Acute Flaccid Myelitis Associated with Enterovirus D68 in Children, Argentina, 2016.

After a 2014 outbreak of severe respiratory illness caused by enterovirus D68 in the United States, sporadic cases of acute flaccid myelitis have been reported worldwide. We describe a cluster of acute flaccid myelitis cases in Argentina in 2016, adding data to the evidence of association between enterovirus D68 and this polio-like illness.

Myasthenia gravis in childhood.

INTRODUCTION: Pathologic alterations in neuromuscular transmission, known as Myasthenia Gravis (MG), comprise combinations (forms) of pre- and post-synaptic changes whose age at onset and clinical manifestations are dissimilar. Some forms have autoimmune features, while others have a defect due to functional or structural plaque alternations. The purpose of this work is to describe the clinical forms of MG seen in childhood, to facilitate proper diagnosis and treatment. MATERIAL AND METHODS: Retrospective data from 87 patients studied at the Ricardo Gutierrez Children's Hospital from 1990 to 2002 are presented. They were evaluated by clinical, pharmacological, electrophysiological, laboratory and radiological exams. RESULTS: Three distinct groups of patients were found: Group 1, Transient Neonatal Myasthenia Gravis (TNMG) represented 6.8% 9 (n=6) of the total number of patients. None of these six patients had ocular involvement. Group 2, Congenital Myasthenia (CMG) represented 17.2% of cases 9 (n=15). These patients had an onset of symptoms from 1 to 12 months of age. Eight cases were sporadic and the remainder familial. The most frequent symptom in this group was bilateral blepharoptosis in 13 patients. Group 3, Juvenile Myasthenia (JMG) comprised 76% of the patients (n=66). The onset of symptoms in this group ranged from 13 months to 14 years (mean 3.6 years). Thirty-nine of these children presented purely with ocular symptoms. CONCLUSIONS: Children with myasthenia gravis may present to the ophthalmologist first, with symptoms such as unilateral or bilateral blepharoptosis, diplopia, strabismus or ophthalmoplegia. Therefore, it is essential that the ophthalmologist be aware of the varied features of this disorder in children in order to diagnosis it correctly and make appropriate treatment referrals.

Paralytic poliomyelitis caused by a vaccine-derived polio virus in an antibody-deficient Argentinean child.

We describe a case of poliomyelitis in a 3-year-old Argentinean boy with X-linked hypogammaglobulinemia. The child had no history of polio vaccination, but a poliovirus isolated from a stool sample had 97.2% genetic similarity to the Sabin 1 vaccine strain. According to the WHO definition, this is the first case reported of a vaccine-derived poliovirus infection recorded in continental Latin America.

Deficiencia cronica de hexosaminidasa A asociada a neuropatia periferica sensitiva pura / Chronic hexosaminidase A deficiency associated to pure sensory peripheral neuropathy

Se presenta a un paciente con deficiencia de hexosaminidasa A (Hx A), que conduce a la gangliosidosis GM2, que desarrolla un cuadro neurológico progresivo cuyo comienzo pudo fijarse a los 10 años y que se caracterizó por deterioro intelectual, compromiso cerebeloso, alteración de neuromas motoras superior e inferior y neuropatía sensitiva sin aparente compromiso de las fibras motoras que integran el nervio mixto. La biopsia del nervio safeno externo mostró pérdida de fibras mielínicas, en especial de aquellas de mayor y menor diámetro, agrupamiento axonal, axones con cubiertas mielínicas anormalmente finas en relación con su diámetro, degeneración axonal, desmielinización segmentaria y paranodal y remielinización. La microscopia electrónica reveló cuerpos de inclusión electrodensos no específicos e incusiones laminares concéntricas dentro del citoplasma de las células de Schwann. Los hallazgos hechos señalan que la neuropatía sensitiva pura puede formar parte del espectroclínico de la deficiencia de HxA

Deficiencia cronica de hexosaminidasa A asociada a neuropatia periferica sensitiva pura / Chronic hexosaminidase A deficiency associated to pure sensory peripheral neuropathy

