acute and chronic gvhd. To better appreciate the effects of marital status and social support, future research should consider using validated scales to measure social support and patient and caregiver reports of caregiver commitment, and to assess health-related quality of life together with health care utilization.

Evaluation of alternatives to methyl bromide in melon crops in Guatemala.

The monoculture of melon in Guatemala has caused the massive appearance of plants with an analogous syndrome for the well-known disease commonly called melon collapse, or vine decline, causing significant losses in crops. Methyl bromide is commonly used to sterilize soil prior to planting in Guatemala, but it must be phased out by 2015. The objective of this study was to evaluate the technique of grafting melon onto hybrids of Cucurbita (Cucurbita maxima x Cucurbita moschata), as an alternative to using soil disinfectants (such as Metam sodium, 1,3-dichloropropene, and methyl bromide) for the control of collapse. The results suggested that both soil disinfection and grafting were not necessary in these locations, since there were no statistical differences in terms of yields between the treatments and the untreated control. Furthermore, these results demonstrate that decisions to disinfect the soil must be based on the firm identification of the causal agents, in addition to preliminary assessments of yield losses.

El documento de patente y su estructura / The patent document and its structure

Cada año, producto de la explosión tecnológica que se vive desde hace algunas décadas, aumenta el número de solicitudes y concesiones de patentes y eso posibilita una mayor explotación científica de sus datos. A diferencia de hace algunos años, abundan en la literatura científica estudios de vigilancia tecnológica, inteligencia empresarial, prospectiva, evaluación de la ciencia y la técnica, entre otros trabajos de corte cienciométrico, que utilizan esta fuente de información como principal unidad de datos en sus análisis de corte tecnológico. Por este motivo y por la popularidad que han ganado las patentes como fuente de información en los estudios métricos de la información, se analiza la importancia de la correcta interpretación y uso de este documento. Asimismo, se insiste en que los analistas de información que se ocupan de su estudio deben mantener una revisión sistemática de todas las estipulaciones y documentos correctivos que se emiten al respecto, con el fin de mantener una constante actualización sobre su proceder. Se revisa brevemente el documento de patente según algunas estipulaciones de la Organización Mundial de la Propiedad Intelectual, publicadas en sus manuales y documentos rectores. Finalmente, se estudian las características de su estructura de mayor interés para los diferentes estudios que esta fuente de información posibilita(AU)

Each year the number of requests and concessions of patents increases, as a consequence of the technological boom of these decades, making possible a greater scientific exploitation of their data. Unlike some years ago, there are in the scientific literature a lot of studies of technological vigilance, prospective, business intelligence, and evaluation of science and technology, among other scientometric works using this information source as the main data unit in their technological analyses. For this reason and for the popularity acquired by patents as an information source in the metric studies of information, the importance of the correct interpretation and use of these documents is analyzed. Likewise, it is also recommended that the information analysts that are in charge of their study should keep a systematic review of all the stipulations and corrective documents issued on this regard in order to maintain a constant updating of their procedure. The patent document is briefly revised according to some stipulations of the World Intellectual Property Organization, published in its manuals and principal documents. Finally, those characteristics of their structure being of greater interest for the different studies that this information source made possible were analyzed(AU)

El documento de patente y su estructura / The patent document and its structure

Cada año, producto de la explosión tecnológica que se vive desde hace algunas décadas, aumenta el número de solicitudes y concesiones de patentes y eso posibilita una mayor explotación científica de sus datos. A diferencia de hace algunos años, abundan en la literatura científica estudios de vigilancia tecnológica, inteligencia empresarial, prospectiva, evaluación de la ciencia y la técnica, entre otros trabajos de corte cienciométrico, que utilizan esta fuente de información como principal unidad de datos en sus análisis de corte tecnológico. Por este motivo y por la popularidad que han ganado las patentes como fuente de información en los estudios métricos de la información, se analiza la importancia de la correcta interpretación y uso de este documento. Asimismo, se insiste en que los analistas de información que se ocupan de su estudio deben mantener una revisión sistemática de todas las estipulaciones y documentos correctivos que se emiten al respecto, con el fin de mantener una constante actualización sobre su proceder. Se revisa brevemente el documento de patente según algunas estipulaciones de la Organización Mundial de la Propiedad Intelectual, publicadas en sus manuales y documentos rectores. Finalmente, se estudian las características de su estructura de mayor interés para los diferentes estudios que esta fuente de información posibilita.

