Heart transplantation in patients with anthracycline-induced cardiomyopathy.

OBJECTIVE: The objective of this study was to describe the clinical and imaging characteristics and the evolution of heart transplantation patients due to anthracycline-induced cardiomyopathy. METHODS: Patients with a diagnosis of ACM who received a heart transplantation in our institution in the period of November 2009-April 2021 were included. Clinical characteristics, pre-transplant studies, and clinical outcomes after transplantation were collected retrospectively from the electronic medical record. RESULTS: A total of 11 patients were included in the study. The median age at the time of cancer diagnosis was 15 years (IQR 10-37 years), while the median age at the time of heart transplant was 56 years (IQR 39-62 years). Regarding post-transplant outcomes, three patients died in the post-operative period. One died 4 years after the intervention due to chronic rejection, while the other seven had a favorable evolution. No oncological relapse was observed with a median follow-up of 2.5 years (IQR 1.86-3.85 years). CONCLUSION: End-stage anthracycline-induced cardiomyopathy can occur many years after chemotherapy treatment, so close cardiovascular follow-up is extremely important. Heart transplantation is a treatment option after an exhaustive multidisciplinary evaluation, to minimize the risk of oncological relapse.

OBJETIVO: Describir las características clínicas, imagenológicas y la evolución de los pacientes trasplantados cardiacos por cardiotoxicidad inducida por antraciclinas. MÉTODOS: Serie de casos descriptiva de pacientes consecutivos trasplantados cardiacos debido a cardiotoxicidad mediada por antraciclinas en el periodo de Noviembre de 2009 a Abril de 2021.Las características clínicas, los estudios complementarios pretrasplante y la información sobre la evolución posterior al trasplante fue recolectada de la historia clínica electrónica de forma retrospectiva. RESULTADOS: Se incluyeron un total de 11 pacientes. La mediana de edad al diagnóstico de la patología oncológica fue de 15 años (RIC 10-37 años), mientras que la mediana de edad en la que recibieron el trasplante cardiaco fue de 56 años (RIC 39-62 años). Con respecto a la evolución posterior al trasplante, 3 pacientes murieron en el periodo del post operatorio inmediato. 1 paciente falleció a los 4 años del trasplante y los otros 7 pacientes tuvieron una evolución favorable. No se observó recaída oncológica en ningún paciente durante una mediana de seguimiento o de 2,5 años (RIC 1.86-3.85 años). CONCLUSIÓN: La etapa final de la miocardiopatía inducida por antraciclinas puede ocurrir muchos años después del tratamiento con quimioterapia, por lo que es extremadamente importante un seguimiento cardiológico estricto. El trasplante cardiaco es una opción en este grupo de pacientes luego de una exhaustiva evaluación multidisciplinaria, con el fin de minimizar el riesgo de recaída oncológica.

Registro Nacional Argentino de Resonancia Cardíaca (RENAREC) / Argentine National Cardiac Magnetic Resonance Imaging Registry (RENAREC)

RESUMEN Introducción: La utilidad de la resonancia magnética cardíaca (RMC) ha crecido ampliamente en los últimos años, en los cuales se han publicado distintos registros internacionales sobre su uso e impacto clínico. Sin embargo, no contamos con este tipo de información en Argentina. Objetivo: Evaluar indicaciones, protocolos utilizados, seguridad y consecuencias terapéuticas de la RMC en la República Argentina. Material y métodos: Se diseñó un registro prospectivo a nivel nacional con recolección de datos demográficos, indicaciones de RMC, complicaciones asociadas, diagnósticos y consecuencias terapéuticas. Resultados: Participaron 34 centros de 10 provincias de Argentina (85% centros privados, 59% centros con internación). Se incluyeron 1131 pacientes (edad 54 ± 18 años, 61% varones). Las principales indicaciones para el estudio de RMC fueron la miocardiopatía hipertrófica (13,9%) y la arritmia ventricular (12,3%). El 99,7% de los estudios fueron reportados sin complicaciones. Los resultados más frecuentes de la RMC fueron: normal (31,2%), miocardiopatía no isquémica (14,7%), miocardiopatía isquémico-necrótica (11,6%) y miocardiopatía hipertrófica (8,9%). La sospecha clínica fue confirmada en el 23,6% de los casos y la RMC generó un diagnóstico nuevo no sospechado en el 48,7% de los casos. Las consecuencias terapéuticas más frecuentes fueron el alta hospitalaria (31,6%) seguida por el cambio en la medicación (28,1%). Conclusiones: La RMC es un estudio ampliamente utilizado en Argentina, principalmente en centros privados, con un número muy bajo de complicaciones. Las principales indicaciones son las miocardiopatías (hipertrófica y dilatada) y la arritmia ventricular, y provee un diagnóstico nuevo no sospechado en casi la mitad de los casos. Se requieren de otros estudios en el futuro para evaluar las implicancias clínicas y terapéuticas.

