RESUMO
INTRODUCTION: Patients with congenital pulmonary airway malformation (CPAM) are usually asymptomatic, but some may present with respiratory distress. We report a rare presentation of a CPAM as an image compatible with persistent and localized spontaneous pneumothorax. CASE REPORT: A 2-month-old male infant without prenatal diagnosis, postnatal distress or barotrauma, was admitted with acute respiratory symptoms and a right tension pneumothorax on chest X-ray. Despite placement of a chest drain, radiological image persisted. CT confirmed the presence of a CPAM. An open surgical approach was decided and a huge bulla depending from the right upper apex lobe was found and resected. Pathological report disclosed type 4 CPAM. DISCUSSION/CONCLUSION: Despite the negative prenatal screening, the diagnosis of CPAM should be considered in a patient with sudden respiratory distress and suspicion of an spontaneous pneumothorax. Type 4 CPAM may appear like unique lung cyst mimicking a spontaneous bullae or a massive pneumothorax.
INTRODUCCION: Los pacientes con malformaciones congénitas pulmonares y de la vía aérea (CPAM en sus siglas inglesas) están habitualmente asintomáticos, aunque algunos pueden presentar dificultad respiratoria. Presentamos un raro caso de CPAM diagnosticado en las pruebas de imagen como un neumotórax aislado y persistente. CASO CLINICO: Varón de dos meses de edad sin diagnóstico prenatal alguno, dificultad respiratoria perinatal o barotrauma, que ingresó con síntomas respiratorios agudos y un neumotórax a tensión derecho visible en la radiografía de tórax que persistió a pesar de la colocación de un drenaje torácico. El TC confirmó la presencia de una CPAM. En la toracotomía practicada se observó, dependiendo del ápex del lóbulo superior derecho, una enorme bulla que fue resecada. El informe anatomopatológico fue de CPAM tipo IV. DISCUSION/CONCLUSION: Aunque no exista diagnóstico prenatal, el diagnóstico de CPAM debe ser considerado en cualquier paciente con dificultad respiratoria aguda y sospecha de neumotórax espontáneo. La CPAM tipo 4 puede aparecer como un quiste único que asemeje a una bulla espontánea o un neumotórax masivo.
Assuntos
Malformação Adenomatoide Cística Congênita do Pulmão , Pneumotórax , Malformação Adenomatoide Cística Congênita do Pulmão/diagnóstico , Malformação Adenomatoide Cística Congênita do Pulmão/cirurgia , Feminino , Humanos , Lactente , Recém-Nascido , Pulmão/diagnóstico por imagem , Masculino , Pneumotórax/diagnóstico , Gravidez , Diagnóstico Pré-NatalRESUMO
Introducción: Los pacientes con malformaciones congénitas pulmonares y de la vía aérea (CPAM en sus siglas inglesas) están habitualmente asintomáticos, aunque algunos pueden presentar dificultadrespiratoria. Presentamos un raro caso de CPAM diagnosticado en laspruebas de imagen como un neumotórax aislado y persistente. Caso clínico: Varón de dos meses de edad sin diagnóstico prenatal alguno, dificultad respiratoria perinatal o barotrauma, que ingresócon síntomas respiratorios agudos y un neumotórax a tensión derechovisible en la radiografía de tórax que persistió a pesar de la colocaciónde un drenaje torácico. El TC confirmó la presencia de una CPAM. Enla toracotomía practicada se observó, dependiendo del ápex del lóbulosuperior derecho, una enorme bulla que fue resecada. El informe anatomopatológico fue de CPAM tipo IV. Discusión/conclusión: Aunque no exista diagnóstico prenatal, eldiagnóstico de CPAM debe ser considerado en cualquier paciente condificultad respiratoria aguda y sospecha de neumotórax espontáneo. LaCPAM tipo 4 puede aparecer como un quiste único que asemeje a unabulla espontánea o un neumotórax masivo.(AU)
