RESUMO
Three children are described who presented with the syndrome of spinal cord compression. They had intradural-extramedullary masses, which proved to be histologically benign cysts with characteristics similar to those found in the embryonic foregut. Emphasis is placed on the importance of early diagnosis and prompt surgical treatment of these congenital malformations, stressing the fact that complete recovery is possible. The literature is reviewed.
Assuntos
Defeitos do Tubo Neural/complicações , Compressão da Medula Espinal/etiologia , Criança , Pré-Escolar , Humanos , Masculino , Defeitos do Tubo Neural/patologiaAssuntos
Afibrinogenemia/congênito , Afibrinogenemia/genética , Criança , Feminino , Humanos , LinhagemRESUMO
Se presenta el estudio familiar de una paciente con sangre incoagulable debido a ausencia congenita de fibrinogeno, asi como tambien la evolucion clinica de la nina. Su primera manifestacion hemorragica se observo en el periodo neonatal cuando presento sangrado de tres dias de duracion a la caida del cordon umbilical. Los eventos hemorragicos mas severos sufridos por esta paciente incluyeron una hemorragia epidural que requirio evacuacion con craniotomia parietal derecha y una hemorragia difusa del sistema nervioso central que determino su fallecimiento. En esta nina no se encontro fibrinogeno tiempo de sangrado prolongado, probablemente debido a que la agrecion plaquetaria requiere de la presencia de fibrinogeno