Each year the number of requests and concessions of patents increases, as a consequence of the technological boom of these decades, making possible a greater scientific exploitation of their data. Unlike some years ago, there are in the scientific literature a lot of studies of technological vigilance, prospective, business intelligence, and evaluation of science and technology, among other scientometric works using this information source as the main data unit in their technological analyses. For this reason and for the popularity acquired by patents as an information source in the metric studies of information, the importance of the correct interpretation and use of these documents is analyzed. Likewise, it is also recommended that the information analysts that are in charge of their study should keep a systematic review of all the stipulations and corrective documents issued on this regard in order to maintain a constant updating of their procedure. The patent document is briefly revised according to some stipulations of the World Intellectual Property Organization, published in its manuals and principal documents. Finally, those characteristics of their structure being of greater interest for the different studies that this information source made possible were analyzed.

[Lung function changes after haematopoietic stem cell transplantation]. / Alteraciones de la función pulmonar tras el trasplante de progenitores hematopoyéticos.

OBJECTIVE: To evaluate lung function abnormalities in children who underwent haematopoietic stem cell transplantation (HSCT) and to compare these abnormalities between autologous and allogenic transplantation. PATIENTS AND METHODS: Prospective observational study from 1996 to 2005. Ninety-three children receiving HSCT, 47 autologous and 46 allogenic, were included. Lung function tests were performed before transplantation and at 2, 6, 12 and 24 months afterwards. The following indices were determined: forced expiratory volume in 1 s (FEV1), FEV1/forced vital capacity (FVC), total lung capacity (TLC), and carbon monoxide diffusing capacity (DLCO). Paired Student's t-test was used for statistical analysis of data. RESULTS: Before HSCT, 6.8% of the children had FEV1<80%, 1% FEV1/FVC<80%, 7.8% TLC<80% and 13.5% DLCO<70%. At 2 months, FEV1/FVC, TLC and DLCO were significantly reduced, when compared to pre-transplantation values (p=0.05, 0.011 and p<0.001, respectively). Lung function gradually improved from 6 months post-transplantation, but did not reach pre-transplantation values at 24 months. No significant differences were found when comparing allogenic and autologous transplantation, apart from a lower FEV1/FVC value at 6 months (p=0.02) in the first group. CONCLUSIONS: An important proportion of children who undergo HSCT have early pulmonary abnormalities (at 2 and 6 months after transplantation) with partial recovery at 24 months.

El trasplante de células progenitoras hematopoyéticas de sangre de cordón en hemato-oncología pediátrica / Transplant of hematopoietic stem cells form the cord blood in pediatric hemato-oncology

El cordón umbilical se ha convertido en una fuente alternativa válida para el trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos. La experiencia clínica demuestra que es efectiva en niños con determinadas patologías hematológicas malignas y no malignas. Sin embargo, debido al gran impacto de la dosis de células infundidas y su repercusión en la mortalidad relacionada con el trasplante y la supervivencia, su uso como fuente de progenitores hematopoyéticos se ha extendido más en niños y es menor en adultos. Debido a esto, se están investigando nuevas estrategias para superar el obstáculo de la baja celularidad, como es el uso del doble trasplante de cordón (AU)

The umbilical cord has become a valid alternative source for allogeneic transplant of hematopoietic stem cells. Clinical experience shows that it is effective in children with certain malignant and non-malignant hematological diseases. However, due to the great impact of the infused cell dose ant its repercussion in transplant related mortality and survival, its use as a source of hematopoietic stem cells has become more extended in children and less in adults. Due to this, new strategies are being investigated to overcome the obstacle of low cellularity, such as the use of double cord blood transplant (AU)