Introduction: Patients with congenital pulmonary airway malformation (CPAM) are usually asymptomatic, but some may present withrespiratory distress. We report a rare presentation of a CPAM as an imagecompatible with persistent and localized spontaneous pneumothorax. Case report: A 2-month-old male infant without prenatal diagnosis,postnatal distress or barotrauma, was admitted with acute respiratorysymptoms and a right tension pneumothorax on chest X-ray. Despiteplacement of a chest drain, radiological image persisted. CT confirmed the presence of a CPAM. An open surgical approach was decided anda huge bulla depending from the right upper apex lobe was found andresected. Pathological report disclosed type 4 CPAM. Discussion/conclusion: Despite the negative prenatal screening,the diagnosis of CPAM should be considered in a patient with suddenrespiratory distress and suspicion of an spontaneous pneumothorax. Type4 CPAM may appear like unique lung cyst mimicking a spontaneousbullae or a massive pneumothorax.(AU)
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Humanos , Masculino , Lactente , Pneumotórax , Manuseio das Vias Aéreas , Anormalidades Congênitas , Pacientes Internados , Exame Físico , Cirurgia Geral , PediatriaRESUMO
INTRODUCTION: Subglottic cyst is a rare cause of airway obstruction, and there is a lack of evidence about the best treatment in the literature. This report describes our experience with endoscopic removal. MATERIAL AND METHODS: A retrospective study of all patients undergoing endoscopic removal of subglottic cyst at our healthcare facility between 2014 and 2019 was performed. Clinic and demographic data regarding gestational age, intubation, comorbidities, surgical procedures, first symptoms, endoscopic findings, treatment, and follow-up were collected. RESULTS: Four patients were identified. Two out of four (50%) were preterm, and all patients were intubated during their neonatal period. Median age and weight at diagnosis were 6.5 months (6-8) and 5.9 kg (3.6-7). Median time between last intubation and diagnosis was 119.5 days (71-171). Biphasic stridor and progressive respiratory distress were the most common clinical symptoms. Airway obstruction of at least 50% was found during upper airway endoscopy in all patients. Endoscopic removal was performed as a first-line treatment in 3 patients, and as a second-line treatment in 1 patient. Median intubation time after treatment and hospital stay were 13.5 hours (0-48) and 7 days (6-9). All four patients are free of disease, with a median follow-up of 17.5 months (6-42). CONCLUSION: Subglottic cyst is a rare cause of post-extubation stridor. Endoscopic removal seems to be a feasible and effective treatment with a low recurrence rate.
INTRODUCCION: Los quistes ductales subglóticos adquiridos (QDSA) son una causa rara de obstrucción de la vía aérea, sin consenso en la literatura en cuanto al tratamiento más eficaz. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de los QDSA. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de los pacientes tratados en nuestro centro por QDSA en los últimos 5 años. Se recogieron los antecedentes de intubación, la clínica presentada, el tratamiento realizado, la evolución postquirúrgica, el seguimiento en consulta y los controles endoscópicos. RESULTADOS: Se identificaron 4 pacientes, con unas medianas de edad y peso de 6,5 meses (6-8) y 5,9 kg (3,6-7), respectivamente. Todos presentaron antecedentes de intubación por intervenciones quirúrgicas, siendo prematuros 2 de ellos. La mediana entre la última intubación y el diagnóstico fue de 119,5 días (71-171). La clínica consistió en estridor bifásico con mejoría postural presentando una ocupación de la luz traqueal de más del 50% en la endoscopia diagnóstica. Se realizó escisión endoscópica (EE) al diagnóstico en 3 de los pacientes y como técnica de rescate en el cuarto por recidiva tras tratamiento con drenaje y dilatación con balón. La mediana de tiempo de intubación postquirúrgico fue de 13,5 horas (0-48) y la estancia hospitalaria de 7 días (6-9). Tras un seguimiento mediano de 17,5 meses (6-42) no se ha presentado ninguna recidiva. CONCLUSION: Los QDSA son una causa poco frecuente de estridor post-extubación. La EE permite un tratamiento eficaz con baja tasa de recidiva.