ABSTRACT Background: The usefulness of cardiac magnetic resonance imaging (MRI) has greatly increased in the last years. Different international registries have been published on its use; however, there is no data available from Argentina. Objective: The aim of this study was to evaluate different indications, protocols, safety and therapeutic consequences of cardiac MRI in Argentina. Methods: A prospective national registry was designed with collection of demographic data, indications for cardiac MRI, associated complications, diagnoses and therapeutic consequences. Results: A total of 34 centers from 10 provinces of Argentina (85% private and 59% with inpatient capacity) participated in the study, including 1131 patients (mean age 54±18 years and 61% males). The main indications for cardiac MRI were hypertrophic cardiomyopathy (13.9%), and ventricular arrhythmia (12.3%). In 99.7% of cases, no study complications were reported. The most frequent results of cardiac MRI were: normal (31.2%), non-ischemic cardiomyopathy (14.7%), ischemic-necrotic cardiomyopathy (11.6%) and hypertrophic cardiomyopathy (8.9%). Clinical suspicion was confirmed in 23.6% of cases and cardiac MRI generated an unsuspected new diagnosis in 48.7% of cases. The main therapeutic consequences were hospital discharge (31.6%) followed by change in medication (28.1%). Conclusions: Cardiac MRI is widely used in Argentina, mainly in private centers with a very low incidence of complications. Cardiomyopathies (hypertrophic and dilated) and ventricular arrhythmia are its main indication, and it provides a new unsuspected diagnosis in almost half of the cases. Further studies are required to assess its clinical and therapeutic impact.

Diagnóstico etiológico de la miocardiopatía en pacientes receptores de trasplante cardíaco: Concordancia entre el diagnóstico clínico pretrasplante y la anatomía patológica / Etiologic Diagnosis of Cardiomyopathy in Heart Transplant Recipients: Agreement Between Pre-transplant Clinical Diagnosis and Pathology

Introducción: El diagnóstico etiológico en pacientes con miocardiopatías en estadio avanzado puede ser un desafío. Un gran número de pacientes permanecen sin diagnóstico a pesar de una evaluación exhaustiva, por lo que quedan rotuladas como miocardiopatías dilatadas idiopáticas. Objetivos: Describir la etiología de la miocardiopatía en pacientes receptores de trasplante cardíaco según el diagnóstico clínico pretrasplante y su grado de concordancia con el diagnóstico anatomopatológico del corazón explantado. Material y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de pacientes consecutivos trasplantados en un hospital de alta complejidad de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires desde 2003 hasta fines de 2013. Se efectuó un análisis de concordancia entre el diagnóstico clínico pretrasplante y el diagnóstico anatomopatológico del corazón explantado utilizando el coeficiente kappa. Resultados: Se analizaron 100 pacientes con una edad media en el momento del trasplante de 49,7 ± 12,5 años y una mediana de fracción de eyección del 26,6%. El diagnóstico clínico pretrasplante más frecuente fue el de miocardiopatía dilatada idiopática (37%), seguida por la miocardiopatía isquémico-necrótica (32%) y la miocardiopatía chagásica (10%). Entre los diagnósticos histopatológicos más frecuentes se encontraron el de miocardiopatía isquémico-necrótica (35%), de miocardiopatía hipertrófica (10%), de miocardiopatía chagásica (10%) y de miocarditis (8%); no se arribó a un diagnóstico causal en el 25% (miocardiopatía dilatada idiopática). El resultado del coeficiente kappa fue de 0,64 (IC 0,52-0,76). Conclusiones: Aproximadamente un tercio de los pacientes llegan al trasplante sin un diagnóstico etiológico. El análisis anatomopatológico permite identificar la causa en más de la mitad de estos pacientes. A pesar de que la concordancia entre el diagnóstico pretrasplante y la anatomía patológica fue estadísticamente buena, un porcentaje importante de pacientes podría beneficiarse con un diagnóstico etiológico más preciso, que podría tener implicaciones pronósticas, terapéuticas y/o en la evaluación de familiares.

Introduction: Etiologic diagnosis in patients with end-stage cardiomyopathy can be challenging. A large number of patients remain undiagnosed despite a thorough evaluation, so they are classified as idiopathic dilated cardiomyopathies. Objectives: To describe the etiology of cardiomyopathy in heart transplant recipients according to pretransplant clinical diagnosis and its degree of agreement with the anatomopathological diagnosis of the explanted heart. Methods: We performed a retrospective analysis of consecutively transplanted patients in a high complexity hospital of the Autonomous City of Buenos Aires from 2003 to the end of 2013. An agreement analysis between pretransplantation clinical diagnosis and anatomopathological diagnosis of the explanted heart was done using the kappa coefficient. Results: One-hundred patients with mean age of 49.7 ± 12.5 years at the time of transplantation and median ejection fraction of 26.6% were analyzed. The most common pretransplant clinical diagnosis was idiopathic dilated cardiomyopathy (37%), followed by ischemic-necrotic cardiomyopathy (32%) and Chagas cardiomyopathy (10%). The most common histopathological diagnoses were ischemic-necrotic cardiomyopathy (35%), hypertrophic cardiomyopathy (10%), Chagas cardiomyopathy (10%) and myocarditis (8%); a causal diagnosis was not reached in 25% of cases (idiopathic dilated cardiomyopathy). The kappa coefficient was 0.64 (CI 0.52-0.76). Conclusions: Approximately one third of patients reach transplantation without an etiologic diagnosis. Anatomopathological analysis allows identifying the cause in more than half of these patients. Although the correlation between pretransplant diagnosis and pathological anatomy was statistically adequate, a significant percentage of patients could benefit from a more specific etiologic diagnosis, which may have prognostic, therapeutic and/or family assessment implications.