Redes sociales en Internet: aplicación FOAF ( Friend-of-a-Friend) / Social networks in Internet: FOAF application (Friend-of-a-Friend)

El origen del software de las redes sociales parte de la teoría de los seis grados de separación, según la cual todas las personas que habitan el planeta están conectadas por medio de no más de seis de ellas. Investigaciones en Canadá y Estados Unidos afirman esta teoría. Ellos comprobaron en sus estudios que fuera de Internet, las personas estudiadas tenían como término medio no más de seis lazos íntimos de relación fuera de la familia y, al mismo tiempo, muchísimos lazos débiles que mantenían aisladamente...(AU)

Propuesta de un sistema interno de propiedad intelectual como política institucional de información de las universidades cubanas: estudio de un caso: la Universidad de Pinar del Río / Proposal of an internal system of intellectual property as an institutional information policy in Cuban universities: A case study: University of Pinar del Río

En Cuba, a pesar de la creación de un nuevo modelo de ciencia e innovación y de las emprendedoras acciones realizadas por la alta dirección del país e integrantes del Sistema de Ciencia e Innovación Tecnológica, resultan aún insuficientes los resultados de la actividad de la ciencia y la tecnología, en particular los resultados tecnológicos de los proyectos de investigación y desarrollo (I+D) de las universidades como actividades dinamizadoras de la economía nacional. Además, se padece de los innumerables conflictos que imponen los nuevos entornos tecnológicos a países en vías de desarrollo, como sucede con el resto de América Latina. Una de sus causas es la escasa cultura que poseen, tanto estudiantes como profesores e investigadores, sobre los nuevos entornos, propiedad industrial e innovación tecnológica. Ante esta situación, un grupo de profesionales de la información han propuesto, mediante un caso de estudio, la aprobación e implementación de una política de información institucional de estricto cumplimiento que apoye la incorporación de todos los conocimientos necesarios en estas temáticas y propicie la creación de una cultura de pensamiento tecnológico importante para iniciar una investigación. El sistema interno de propiedad intelectual que se propone para la Universidad de Pinar del Río como política institucional de información posibilita, entre otros beneficios, ofrecer nuevos servicios de información tecnológica(AU)

In Cuba, despite the creation of a new model of science and innovation, and the outstanding actions taken by the top leadership of the country and the members of the Technological and Scientific Innovation System, the results of the scientific and technological activities are still insufficient, particularly the technological results of the research and development projects (R & D) of the universities seen as boosting activities to refresh the national economy. Also, they face the countless conflicts imposed by the new technological environments on the developing countries, particularly in Latin America. One of the causes is the poor knowledge of students, as well as professors and researchers on such new environments, the industrial property and the technological innovation. Before this situation, a group of information professionals has put forward a proposal by means of a case study for the approval and immediate implementation of a compulsory institutional information policy that will support the incorporation of all necessary knowledge in this topic and will foster the creation of a technological thinking culture needed to start a research work. The suggested internal system of intellectual property for the University of Pinar del Río province as institutional information policy makes, among other benefits, the offering of new technological information services possible(AU)

Redes sociales en Internet: aplicación FOAF ( Friend-of-a-Friend) / Social networks in Internet: FOAF application (Friend-of-a-Friend)

El origen del software de las redes sociales parte de la teoría de los seis grados de separación, según la cual todas las personas que habitan el planeta están conectadas por medio de no más de seis de ellas. Investigaciones en Canadá y Estados Unidos afirman esta teoría. Ellos comprobaron en sus estudios que fuera de Internet, las personas estudiadas tenían como término medio no más de seis lazos íntimos de relación fuera de la familia y, al mismo tiempo, muchísimos lazos débiles que mantenían aisladamente...

