Nevos melanocíticos congénitos / Congenital melanocytic nevus / Nevos melanocíticos congênitos

Resumen: Los nevos melanocíticos congénitos son una proliferación melanocítica benigna presente al nacimiento o que surgen en los primeros 2 o 3 años de vida. Habitualmente se clasifican, según su tamaño, en pequeños, medianos y grandes. Su importancia radica en el potencial riesgo de desarrollar melanoma, en la repercusión que tienen en la calidad de vida de quien los padece y en la asociación con disrafismo y tumores del sistema nervioso central. A mayor tamaño, mayor riesgo de desarrollar melanoma en el nevo o fuera de él. Describiremos las características epidemiológicas, clínicas dermatoscópicas y revisaremos el manejo y seguimiento de los nevos congénitos.

Summary: Congenital melanocytic nevi are a benign melanocytic proliferation present either from birth or during the first 2 or 3 years of life. They are usually classified according to size as: small, medium and large. Their importance lies on the potential risk of developing melanoma, on the impact they have on the patient's quality of life and on its association with dysraphism and tumors of the central nervous system. The larger the size of the nevi, the higher the risk of developing melanoma inside or outside the nevus. We will describe the epidemiological and dermatoscopic clinical characteristics and review the management and follow-up of congenital nevi.

Resumo: Os nevos melanocíticos congênitos são uma proliferação melanocítica benigna presente desde o nascimento ou durante os primeiros 2 ou 3 anos de vida. Eles são geralmente classificados de acordo com o seu tamanho como: pequenos, médios ou grandes. Sua importância está no risco potencial de desenvolver melanoma, no impacto que eles têm na qualidade de vida do paciente e na sua associação com disrafismo e tumores do sistema nervoso central. Quanto maior o tamanho dos nevos, maior o risco de desenvolver melanoma dentro ou fora do nevo. Descreveremos as características clínicas epidemiológicas e dermatoscópicas dos nevos congênitos e revisaremos o seu gerenciamento e acompanhamento.

Tratamiento con vemurafenib: indicación de mapeo corporal y seguimiento digital dermatoscópico / Vemurafenib treatment: indication of body mapping and dermoscopic digital follow-up

El Vemurafenib es un inhibidor de la enzima serina/treonina quinasa BRAF utilizado en el tratamiento de pacientes con melanoma con diseminación loco-rregional y enfermedad metastásica, portadores de la mutación V600E del gen BRAF. Se ha asociado a múltiples efectos adversos cutáneos de los cuales se destaca la posibilidad de generar cambios en los nevos melanocíticos, aparición de nuevos nevos e incluso de segundos melanomas. El seguimiento digital dermatoscópico con mapeo corporal, ha demostrado utilidad en el diagnóstico precoz de melanoma.Presentamos dos casos clínicos de pacientes con ante-cedentes de melanoma en tratamiento con inhibido-res de BRAF (BRAFi) e inhibidores de BRAF y MEK (MEKi) en quienes se realizó seguimiento digital der-matoscópico con mapeo corporal. Se detectaron cambios en nevos melanocíticos preexistentes, aparición segundos melanomas y metástasis cutáneas.El grupo de pacientes con antecedentes de melanoma y en tratamiento con BRAFi o combinación de BRA-Fi y MEKi se beneficia especialmente del control der-matológico con seguimiento digital dermatoscópico y mapeo corporal.

Vemurafenib is an inhibitor of the serine / threonine kinase BRAF enzyme currently used in the treatment of patients with locoregional spread and metastatic melanoma carriers of the mutationV600E of the BRAF gene. It has been associated with multiple cu-taneous adverse effects including changes in melanocytic nevi, appearance of new nevi and even second melanomas. Dermoscopic digital follow-up with total body mapping has proven useful in the early diagnosis of melanoma.We present two cases of patients with a history of me-lanoma in treatment with BRAF inhibitors (BRAFi) and inhibitors of BRAF and MEK (MEKi) in whom a digital dermoscopic follow-up was performed with body mapping. Changes in preexisting melanocytic nevi, second melanomas and cutaneous metastases were detected.The group of patients with a history of melanoma and in treatment with BRAFi or a combination of BRAFi and MEKi especially benefits from dermato-logical surveillance with digital dermoscopic follow-up and total body mapping.