Diagnóstico etiológico de la miocardiopatía en pacientes receptores de trasplante cardíaco: Concordancia entre el diagnóstico clínico pretrasplante y la anatomía patológica / Etiologic Diagnosis of Cardiomyopathy in Heart Transplant Recipients: Agreement Between Pre-transplant Clinical Diagnosis and Pathology

Introducción: El diagnóstico etiológico en pacientes con miocardiopatías en estadio avanzado puede ser un desafío. Un gran número de pacientes permanecen sin diagnóstico a pesar de una evaluación exhaustiva, por lo que quedan rotuladas como miocardiopatías dilatadas idiopáticas. Objetivos: Describir la etiología de la miocardiopatía en pacientes receptores de trasplante cardíaco según el diagnóstico clínico pretrasplante y su grado de concordancia con el diagnóstico anatomopatológico del corazón explantado. Material y métodos: Se realizó un análisis retrospectivo de pacientes consecutivos trasplantados en un hospital de alta complejidad de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires desde 2003 hasta fines de 2013. Se efectuó un análisis de concordancia entre el diagnóstico clínico pretrasplante y el diagnóstico anatomopatológico del corazón explantado utilizando el coeficiente kappa. Resultados: Se analizaron 100 pacientes con una edad media en el momento del trasplante de 49,7 ± 12,5 años y una mediana de fracción de eyección del 26,6%. El diagnóstico clínico pretrasplante más frecuente fue el de miocardiopatía dilatada idiopática (37%), seguida por la miocardiopatía isquémico-necrótica (32%) y la miocardiopatía chagásica (10%). Entre los diagnósticos histopatológicos más frecuentes se encontraron el de miocardiopatía isquémico-necrótica (35%), de miocardiopatía hipertrófica (10%), de miocardiopatía chagásica (10%) y de miocarditis (8%); no se arribó a un diagnóstico causal en el 25% (miocardiopatía dilatada idiopática). El resultado del coeficiente kappa fue de 0,64 (IC 0,52-0,76). Conclusiones: Aproximadamente un tercio de los pacientes llegan al trasplante sin un diagnóstico etiológico. El análisis anatomopatológico permite identificar la causa en más de la mitad de estos pacientes. A pesar de que la concordancia entre el diagnóstico pretrasplante y la anatomía patológica fue estadísticamente buena, un porcentaje importante de pacientes podría beneficiarse con un diagnóstico etiológico más preciso, que podría tener implicaciones pronósticas, terapéuticas y/o en la evaluación de familiares.(AU)

Introduction: Etiologic diagnosis in patients with end-stage cardiomyopathy can be challenging. A large number of patients remain undiagnosed despite a thorough evaluation, so they are classified as idiopathic dilated cardiomyopathies. Objectives: To describe the etiology of cardiomyopathy in heart transplant recipients according to pretransplant clinical diagnosis and its degree of agreement with the anatomopathological diagnosis of the explanted heart. Methods: We performed a retrospective analysis of consecutively transplanted patients in a high complexity hospital of the Autonomous City of Buenos Aires from 2003 to the end of 2013. An agreement analysis between pretransplantation clinical diagnosis and anatomopathological diagnosis of the explanted heart was done using the kappa coefficient. Results: One-hundred patients with mean age of 49.7 ± 12.5 years at the time of transplantation and median ejection fraction of 26.6% were analyzed. The most common pretransplant clinical diagnosis was idiopathic dilated cardiomyopathy (37%), followed by ischemic-necrotic cardiomyopathy (32%) and Chagas cardiomyopathy (10%). The most common histopathological diagnoses were ischemic-necrotic cardiomyopathy (35%), hypertrophic cardiomyopathy (10%), Chagas cardiomyopathy (10%) and myocarditis (8%); a causal diagnosis was not reached in 25% of cases (idiopathic dilated cardiomyopathy). The kappa coefficient was 0.64 (CI 0.52-0.76). Conclusions: Approximately one third of patients reach transplantation without an etiologic diagnosis. Anatomopathological analysis allows identifying the cause in more than half of these patients. Although the correlation between pretransplant diagnosis and pathological anatomy was statistically adequate, a significant percentage of patients could benefit from a more specific etiologic diagnosis, which may have prognostic, therapeutic and/or family assessment implications.(AU)