Propuesta de un sistema interno de propiedad intelectual como política institucional de información de las universidades cubanas: estudio de un caso: la Universidad de Pinar del Río / Proposal of an internal system of intellectual property as an institutional information policy in Cuban universities: A case study: University of Pinar del Río

En Cuba, a pesar de la creación de un nuevo modelo de ciencia e innovación y de las emprendedoras acciones realizadas por la alta dirección del país e integrantes del Sistema de Ciencia e Innovación Tecnológica, resultan aún insuficientes los resultados de la actividad de la ciencia y la tecnología, en particular los resultados tecnológicos de los proyectos de investigación y desarrollo (I+D) de las universidades como actividades dinamizadoras de la economía nacional. Además, se padece de los innumerables conflictos que imponen los nuevos entornos tecnológicos a países en vías de desarrollo, como sucede con el resto de América Latina. Una de sus causas es la escasa cultura que poseen, tanto estudiantes como profesores e investigadores, sobre los nuevos entornos, propiedad industrial e innovación tecnológica. Ante esta situación, un grupo de profesionales de la información han propuesto, mediante un caso de estudio, la aprobación e implementación de una política de información institucional de estricto cumplimiento que apoye la incorporación de todos los conocimientos necesarios en estas temáticas y propicie la creación de una cultura de pensamiento tecnológico importante para iniciar una investigación. El sistema interno de propiedad intelectual que se propone para la Universidad de Pinar del Río como política institucional de información posibilita, entre otros beneficios, ofrecer nuevos servicios de información tecnológica.

In Cuba, despite the creation of a new model of science and innovation, and the outstanding actions taken by the top leadership of the country and the members of the Technological and Scientific Innovation System, the results of the scientific and technological activities are still insufficient, particularly the technological results of the research and development projects (R & D) of the universities seen as boosting activities to refresh the national economy. Also, they face the countless conflicts imposed by the new technological environments on the developing countries, particularly in Latin America. One of the causes is the poor knowledge of students, as well as professors and researchers on such new environments, the industrial property and the technological innovation. Before this situation, a group of information professionals has put forward a proposal by means of a case study for the approval and immediate implementation of a compulsory institutional information policy that will support the incorporation of all necessary knowledge in this topic and will foster the creation of a technological thinking culture needed to start a research work. The suggested internal system of intellectual property for the University of Pinar del Río province as institutional information policy makes, among other benefits, the offering of new technological information services possible.

[Twenty years of treating childhood acute lymphoblastic leukemia]. / Veinte años de experiencia en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda.

BACKGROUND: Conventional prognostic factors for relapse in patients with acute lymphoblastic leukemia (ALL) are the main basis of risk-stratified treatments. OBJECTIVES: To analyze conventional risk factors for relapse and design a predictive model for relapse in our series, after 20 years of experience in treating ALL. PATIENTS AND METHOD: We performed a multivariate analysis of conventional prognostic factors in the treatment of ALL in our unit and compared them with the risk groups in the Berlin-Frankfurt-Münster (BFM-ALL) treatment protocols. RESULTS: Between 1984 and 2004, 232 children were diagnosed with ALL and treated according to the different versions of the BFM protocols (BFM83, BFM86, BFM90 and BFM95) at the Hospital Niño Jesús, Madrid, Spain. The event-free survival for all patients was 79.4 % (95 % CI: 72.7-85.4). Overall survival among patients who relapsed was 10.72 % (95 % CI: 6-27.3). The only significant prognostic factor for relapse identified by multivariate analysis was leukocyte [white blood cell (WBC)] count higher than 80,000/ml at diagnosis (hazard ratio [HR]: 4.63; 95 % CI: 1.61-13.3; p 5 0,004). The sensitivity and specificity of WBC in predicting relapses were 31.4 % and 87.5 %, respectively. The sensitivity and specificity of BFM risk group stratification in predicting relapses were 25 and 85.9 respectively. CONCLUSIONS: A leukocyte count at diagnosis higher than 80,000/ml and BFM risk-stratified treatment have insufficient sensitivity and specificity to identify relapses.

