Aneurysm of the Fenestrated Basilar Artery: Case Report and Literature Review

Introduction Aneurysms of the vertebrobasilar junction are rare, but when present, they are often associated with fenestration of the basilar artery. Frequently, the endovascular treatment is the first choice due to the complex anatomy of the posterior fossa, which represents a challenge for the open surgical treatment alternative. Case Report A 47-year-old man was admitted to the emergency unit with headache, diplopia, neck pain and mental confusion. The neurological exam showed: score of 15 in the Glasgow coma scale (GCS), no motor or sensitivity deficit, palsy of the left sixth cranial nerve and Hunt-Hess grade III. The computed tomography (CT) scan showed subarachnoid hemorrhage (Fisher III) and hydrocephalus. The patient was submitted to ventricular-peritoneal shunt. A diagnostic arteriography was performed with 3D reconstruction, which showed evidence of fenestration of the basilar artery associated with aneurysm in the right vertebrobasilar portion. An aneurysm coil embolization was performed without complications. The patient was discharged 19 days later maintaining diplopia, with paralysis of the left sixth cranial nerve, but without any other complaints or neurological symptoms. Discussion Fenestration of the basilar artery occurs due to failure of fusion of the longitudinal neural arteries in the embryonic period, and it is associated with the formation of aneurysms. The endovascular treatment is the first choice and several techniques are described, including simple coiling, balloon remodeling, stent-assisted coiling, liquid embolic agents and flow diversion devices. The three-dimensional rotational angiography (3DRA) is an extremely helpful tool when planning the best treatment course. Conclusion Fenestrated basilar artery aneurysms are rare and complex vascular diseases and their treatment improved with the advent of the 3D angiography and the development of the endovascular techniques.

Introdução Aneurismas da junção vertebrobasilar são raros, mas quando presentes, geralmente estão associados à fenestração da artéria basilar. Frequentemente, o tratamento endovascular é a primeira opção devido à complexidade da anatomia da fossa posterior, o que representa um obstáculo para a alternativa de tratamento com cirurgia aberta. Relato de Caso Um homem de 47 anos de idade deu entrada na unidade de emergência com cefaleia, diplopia, dor no pescoço e desorientação. O exame neurológico mostrou: 15 pontos na escala de coma Glasgow (ECG), ausência de déficit motor ou de sensibilidade, paralisia do sexto nervo craniano I esquerdo, Hunt-Hess grau III. A tomografia computadorizada apresentou hemorragia subaracnoidea (Fisher grau III) e hidrocefalia. O paciente foi submetido a shunt ventricular-peritoneal. A arteriografia diagnóstica foi feita com reconstrução 3D, que comprovou fenestração da artéria basilar associada a aneurisma na porção vertebrobasilar direita. Realizamos embolização do aneurisma com molas, sem complicações. O paciente recebeu alta 19 dias depois, mantendo diplopia, paralisia do sexto nervo craniano esquerdo, sem outras complicações ou sintomas neurológicos. Discussão A fenestração da artéria basilar ocorre devido à falência da fusão das artérias neurais longitudinais no período embrionário e está associada à formação de aneurismas. O tratamento endovascular é a primeira opção e várias técnicas são descritas, incluindo simples embolização, remodelagem por balão, embolização assistida com stent, agentes embólicos líquidos e dispositivos de desvio de fluxo. Para planejar o melhor tratamento, angiografias rotacionais 3D são extremamente úteis. Conclusão Aneurismas de artéria basilar fenestrada são doenças vasculares raras e complexas, e seu tratamento foi aprimorado com o advento de angiografias 3D e desenvolvimento de técnicas endovasculares.

Conduct protocol in emergency: Acute adrenal insufficiency.

