Inmunodeficiencia grave combinada / Severe combined immunodeficiency

Los síndromes de inmunodeficiencia grave combinada tienen un pronóstico grave, originando la muerte en el primer o segundo año de vida si no se hace un diagnóstico precoz. La importancia actual de estas enfermedades es que, a pesar de su rareza, la reconstitución inmunológica puede lograrse mediante trasplante de medula ósea o terapia de reemplazamiento enzimático. Con gran frecuencia, y de ahí el interés de presentar este caso, puede sospecharse por la existencia de diversas manifestaciones cutáneas como dermatitis seborreica o dermatitis atópica más o menos intensas o el hallazgo de una linfopenia en una analítica realizada por cualquier motivo antes de que aparezcan infecciones (AU)