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Obstrução das Vias Respiratórias/cirurgia , Cistos/cirurgia , Endoscopia/métodos , Doenças da Laringe/cirurgia , Obstrução das Vias Respiratórias/etiologia , Cistos/diagnóstico , Feminino , Seguimentos , Humanos , Lactente , Intubação Intratraqueal , Doenças da Laringe/diagnóstico , Masculino , Sons Respiratórios/etiologia , Estudos RetrospectivosRESUMO
INTRODUCTION: In severe cases of pectus excavatum (PE) the sternal depression may cause distortion of the cardiac chambers and great vessels. The aim of our study was to determine if the sternal impingement causes significant inferior vena cava (IVC) compression. METHODS: Retrospective study of patients with severe PE assessed between 2015-2017. The antero-posterior (AP) and transverse diameters of the suprahepatic IVC were measured on a cardiac-MRI at the level of the diaphragmatic hiatus. Results were compared with patients that had a thoracic image study performed for other causes, adjusting for age and sex. RESULTS: Among the 81 patients, 28 cases and 53 controls, 63% were males and had a mean age of 12.9±0.5 yrs. Significant differences were found between groups in both AP and transverse diameter of the IVC: 13.3±0.75 mm vs. 15.8±0.76 mm (p=0.001) and 28.8±1.34 mm vs. 27.1±0.89mm (p=0.045) respectively. After adjusting for age and sex, these differences were only statistically significant for AP IVC diameter in males 12.7±0.5 mm (95% CI 11.66-13.79 mm) vs. 16.6±0.5 mm (95% CI 15.69-17.56 mm) (p=0.000). The Pearson correlation coefficient for the Haller index was r=0.471 (p=0.01). CONCLUSION: Male patients with severe sternal depression show changes in the IVC diameter that may correspond to compression. These changes are correlated with the severity of the deformity and can justify certain clinical symptoms and cardiac function abnormalities in patients with severe PE.
INTRODUCCION: En casos graves de pectus excavatum (PE), el hundimiento esternal ocasiona distorsión del corazón y grandes vasos. Nuestro propósito fue determinar si existe compresión de la vena cava inferior (VCI) en estos pacientes. METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes con PE grave valorados entre 2015 y 2017. Se efectuaron mediciones del diámetro anteroposterior (AP) y transverso de la VCI suprahepática a su paso por el hiato diafragmático en imágenes de RM-cardiaca. Estas se compararon con las medidas de pacientes a los que se les realizó una RM o TC por otro motivo, ajustando los datos para edad y sexo. RESULTADOS: De los 81 pacientes, 28 casos y 53 controles, el 63% fueron varones con una edad media de 12,9±0,5 años. Se identificaron diferencias significativas entre los grupos, tanto del diámetro AP como del transverso: 13,3±0,75 mm vs. 15,8±0,76 mm (p=0,001) y 28,8±1,34 mm vs. 27,1±0,89 mm (p=0,045), respectivamente. Tras ajustar los datos para edad y sexo, estas diferencias solo fueron significativas para el diámetro AP de la VCI en hombres: 12,7±0,5 mm (IC95% 11,66-13,79 mm) vs. 16,6±0,5 mm (IC95% 15,69-17,56 mm) (p=0,000). El coeficiente de correlación de Pearson del diámetro transverso de la VCI con el índice de Haller fue r=0,471 (p=0,01). CONCLUSION: Los varones con un hundimiento esternal grave asocian alteraciones en el diámetro de la VCI que pueden indicar compresión de la misma. Estos cambios se correlacionan con la gravedad del PE y podrían justificar algunos síntomas y alteraciones cardiovasculares encontradas en estos pacientes.
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Tórax em Funil/complicações , Veia Cava Inferior/patologia , Adolescente , Estudos de Casos e Controles , Criança , Constrição Patológica/diagnóstico por imagem , Constrição Patológica/etiologia , Feminino , Tórax em Funil/diagnóstico por imagem , Humanos , Masculino , Estudos Retrospectivos , Fatores Sexuais , Tomografia Computadorizada por Raios X , Veia Cava Inferior/diagnóstico por imagemRESUMO
INTRODUCTION: Foreign body aspiration (FBA) is a potentially life-threatening event, and is the leading cause of death in children after road traffic injuries. If suspected, a prompt exploration of the airway should be performed. We present our experience in FBA treatment in the last 10 years. MATERIAL AND METHODS: A retrospective study of patients admitted in our center with suspected FBA between 2005 and 2015 was performed. Clinical history, physical findings, radiologic imaging, treatment and evolution were assessed. RESULTS: A total of 115 children (70 M/45 F) with a median age of 2 years old (8 months-13 years), presented with a clinical history of FBA. All of them suffered a choking event and the most frequent symptoms were persistent cough (88.3%) and respiratory distress (46.8%). Pathologic physical examination was registered in 75% and an abnormal chest X-ray was seen in 72%. Rigid bronchoscopy (RB) was performed in 100% based on compatible history, regardless of physical and radiologic exams. A foreign body was found during RB in 78 patients (68.1%) and the most frequent were seeds and nuts (63.4%), located mainly in the right bronchus (46.8%). If the criteria for RB had been based on a compatible history along with clinical findings and abnormal chest X-ray, 21 foreign bodies (26.9%) would have been missed, with the subsequent risk of sudden death. All the foreign bodies were removed with success, without any immediate complication during the procedure. CONCLUSION: FBA is a frequent accident among children. The history, clinical findings and imaging cannot always concur. In case of a positive history of FBA an examination of the tracheobronchial tree must be done.