INTRODUCTION:: Acute adrenal insufficiency or addisonian crisis is a rare comorbidity in emergency; however, if not properly diagnosed and treated, it may progress unfavorably. OBJECTIVE:: To alert all health professionals about the diagnosis and correct treatment of this complication. METHOD:: We performed an extensive search of the medical literature using specific search tools, retrieving 20 articles on the topic. RESULTS:: Addisonian crisis is a difficult diagnosis due to the unspecificity of its signs and symptoms. Nevertheless, it can be suspected in patients who enter the emergency room with complaints of abdominal pain, hypotension unresponsive to volume or vasopressor agents, clouding, and torpor. This situation may be associated with symptoms suggestive of chronic adrenal insufficiency such as hyperpigmentation, salt craving, and association with autoimmune diseases such as vitiligo and Hashimoto's thyroiditis. Hemodynamically stable patients may undergo more accurate diagnostic methods to confirm or rule out addisonian crisis. Delay to perform diagnostic tests should be avoided, in any circumstances, and unstable patients should be immediately medicated with intravenous glucocorticoid, even before confirmatory tests. CONCLUSION:: Acute adrenal insufficiency is a severe disease that is difficult to diagnose. It should be part of the differential diagnosis in cases of hypotensive patient who is unresponsive to vasoactive agents. Therefore, whenever this complication is considered, health professionals should aim specifically at this pathology.

Conduct protocol in emergency: Acute adrenal insufficiency / Protocolo de condutas em emergência: insuficiência adrenal aguda

Summary Introduction: Acute adrenal insufficiency or addisonian crisis is a rare comorbidity in emergency; however, if not properly diagnosed and treated, it may progress unfavorably. Objective: To alert all health professionals about the diagnosis and correct treatment of this complication. Method: We performed an extensive search of the medical literature using specific search tools, retrieving 20 articles on the topic. Results: Addisonian crisis is a difficult diagnosis due to the unspecificity of its signs and symptoms. Nevertheless, it can be suspected in patients who enter the emergency room with complaints of abdominal pain, hypotension unresponsive to volume or vasopressor agents, clouding, and torpor. This situation may be associated with symptoms suggestive of chronic adrenal insufficiency such as hyperpigmentation, salt craving, and association with autoimmune diseases such as vitiligo and Hashimoto's thyroiditis. Hemodynamically stable patients may undergo more accurate diagnostic methods to confirm or rule out addisonian crisis. Delay to perform diagnostic tests should be avoided, in any circumstances, and unstable patients should be immediately medicated with intravenous glucocorticoid, even before confirmatory tests. Conclusion: Acute adrenal insufficiency is a severe disease that is difficult to diagnose. It should be part of the differential diagnosis in cases of hypotensive patient who is unresponsive to vasoactive agents. Therefore, whenever this complication is considered, health professionals should aim specifically at this pathology.

Resumo Introdução: a insuficiência adrenal aguda ou crise addisoniana é uma comorbidade rara na emergência; porém, se não diagnosticada e tratada de forma correta, pode evoluir de maneira desfavorável. Objetivo: alertar a todos os profissionais da saúde sobre o diagnóstico e tratamento corretos dessa complicação. Método: foi realizada uma ampla pesquisa na literatura médica, por meio de ferramentas específicas, sendo selecionados 20 artigos sobre o tema. Resultados: a crise addisoniana é de difícil diagnóstico pela inespecificidade de seus sinais e sintomas. No entanto, pode ser suspeitada em pacientes que chegam à emergência com queixa de dor abdominal, hipotensão não responsiva a volume ou a agentes vasopressores, obnubilação e torpor. Esse quadro pode vir associado a sintomas sugestivos de insuficiência adrenal crônica, como hiperpigmentação e avidez por sal, bem como a doenças autoimunes, como vitiligo e tireoidite de Hashimoto. Pacientes estáveis hemodinamicamente podem passar por métodos diagnósticos mais apurados para se confirmar ou descartar a crise addisoniana. Os exames diagnósticos não podem retardar, em hipótese alguma, o tratamento de pacientes instáveis, que deve ser iniciado imediatamente com glicocorticoide endovenoso, inclusive antes das provas confirmatórias. Conclusão: a insuficiência adrenal aguda é uma patologia grave e de difícil diagnóstico, que deve fazer parte do diagnóstico diferencial do médico ao atender um paciente hipotenso sem reposta à infusão de drogas vasoativas. Logo, na suspeita dessa complicação, o profissional não deve tardar a agir especificamente nessa patologia.