Veinte años de experiencia en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda / Twenty years of treating childhood acute lymphoblastic leukemia

Antecedentes Los factores pronósticos en el tratamiento de la leucemia linfoblástica aguda (LLA) son la base del tratamiento adaptado al grupo de riesgo. Objetivos Analizar los factores de riesgo convencionales y establecer un modelo predictivo de recaída en nuestra serie, tras 20 años de experiencia en el tratamiento de la LLA. Pacientes y método Realizamos un análisis multivariante de los factores pronósticos convencionales en el tratamiento de la LLA y los comparamos con los grupos de riesgo del protocolo de tratamiento Berlín-Frankfurt-Münster (LLA-BFM), en nuestra unidad. Resultados Entre 1984 y 2004, un total de 232 niños fueron diagnosticados de LLA y tratados siguiendo el protocolo BFM en sus diferentes versiones (BFM83, BFM86, BFM90 y BFM95). La supervivencia libre de episodios de la serie fue de 79,4 % (IC 95 %: 72,7-85,4). La supervivencia global de los pacientes que recayeron fue de 10,72 % (IC 95 %: 6-27,3). La única variable predictora en el análisis multivariante fue el número de leucocitos al diagnóstico mayor de 80.000/ml (hazard ratio [HR]: 4,63; IC 95 %: 1,61-13,3; p 5 0,004). La sensibilidad y especificidad del número de leucocitos al diagnóstico mayor de 80.000/ml para predecir la recaída fue en nuestra serie de 31,4 y 87,5, respectivamente. La sensibilidad y especificidad de los grupos de riesgo BFM para predecir la recaída fue de 25 y 85,9, respectivamente. Conclusiones El número de leucocitos al diagnóstico mayor de 80.000/ml o los grupos de tratamiento adaptados al riesgo según las variables convencionales no tienen suficiente sensibilidad y especificidad para identificar las recaídas

Background Conventional prognostic factors for relapse in patients with acute lymphoblastic leukemia (ALL) are the main basis of risk-stratified treatments. Objectives To analyze conventional risk factors for relapse and design a predictive model for relapse in our series, after 20 years of experience in treating ALL. Patients and method We performed a multivariate analysis of conventional prognostic factors in the treatment of ALL in our unit and compared them with the risk groups in the Berlin-Frankfurt-Münster (BFM-ALL) treatment protocols. Results Between 1984 and 2004, 232 children were diagnosed with ALL and treated according to the different versions of the BFM protocols (BFM83, BFM86, BFM90 and BFM95) at the Hospital Niño Jesús, Madrid, Spain. The event-free survival for all patients was 79.4 % (95 % CI: 72.7-85.4). Overall survival among patients who relapsed was 10.72 % (95 % CI: 6-27.3). The only significant prognostic factor for relapse identified by multivariate analysis was leukocyte [white blood cell (WBC)] count higher than 80,000/ml at diagnosis (hazard ratio [HR]: 4.63; 95 % CI: 1.61-13.3; p 5 0,004). The sensitivity and specificity of WBC in predicting relapses were 31.4 % and 87.5 %, respectively. The sensitivity and specificity of BFM risk group stratification in predicting relapses were 25 and 85.9 respectively. Conclusions A leukocyte count at diagnosis higher than 80,000/ml and BFM risk-stratified treatment have insufficient sensitivity and specificity to identify relapses

[Obstructive lung disease after allogenic stem cell transplantation in children]. / Enfermedad pulmonar obstructiva tras trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos en niños.

INTRODUCTION: Bronchiolitis obliterans is recognized as a life-threatening pulmonary complication that can develop 3 months after bone marrow transplantation. OBJECTIVE: To determine the incidence and clinical progression of obstructive lung disease (OLD) in a population of children who had undergone allogenic hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). PATIENTS AND METHODS: We examined a sequential sample of 110 patients who received allogeneic HSCT between January 1992 and June 2002. The incidence of OLD in the 77 children who survived for more than 100 days after transplantation was analyzed. The diagnosis of OLD was based on clinical findings with no evidence of infection, pulmonary function test (FEV1/FVC less than 80 % and FEV1 less than 80 % of predicted value) and computed tomography scan. RESULTS: Eight patients (10.4 %) developed OLD at a median time of onset of 184 days after allogenic HSCT (range: 100-1735 days). All patients with OLD had respiratory symptoms. In six out of eight patients airflow obstruction was diagnosed within 1 year of transplantation. All patients showed chronic graft-versus-host disease (GVHD) (p < 0.01). The incidence of OLD in the 23 patients with chronic GVHD was 34.8 %. Two patients (25 %) had a complete response to intensified treatment of chronic GVHD with immunosuppressant therapy. FEV1 declined rapidly in three patients (37.5 %) who died of respiratory failure. Two patients (25 %) had partial reversal but pulmonary function continued below normal values. In one patient (12.5 %) severe obstructive disease was stable. CONCLUSIONS: The time of onset and form of progression of OLD after HSCT may vary. OLD is strongly associated with chronic GVHD and its incidence depends on the number of patients with chronic GVHD.