Sweet´s syndrome and pancreatic neoplasm: an atypical association

El síndrome de Sweet es una dermatosis inflamatoria poco común, que se ha asociado a tumores malignos, principalmente de tipo hematológico. Presentamos un caso clínico de síndrome de Sweet asociado con una rara neoplasia pancreática, siendo uno de los pocos casos reportados en la literatura médica acerca de esta asociación.

Sweet's syndrome is an uncommon inflammatory dermatosis, which has been associated with malignant tumors, mainly of hematological type. We report a clinical case of Sweet syndrome associated with a rare pancreatic neoplasm, which is one of the few cases reported in the medical literature about this association.

Nevo de Spitz en la infancia: el gran simulador de melanoma / Spitz nevus in childhood: the great melanoma simulator

El melanoma infantil ha aumentado su incidencia en los últimos años. Clínicamente suele presentarse como como una lesión amelanótica o con escaso pigmento, sobreelevada, en ocasiones sangrante. El principal diagnóstico diferencial se plantea con lesiones banales, y en ocasiones con lesiones melanocíticas como el nevo de Spitz/Reed. El nevo de Spitz se caracteriza por ser una pápula redondeada, solitaria, color piel topografiada en cara o extremidades. El nevo de Reed se presenta como un tumor plano o sobreelevado, oscuro, más frecuentemente en miembros inferiores. El tratamiento del mismo depende de la edad del paciente. En menores de doce años con lesiones típicas, suele tomarse una conducta expectante, mientras que si estas lesiones aparecen luego de esta edad se recomienda la exéresis, ya que podría tratarse de un melanoma.

The incidence of pediatric melanoma has been increasing. The most frequent clinical presentation is amelanotic lesions, lacking pigmentation and usually elevated, sometimes bleeding. Differential diagnosis includes benign lesions and may also include melanocytic lesions such as Spitz/Reed nevi. Spitz nevus usually presents as a solitary, rounded or oval papule, skin coloured, mainly affecting the face or limbs. Reed nevus is characterized by a dark tumor plane or elevated, often affecting the lower limbs. The treatment of these nevi depends on the patient´s age. Children under 12 years old with a typical lesion may undergo clinical and dermoscopic follow-up. In older patients, excision is recommended due to the probability of melanoma.

Syringocystadenoma papilliferum arising on the scrotum.

An 8-year-old boy presented to the pediatric dermatology service with an elevated, moist and vegetated pinkish mass, measuring 4 × 5 × 2 cm in diameter, located in the scrotum. The lesion has been gradually increasing in size showing a recent accelerated growth. Excisional biopsy demonstrated the histological picture of syringocystadenoma papilliferum (SCAP). The interest of this report lies in the rarity of syringocystadenoma papilliferum, its unusual presentation in the scrotum not yet reported in pediatric literature, and the importance of differential diagnoses in this location.

Telangiectasia macularis eruptiva perstans / Macularis telangectasia eruptive perstans

Las mastocitosis son un grupo de enfermedades caracterizadas por la hiperplasia de mastocitos funcionalmente normales en diferentes tejidos. Se distinguen cuatro formas cutáneas: urticaria pigmentosa, mastocitoma solitario, mastocitosis cutánea difusa y telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP). La TMEP es una forma de mastocitosis de presentación infrecuente en la infancia, que se caracteriza clínicamente por la presencia de máculas eritemato-castañas telangiectásicas. Su pronóstico es favorable y el tratamiento, de requerirlo, es sintomático y de índole estética. Presentamos dos casos inusuales de TMEP en la edad pediátrica

Mastocytosis comprise a group of entities characterized by the hyperplasia of normal mastocytes in different tissues. There are four forms of cutaneous mastocytosis: urticaria pigmentosa, solitary mastocytoma, diffuse cutaneous mastocytosis and telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP). The later is an uncommon condition in children with scarce reports in the literature, characterized by disseminated telangiectatic erythematous to brownish macules. It generally has a good prognosis and treatment, if required, consists in the relief of the symptoms when present or may be done because of cosmetic concern. Here we present two unusual cases of TMEP in the infancy