RESUMO
El síndrome de Rett (SR) es un trastorno neurológico que afecta principalmente a las mujeres. Se caracteriza por un retraso mental severo después de un periodo de desarrollo aparentemente normal en la infancia temprana. Las principales características incluyen autismo, espasticidad, microcefalia, escoliosis, estereotipias, control anormal de la respiración y convulsiones. Se ha notificado que son muy sensibles a sedantes y tienen una lenta recuperación luego de una anestesia. Nosotros describimos y discutimos el manejo anestésico de una mujer de 26 años con SR y fractura distal del húmero, tratada con reducción y fijación con agujas de Kirschner bajo anestesia regional y sedación; quien tuvo depresión respiratoria luego de administrar 1 mg de midazolam i.v. intraoperatorio. Nuestra experiencia con este caso nos hace concluir y sugerir que no se deben usar benzodiacepinas en SR, y si no existe contraindicación, la anestesia regional es la técnica de elección.
Rett Syndrome (RS) is a neurological disorder that almost exclusively affects females. RS is characterized by severe mental retardation following a period of apparent normal development in early childhood. The main clinical features include autism, spasticity, microcephaly, scoliosis, stereotyping, abnormal respiratory control and seizures. Patients with RS have been reported to be extremely sensitive to sedatives and exhibit a slow recovery from anesthesia. We describe and discuss the anesthetic management of a 26-year-old woman with RS and distal fracture of the humerus that underwent reduction and fixation with Kirschner'swires under regional anesthesia and sedation. Intraoperatively, the patient experienced respiratory depression following the administration of 1 mg of I.V. midazolam. Our experience in this case led us to conclude and suggest that benzodiazepines should not be used in RS and in the absence of contraindications the technique of choice should be regional anesthesia.
Assuntos
HumanosRESUMO
La mejora progresiva en los métodos de protección miocárdica, la aparición de nuevas técnicas quirúrgicas y la mayor sofisticación en los cuidados perioperatorios, han hecho que el pronóstico de la mayoría de las cardiopatías congénitas haya mejorado ostensiblemente en las últimas décadas. Para ello, es necesaria la coordinación de un equipo multidisciplinario de profesionales que traten a estos enfermos con el objetivo principal de mantener un adecuado aporte de oxígeno a todos los órganos y tejidos.Este equipo debe, en primer lugar, conocer la evolución normal de la cardiopatía y de su posible postoperatorio, para así identificar y tratar los problemas que aparezcan en el caso de un período posquirúrgico anormal.Las causas que pueden desencadenar un postoperatorio anómalo pueden agruparse en: a) la propia fisiopatología del defecto cardíaco antes de la intervención y los cambios que la cirugía produce en la misma; b) los efectos que en los diferentes órganos y aparatos producen el bypass cardiopulmonar, la parada circulatoria y la hipotermia profunda, y c) la presencia de defectos residuales. Cualquiera de estas variables puede ocasionar un postoperatorio más prolongado de lo normal y un aumento de la morbimortalidad.Las tres alteraciones hemodinámicas primarias que pueden provocar un postoperatorio anormal son: disfunción del ventrículo izquierdo, disfunción del ventrículo derecho e hipertensión pulmonar.Aunque no siempre relacionados con la cardiopatía ni con la propia cirugía, los problemas específicos de los diferentes órganos pueden alterar de forma significativa el postoperatorio de estos enfermos. Se discuten separadamente los concernientes al sistema nervioso central, pulmón, riñón, tracto gastrointestinal y los problemas infecciosos más frecuentes (AU)