[High-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue in children with high-risk and recurrent brain tumors]. / Trasplante autólogo con progenitores hematopoyéticos de sangre periférica en niños con tumores del sistema nervioso central de alto riesgo.

BACKGROUND: In the last few years, survival in children with central nervous system (CNS) tumors has slightly improved, especially in children with tumors such as medulloblastoma and those in which complete surgical resection is achieved. However, outcome remains poor in patients with incomplete surgical resection, neuroaxial dissemination, metastatic or recurrent tumors and in very young children. OBJECTIVES: To improve prognosis in patients with high-risk and recurrent tumors, new therapeutic strategies such as high-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue (ASCR) have been developed. METHODS: We retrospectively studied patients with high-risk and recurrent CNS tumors who underwent ASCR between September 1995 and December 2002 in our unit. RESULTS: Thirty-five patients underwent ASCR. Seven patients died of treatment-related toxicities (20 %). Thirteen (37 %) are event-free survivors at a median post-ASCR follow-up of 18 months (range: 5-63 months). The 2-year Kaplan-Meier estimates of event-free survival was 37.64 +/- 8.7 % in all patients, 57 +/- 15 % in the group of patients with high-risk medulloblastoma/supratentorial primitive neuroectodermal tumor (stPNET) and 71.43 +/- 17 % in patients aged less than 4 years with medulloblastoma/stPNET. CONCLUSIONS: In our experience, ASCR may be effective in the treatment of malignant tumors of the central nervous system in patients with controlled disease, in certain histologic groups and chemosensitive tumors (medulloblastoma, malignant astrocytoma), as well as in very young children in whom cranial radiotherapy is contraindicated.

Trasplante autólogo con progenitores hematopoyéticos de sangre periférica en niños con tumores del sistema nervioso central de alto riesgo / High-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue in children with high-risk and recurrent brain tumors

Antecedentes. En los últimos años ha mejorado discretamente la supervivencia de los niños con tumores del sistema nervioso central (SNC). Especialmente en tumores como el meduloblastoma y en aquellos en los que se consigue una resección quirúrgica completa. En cambio, los pacientes con resecciones quirúrgicas incompletas, tumores diseminados por el neuroeje, metastásicos, recurrentes o en los pacientes de menor edad, el pronóstico resulta muy pobre. Objetivos. Con intención de mejorar el pronóstico de los pacientes de alto riesgo y con enfermedad recurrente, se han desarrollado nuevas estrategias terapéuticas como el trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (TAPH). Métodos. Revisión retrospectiva de los pacientes con tumores de alto riesgo del SNC y recurrentes sometidos a TAPH entre los meses de septiembre de 1995 y diciembre de 2002 en nuestra unidad. Resultados. Un total de 35 pacientes fueron trasplantados. Fallecieron 7 pacientes (20 por ciento) por toxicidad del procedimiento y 15 pacientes (42 por ciento) por enfermedad progresiva, 13 pacientes se encuentran vivos, con una mediana de seguimiento tras el trasplante de 18 meses (5-63 meses). La supervivencia libre de enfermedad (SLE) estimada mediante el método de Kaplan-Meier con una mediana de 2 años fue de 37,64 +/- 8,7 por ciento, en todos los pacientes; de 57 +/- 15 por ciento en los pacientes con meduloblastoma/tumor primitivo neuroectodérmico supratentorial (MB/stPNET) de alto riesgo, y de 71,43 +/- 17 por ciento en los pacientes con MB/stPNET menores de 4 años. Conclusiones. En nuestra experiencia el TAPH podría ser efectivo en el tratamiento de los tumores malignos del SNC en pacientes con enfermedad controlada y en determinados grupos histológicos, tumores quimiosensibles (meduloblastoma, astrocitoma anaplásico), así como en los niños de menor edad donde la radioterapia craneal está contraindicada (AU)