OBJETIVOS: La aspiración de cuerpos extraños (ACE) es una urgencia pediátrica frecuente, descrita como segunda causa de muerte infantil tras los accidentes de tráfico. Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de la ACE en los últimos 10 años. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de pacientes atendidos por sospecha de ACE entre los años 2005-2015, describiendo historia clínica, sintomatología, pruebas de imagen, procedimiento y evolución. RESULTADOS: Un total de 115 pacientes (70 V/45 M), con una mediana de 2 años (8 meses-13 años), presentaron historia sugestiva de ACE. Los síntomas más frecuentes fueron: tos (88,3%) y dificultad respiratoria (46,8%). El 75% presentaban exploración física patológica y un 72% presentaban alteraciones en la radiografía de tórax. Se realizó broncoscopia rígida (BR) en el 100% de los pacientes con historia compatible, sin importar los resultados de la exploración física o las pruebas de imagen. En 78 pacientes (68,1%) se encontró un cuerpo extraño (CE) durante la BR, siendo los más frecuentes semillas y frutos secos (63,4%); localizándose sobre todo en el bronquio derecho (46,8%). Si el criterio para realizar una BR se hubiese basado en la historia compatible, junto con alteraciones en la exploración física y pruebas de imagen, 21 CE (26,9%) no habrían sido diagnosticados con el consiguiente riesgo de muerte. Todos los CE se extrajeron con éxito, sin ninguna complicación inmediata. CONCLUSIONES: La ACE es frecuente en la infancia. La historia y los hallazgos clínico-radiológicos pueden no concordar, por lo que ante historia sugestiva de ACE es recomendable una exploración de la vía aérea, dado el bajo riesgo que asocia.
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Brônquios/diagnóstico por imagem , Broncoscopia/métodos , Corpos Estranhos/terapia , Aspiração Respiratória/terapia , Adolescente , Obstrução das Vias Respiratórias/etiologia , Criança , Pré-Escolar , Tosse/etiologia , Feminino , Corpos Estranhos/complicações , Corpos Estranhos/diagnóstico por imagem , Humanos , Lactente , Masculino , Aspiração Respiratória/diagnóstico por imagem , Estudos RetrospectivosRESUMO
INTRODUCTION/AIM OF THE STUDY: Gastroschisis is a congenital malformation with an easy and early prenatal diagnosis, however, it has a variable post-natal outcome. Our aim was to determine if certain ultrasound markers or early delivery were related with a worse postnatal outcome. PATIENTS AND METHODS: Retrospective study of a cohort of patients with gastroschisis diagnosed between 2005-2014, with emphasis on prenatal ultrasounds, gestational age at delivery and post-natal outcome. Oligohydramnios, peel, mesenteric edema, fixed and dilated bowel with loss of peristalsis and small wall defect were considered ultrasonographic markers associated with poor prognosis. Outcome variables included: length-of-stay, complications, nutritional and respiratory factors. Non-parametric statistical analysis were used with p < 0,05 regarded as significant. RESULTS: Clinical charts of 30 patients with gastroschisis were reviewed (17M/13F). Gestational age at diagnosis was 20 (12-31) and at delivery 36 (31-39) weeks (33% of the patients over 36+3 weeks). A 73% of the patients presented at least one ultrasonographic marker factor during follow-up. Univariate analysis showed that mesenteric edema was associated with poor outcome variables: short-bowel syndrome (p= 0,000), PN-dependence (p= 0,007) and intestinal atresia (p= 0,02). The remaining risk factors analysed, including late delivery (> 36+3 weeks) were not associated with length-of-stay, ventilatory support, digestive autonomy, complications or mortality. CONCLUSIONS: Neither the presence of ultrasonographic markers classically associated with unfavorable outcomes, nor early delivery (< 36 weeks) resulted in worse postnatal outcome. Mesenteric edema was the only alarming ultrasound marker and that may suggest the need of closer follow-up.