Se presenta a un paciente con deficiencia de hexosaminidasa A (Hx A), que conduce a la gangliosidosis GM2, que desarrolla un cuadro neurológico progresivo cuyo comienzo pudo fijarse a los 10 años y que se caracterizó por deterioro intelectual, compromiso cerebeloso, alteración de neuromas motoras superior e inferior y neuropatía sensitiva sin aparente compromiso de las fibras motoras que integran el nervio mixto. La biopsia del nervio safeno externo mostró pérdida de fibras mielínicas, en especial de aquellas de mayor y menor diámetro, agrupamiento axonal, axones con cubiertas mielínicas anormalmente finas en relación con su diámetro, degeneración axonal, desmielinización segmentaria y paranodal y remielinización. La microscopia electrónica reveló cuerpos de inclusión electrodensos no específicos e incusiones laminares concéntricas dentro del citoplasma de las células de Schwann. Los hallazgos hechos señalan que la neuropatía sensitiva pura puede formar parte del espectroclínico de la deficiencia de HxA (AU)

Peripheral motor nerve conduction studies in patients with chronic Chagas' disease

Foi feita investigaçäo da velocidade de conduçäo motora no nervo ulnar de 70 pacientes em fase crônica da doença de Chagas. Foi verificado que 2,6% deles apresentavam lentificaçäo em grandes axônios motores em segmentos distais e 14% em segmentos proximais: 27% deles apresentavam também conduçäo lentificada em pequenas fibras motoras. Essas observaçöes indicam que alguns pacientes na fase crônica da doença podem desenvolver uma neuropatia motora

Cerebral evoked potentials in human chronic Chagas' disease

Setenta y cinco pacientes con el diagnóstico de enfermedad de Chagas crónica fueron estudiados con el empleo de los potenciales evocados cerebrales. Tres de ellos tuvieron retardo del arribo de la senal al punto de Erb ó al ingreso medular en los potenciales evocados somatosensitivos (PESS). Dos pacientes presentaron incremento del intervalo entre las ondas I y III en los potenciales evocados auditivos de tronco (PEAT). Estos hallazgos fueron interpretados como debidos al dano en la fibra nerviosa ériférica, un hecho descripto en trabajos previos. El hallazgo mas sorprendente fue la prolongación del intervalo de tiempo entre las ondas N13-N20 en los PESS, hallandose en dos pacientes y entre las ondas III y V en los PEAT en 7 sujetos. Estas observaciones sugieren de algun modo, el compromiso de sistema nervioso central, quizás relacinado al dano de la mielina, en pacientes en estadio crónico de la infección

Neuromuscular transmission studies in human chronic Chagas' disease

Cincuenta y ocho pacientes con edades entre los 1 y 58 años, con diagnóstico de enfermedad de Chagas crónica fueron estudiados para evaluar la transmisión neuromuscular. Se estimuló en forma supramáxima el nervio cubital a nivel de muñeca, con registro de electrodos de superficie en hipotenar. Dicha estimulación se realizó a 3 Hz durante 2 segundos y 10 Hz durante 1 segundo en condiciones basales, trás 4 minutos de ejercicio mecánico, luego de 4 minutos de ejercicio mecánico mas isquemia y trás 2 minutos de liberada la isquemia. Se procedió a medir la amplitud del 3, 5, 6 y 10 potencial, que fueron expresados como variación porcentual con respecto al primero al que se le asignó un valor de 100%. Treinta pacientes no evidenciaron diferencias con respecto a la curva obtenida en 20 sujetos controles, 4 mostraron una caida del potencial evocado muscular, 6 una caida del mismo cuando el estímulo se realizó frecuencias y un incremento cuanto el estímulo fue a altas frecuencias. En los restantes 18 pacientes se observó un incremento del pem. Estos hallazgos susgieren una posible alteración de la transmisión neuromuscular en algunos pacientes que han alcanzado el estadio crónico de la efemedad de Chagas de probable localización pré y/o post-sináptica

Conducción nerviosa periférica proximal y distal en la insuficiencia renal crónica / Proximal and distal peripheral nerve conduction in chronic renal failure