Altas dosis de quimioterapia y soporte hematopoyético en el tratamiento de niños con meduloblastoma y tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial de alto riesgo / High-dose chemotherapy with hemopoietic support for the treatment of children with medulloblastoma and high risk supratentorial primitive neuroectodermal tumor

- Propósito: las altas dosis de quimioterapia (ADQ) y el rescate con progenitores hematopoyéticos autólogos ha demostrado mejorar la supervivencia en pacientes con meduloblastoma (MB) y tumor neuroectodérmico primitivo supratentorial (stPNET) recurrente y de alto riesgo.- Material y métodos: presentamos 19 pacientes tratados con ADQ, 13 de alto riesgo y 6 con enfermedad recurrente. Los pacientes fueron movilizados con factores estimulantes de colonias granulocíticas (G-CSF) a dosis de 12 µg/kg/12h durante 4 días. El acondicionamiento consistió en busulfán-melfalán. Tres pacientes recibieron de manera adicional tiotepa y cuatro pacientes topotecán. Los progenitores hematopoyéticos fueron reinfundidos 48h tras finalizar la quimioterapia.- Resultados: con una mediana de seguimiento de 18 meses (rango 5-63) tras el trasplante, 9 pacientes (47 por ciento) están vivos (8 en remisión completa y 1 en remisión parcial). Fallecieron 3 pacientes (15 por ciento) por toxicidad del procedimiento y 7 por enfermedad progresiva (36 por ciento). La supervivencia libre de eventos, según el método de Kaplan-Meier, es del 37,67ñ14 por ciento en todos los pacientes y un 57ñ15 por ciento en los pacientes de alto riesgo.- Conclusiones: en nuestra experiencia las ADQ, aunque es un procedimiento tóxico, puede mejorar la supervivencia especialmente en pacientes con MB o stPNET de alto riesgo (AU)

Topotecán en el tratamiento de niños con tumores sólidos refractarios o recidivantes / Topotecan for pediatric patients with resistant and recurrent solid tumors

Antecedentes: Topotecán es un quimioterápico alcaloide derivado de la planta Camptotheca acuminata (originaria de China) con capacidad de inhibir la enzima topoisomerasa I y de reciente uso en el tratamiento del cáncer pediátrico. Objetivos: Evaluar nuestra experiencia preliminar con el topotecán en el tratamiento de segunda línea de tumores sólidos refractarios en la edad pediátrica.Pacientes y métodos Estudio retrospectivo de 10 pacientes con tumores sólidos refractarios o recidivantes a la primera línea de tratamiento que reciben topotecán en monoterapia o en asociación con otros agentes quimioterápicos. Resultados: Se incluyeron 10 pacientes con tumores sólidos refractarios o recidivantes al tratamiento convencional (dos neuroblastomas, tres rabdomiosarcomas, dos tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET)/Ewing, un astrocitoma anaplásico, un tumor desmoplásico y un sarcoma sinovial). Obtuvieron respuesta favorable 5 pacientes (dos remisiones completas, dos remisiones parciales y un estabilización de la enfermedad). En 5 pacientes no se consiguió ninguna respuesta. Todos los pacientes presentaron toxicidad hematológica de grado III-IV. Conclusiones: En nuestra experiencia, topotecán sería beneficioso en determinados tumores sólidos refractarios o recidivantes, sobre todo neuroblastomas y sarcomas de partes blandas, con una aceptable tolerancia a la toxicidad hematopoyética con el uso de factores estimulantes de colonias granulocíticas. Los pacientes en remisión completa de su enfermedad tras topotecán podrían beneficiarse de una intensificación de quimioterapia con rescate autólogo de progenitores hematopoyéticos (AU)