INTRODUCCION: La gastrosquisis es una anomalía congénita de fácil diagnóstico prenatal y pronóstico postnatal variable. Nuestro objetivo es determinar si los signos ecográficos prenatales o el momento del parto se relacionan con peor pronóstico postnatal. PACIENTES Y METODOS: Se realiza un estudio retrospectivo de la cohorte de pacientes con gastrosquisis diagnosticados entre 2005-2014, registrando las ecografías prenatales, edad gestacional al parto y evolución postnatal. Se valoraron los hallazgos ecográficos prenatales: oligohidramnios, peel, edema mesentérico, asas fijas, aperistálticas y/o dilatadas y defecto pequeño de pared. Se consideraron variables resultado: la estancia hospitalaria, complicaciones, mortalidad y factores nutricionales y respiratorios. Se utilizaron pruebas no paramétricas, considerándose significativo un valor p < 0,05. RESULTADOS: Se analizaron 30 pacientes con gastrosquisis (17V/13M). La edad gestacional al diagnóstico fue de 20 (12-31) y al parto de 36 (31-39) semanas (33% mayores de 36+3 semanas). El 73% de los pacientes presentaron al menos un signo ecográfico de mal pronóstico. El análisis univariante asoció el edema mesentérico al síndrome de intestino corto (p= 0,000), falta de autonomía digestiva (p= 0,007) y mayor incidencia de atresia (p= 0,02). El resto de los factores, incluyendo la edad gestacional > 36+3 semanas, no tuvieron repercusión negativa en términos de estancia, asistencia respiratoria, autonomía digestiva, complicaciones o mortalidad. CONCLUSIONES: Ni la presencia de signos ecográficos considerados generalmente como desfavorables ni la tendencia a acercar el parto a la semana 36ª tienen repercusiones significativas en el curso postnatal. Únicamente el edema mesentérico parece un signo alarmante que sugiere la necesidad de aumentar la frecuencia de intervenciones (ecografías, pruebas de bienestar fetal).
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Edema/etiologia , Gastrosquise/diagnóstico por imagem , Ultrassonografia Pré-Natal/métodos , Adolescente , Adulto , Estudos de Coortes , Edema/diagnóstico por imagem , Feminino , Seguimentos , Gastrosquise/fisiopatologia , Idade Gestacional , Humanos , Recém-Nascido , Atresia Intestinal/epidemiologia , Atresia Intestinal/etiologia , Masculino , Mesentério/diagnóstico por imagem , Gravidez , Prognóstico , Estudos Retrospectivos , Fatores de Risco , Síndrome do Intestino Curto/epidemiologia , Síndrome do Intestino Curto/etiologia , Adulto JovemRESUMO
INTRODUCTION/AIM OF THE STUDY: In patients with PE, cardiovascular alterations ensue as a result of the mediastinum compression caused by sternum impingement and is responsible of many of the symptoms. Anatomical and functional assessment is of the utmost importance for a comprehensive understanding of the disease and an adequate treatment plan. Our aim was to describe the use of magnetic resonance image (MRI) in the study of PE and whether it is comparable to imaging techniques. PATIENTS AND METHODS: A retrospective study of the first 10 patients in which an MRI was performed as part of PE assessment within august 2015-2016. PE indexes were evaluated: Haller, correction, asymmetry, as well as sternal rotation. An analysis of right ventricular function was carried out comparing echocardiogram and MRI. RESULTS: MRI scan on 10 patients showed the following findings: Haller index: inspiration: 3.75 (3.5-7.3) and expiration 4,9 (3.9-10.8), correction index of 24% (5-37%) and a sternal rotation of 12º (0-31º). The cardiovascular study showed a median ejection fraction of the right ventricle (EFRV) of 50% (38-64%), with 9 of the 10 patients under the normal value of 61% (54-71%). Echocardiographic findings underestimated functional alterations in all of the patients. CONCLUSION: This initial study suggests that the use of MRI as a test of choice in the evaluation of PE subject to surgical correction is feasible. Absence of radiation offers the capacity of a complete and dynamic anatomical as well as cardiovascular study.