Veintidós pacientes con IRC terminal, en plan de hemodiálisis periódica trisemanal, fueron estudiados para evaluar la función total de la unidad motora en el segmento proximal y distal de los miembros superiores. Se estimuló el nervio cubital a nivel de muñeca y axila con registro con electrodo de superficie en hipotenar, determinándose amplitud de la onda M y sus respectivas latencias, obteniéndose la velocidad de conducción en el segmento axila-muñeca. Con el estímulo en el mismo nervio se obtuvieron 10 respuestas F en muñeca analizando latencia y amplitud de cada una de ellas y la velocidad de conducción de la onda F total (VCMFT) según fórmula de Kimura y la velocidad de conducción de dicha onda en el segmento proximal (C7-axila) (VCMFP). Asimismo se determinó en el nervio medicano la latencia residual motora y las velocidades de conducción motora (VCM) y sensitiva (VCS) y en el nervio ciático poplíteo externo la latencia distal y la VCM. Se dosaron valores sanguíneos de urea, creatinina y K++. Los resultados fueron comparados con un grupo de sujetos controles. En el grupo de probandos se halló una disminución significativa de la amplitud de la onda M en hipotenar (p<0,0005). A medida que se producía la lentificación de la conducción en el segmento axila-muñeca se evidenciaba una paralela reducción de la amplitud de la onda M (r = 0,44, p<0,05). La VCS del nervio mediano estuvo reducida significativamente con respecto a los controles (p<0,0005). La VCMFT fue en los probandos significativamente inferior a los controles (p<0,0005), mientras que en la VCMFP hubo diferencia de menor significación entre ambos (p<0,050). No se halló relación entre los valores de amplitud y latencia de la onda M en el nervio cubital, tampoco entre VCM y VCS en el nervio mediano ni entre los valores de urea, creatinina y K+ y los parámetros electrofisiológicos estudiados. Los resultados obtenidos señalan que en este grupo de pacientes la neuropatía es de tipo axonal y a predominio distal (ASU)

Conducción nerviosa periférica proximal y distal en la insuficiencia renal crónica / Proximal and distal peripheral nerve conduction in chronic renal failure

Veintidós pacientes con IRC terminal, en plan de hemodiálisis periódica trisemanal, fueron estudiados para evaluar la función total de la unidad motora en el segmento proximal y distal de los miembros superiores. Se estimuló el nervio cubital a nivel de muñeca y axila con registro con electrodo de superficie en hipotenar, determinándose amplitud de la onda M y sus respectivas latencias, obteniéndose la velocidad de conducción en el segmento axila-muñeca. Con el estímulo en el mismo nervio se obtuvieron 10 respuestas F en muñeca analizando latencia y amplitud de cada una de ellas y la velocidad de conducción de la onda F total (VCMFT) según fórmula de Kimura y la velocidad de conducción de dicha onda en el segmento proximal (C7-axila) (VCMFP). Asimismo se determinó en el nervio medicano la latencia residual motora y las velocidades de conducción motora (VCM) y sensitiva (VCS) y en el nervio ciático poplíteo externo la latencia distal y la VCM. Se dosaron valores sanguíneos de urea, creatinina y K++. Los resultados fueron comparados con un grupo de sujetos controles. En el grupo de probandos se halló una disminución significativa de la amplitud de la onda M en hipotenar (p<0,0005). A medida que se producía la lentificación de la conducción en el segmento axila-muñeca se evidenciaba una paralela reducción de la amplitud de la onda M (r = 0,44, p<0,05). La VCS del nervio mediano estuvo reducida significativamente con respecto a los controles (p<0,0005). La VCMFT fue en los probandos significativamente inferior a los controles (p<0,0005), mientras que en la VCMFP hubo diferencia de menor significación entre ambos (p<0,050). No se halló relación entre los valores de amplitud y latencia de la onda M en el nervio cubital, tampoco entre VCM y VCS en el nervio mediano ni entre los valores de urea, creatinina y K+ y los parámetros electrofisiológicos estudiados. Los resultados obtenidos señalan que en este grupo de pacientes la neuropatía es de tipo axonal y a predominio distal (ASU)