INTRODUCCION/OBJETIVOS: Las alteraciones cardiovasculares provocadas por la impronta del esternón en el mediastino causan muchos de los síntomas que presentan los pacientes con pectus excavatum (PE). Su estudio anatómico y funcional es fundamental para el entendimiento de la enfermedad y para la elección del tratamiento adecuado. Nuestro objetivo es describir el uso de la resonancia magnética (RM) en el estudio de los pacientes con PE, y si esta prueba es equiparable o superior a otras técnicas de imagen. PACIENTES Y METODOS: Evaluación retrospectiva de los resultados de las primeras 10 RM indicadas en pacientes con PE en el período de octubre 2015-2016. Se analizaron los índices de PE: Haller, corrección, asimetría, así como el grado de rotación esternal. Además se realizó un análisis de la función ventricular derecha mediante ecocardiografía y RM. RESULTADOS: Los 10 pacientes evaluados con RM presentaron: índice de Haller en inspiración de 3,75 (3,5-7,3) y en espiración de 4,9 (3,9-10,8), índice de corrección 24% (5-37%) y rotación esternal 12º (0º-31º). Del estudio cardiovascular destaca una fracción de eyección del ventrículo derecho (FEVD) del 50% (38-64%), con 9 de los pacientes por debajo del valor normal 61% (54-71%). La ecocardiografía infraestimó la alteración funcional en la mayoría de casos, al calificarla de normal en el 100%. CONCLUSION: Este estudio inicial sugiere que el uso de la RM como prueba de elección en la evaluación del PE susceptible de corrección quirúrgica es factible. La ausencia de radicación ofrece la capacidad de un estudio tanto anatómico como cardiovascular completo y dinámico.
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Ecocardiografia/métodos , Tórax em Funil/diagnóstico por imagem , Imageamento por Ressonância Magnética/métodos , Função Ventricular Direita/fisiologia , Adolescente , Criança , Feminino , Tórax em Funil/complicações , Humanos , Masculino , Estudos RetrospectivosRESUMO
BACKGROUND: Extrahepatic portal vein obstruction (EPVO) is the principal cause of portal hypertension in children. The objective of this study was to analyze the capacity of the surgical technique that creates a mesoportal shunt to treat changes caused by EPVO. METHODS: Retrospective review of patients with idiopathic EPVO who underwent a mesoportal shunt and analysis of the changes in the number of leucocytes, platelets, prothrombin time and spleen size one year after the surgery. RESULTS: Twelve patients underwent surgery, out of which 10 had prior leukopenia, 11 thrombopenia, 9 longer prothrombin times and all had hypersplenism. One patient suffered a postoperative shunt thrombosis, was reoperated and underwent a change in the operative technique. The remaining patients (92%) have functioning shunts 4.3 ± 2.5 years after surgery, and none have suffered any episode of gastrointestinal bleeding. One year after surgery, there were significant changes in the number of platelets, prothrombin time and spleen size, with no significant changes in the number of leukocytes. However, the number of patients who went from a leukopenic to a normal state was significant, as happened with changes in prothrombin time. CONCLUSIONS: Mesoportal Rex shunt improves some of the disorders caused by portal hypertension in children suffering EPVO, with a high rate of surgical success. This technique should be of first choice in these patients.
OBJETIVOS: La trombosis portal extrahepática (TPEH) es la causa más frecuente de hipertensión portal en el niño. El objetivo de este estudio es analizar la utilidad de la técnica quirúrgica que crea un shunt mesoportal para mejorar o revertir las alteraciones causadas por la TPEH. MATERIAL Y METODOS: Revisión retrospectiva de los pacientes con TPEH idiopática sometidos al shunt mesoportal y análisis de los cambios en la cifra de leucocitos, plaquetas, tiempo de protrombina y tamaño del bazo al año de la cirugía. RESULTADOS: De los 12 pacientes intervenidos, 10 tenían leucopenia, 11 plaquetopenia, 9 un tiempo de protrombina alargado y todos presentaban hiperesplenismo. Una paciente sufrió una trombosis postoperatoria del shunt por la que fue reoperada con cambio de la técnica quirúrgica. El resto de pacientes (92%) tienen un shunt funcionante con un seguimiento 4,3 ± 2,5 años y no han sufrido ningún sangrado gastrointestinal. Al año de la cirugía, observamos cambios significativos en el número total de plaquetas, tiempo de protrombina y tamaño del bazo, no siendo estos cambios significativos para la cifra de leucocitos. Sin embargo, el número de pacientes que pasó de estar leucopénico a tener cifras normales de leucocitos, sí fue significativo, hecho que también ocurrió en el caso de las alteraciones en el tiempo de protrombina. CONCLUSIONES: El shunt mesoportal de Rex mejora de manera efectiva las alteraciones asociadas a la hipertensión portal por TPEH, con una alta tasa de éxito, por lo que debería ser la técnica de elección en estos pacientes.
Assuntos
Hipertensão Portal/cirurgia , Veia Porta/fisiopatologia , Derivação Portossistêmica Cirúrgica/métodos , Adolescente , Criança , Pré-Escolar , Feminino , Humanos , Hipertensão Portal/etiologia , Masculino , Veia Porta/cirurgia , Complicações Pós-Operatórias/epidemiologia , Estudos Retrospectivos , Resultado do TratamentoRESUMO
Patients with recto vestibular fistula may have gynecological malformations that could be unnoticed at the initial examination. The aim of this paper is to demonstrate the incidence of these malformations and propose a study method to help diagnose these malformations, avoiding unnecessary surgeries. We reviewed the records of patients treated with rectovaginal fistula (RVF) in the last 18 years and studied their gynecological malformations, time at diagnosis and treatment received. Of the 39 patients treated, 5 of them (13.1%) demonstrated 9 gynecological malformations: Hemivaginas (2), hemiuteros (2), uterine agenesis (2), vaginal agenesis (2) and vaginal septum (1). The diagnosis was made after the posterior sagittal approach (PSA) in two patients (acute abdomen and hydrometrocolpos), during the PSA in 2 patients and only one of them was diagnosed before the PSA. The 2 patients with hemivaginas and hemiuterus underwent a hemihysterosalpinguectomy and a vaginoplasty later in adolescence. The patient with vaginal and uterine agenesis diagnosed prior to PSA underwent a posterior sagittal anorectoplasty and a vaginoplasty with colon in the same procedure. The patient with vaginal and uterine agenesis (age 13 months) is waiting for vaginal replacement. The patient with vaginal septum (intraoperative finding) underwent a septum resection during the PSA. Gynecological defects are part of RVF spectrum. Girls with RVF require a complete gynecological examination prior to the definitive repair. Preoperative examinations assist in the timing and type of repair, and ultimately avoids complications and unnecessary interventions.
La fístula recto-vestibular se puede asociar a anomalías ginecológicas que, en numerosas ocasiones, pasan inadvertidas en la exploración inicial. Su reconocimiento en el momento adecuado puede cambiar el plan terapéutico y el pronóstico. Se revisan las historias de las pacientes con fístula recto-vestibular de los últimos 18 años y se describen las malformaciones ginecológicas asociadas, el momento del diagnóstico, el tratamiento y resultado postoperatorio. De 39 pacientes, en 5 (12,8%) se observaron 12 malformaciones ginecológicas: hemivaginas (2), hemiúteros (2), agenesia uterina (2), agenesia vaginal (2) y tabique vaginal (3). En dos pacientes el diagnóstico se realizó durante la anorrectoplastia, en otras dos después de la anorrectoplastia sagital posterior a causa de hidrometrocolpos y solo en una de ellas, antes de la intervención. En las pacientes con hemivagina y hemiútero se realizó, en una, la extirpación del hemiútero y la trompa y, en la otra, plastia vaginal transformándola en una única vagina. Cuando el diagnóstico se hizo antes de la intervención se pudo planificar la plastia adecuadamente. En la paciente con tabique vaginal y hallazgo intraoperatorio la anomalía genital fue tratada durante la anorrectoplastia. La paciente con agenesia vaginal y uterina aún no ha sido intervenida. Las malformaciones ginecológicas se asocian con relativa frecuencia a la fístula recto-vestibular. Por ello se requiere una exploración ginecológica adecuada antes de la anorrectoplastia para poder planificar de manera correcta el momento de la reparación, evitando complicaciones e intervenciones innecesarias. intraútero, la invaginación intestinal postnatal en el prematuro y la invaginación intestinal postnatal en el neonato a término.