Management experience of pediatric meningioma in a Mexican reference center.

OBJECTIVE: Determine the histopathological and clinical characteristics of patients diagnosed with meningiomas and to establish the frequency of these tumors in the pediatric population Mexican. Determine the NF1/2 frequency in meningioma pediatric. METHODS: Samples from the histopathology file were reviewed, and from the complete clinical file the following patient data was reviewed: age, gender, diagnosis, diagnosis year, surgical resection, location, tumor size, symptoms, and family background. The frequency of NF1/2 in pediatric meningioma was reviewed in literature. RESULTS: Forty-four de novo cases were collected from pediatric patients; 19 were female patients and 25 males. The most frequent histological subtype was transitional meningioma. Of all the cases, 75% had a supratentorial localization and 20% had an extramedullary intrarachidian localization. Some clinical manifestations included seizures, paresis, headache, and visual disturbances. CONCLUSION: There is a low incidence of meningiomas in the pediatric population, more than 70% are Grade I, and they have supratentorial localization.

[Airway metaplasia related to smoking and environmental pollution through sputum]. / Metaplasia de vías aéreas asociada a tabaquismo y contaminación ambiental mediante esputo.

BACKGROUND: Both environmental pollution and smoking affect the respiratory epithelium, causing cellular adaptation changes. Therefore, this work explores the presence of metaplasia in smokers compared with non-smokers from Mexico City. METHODS: A prospective cohort study was performed. The sample was performed through a home interview covering the five Mexico City zones delimited to the study and monitoring of air quality. We searched metaplastic cells and inflammation in sputum cytology stained with Papanicolaou technique, and we assessed the air quality in Mexico City. We calculated relative risk (RR) and attributable risk (AR) in relation to the presence of metaplasia and smoking. RESULTS: We performed 1897 home interviews obtaining a final sample of 30 participants. There were no significant differences between smokers and non-smokers with the presence of metaplastic cells (p = 0.269), although the association of metaplastic cells and inflammation showed a significant difference in the non-smokers group (p = 0.010). The RR in association with the presence of metaplasia in sputum cytology and smoking was 1.6, and the RA was 0.2. CONCLUSIONS: The air quality in this city has led the population to undergo changes of cellular adaptation in the respiratory epithelium by the simple fact of being exposed to environmental pollution. Metaplastic changes in non-smokers suggest strongly that pollution causes the same effect as smoking.

INTRODUCCIÓN: la contaminación ambiental y el tabaquismo afectan el epitelio respiratorio y provocan cambios de adaptación celular. Se buscó explorar la presencia de metaplasias en sujetos fumadores y no fumadores, residentes de la Ciudad de México (CDMX) y expuestos desde su nacimiento a la contaminación ambiental de esta ciudad. MÉTODOS: estudio de cohorte prospectivo cuya muestra se seleccionó con base en entrevistas a domicilio que cubrieron las cinco zonas de la CDMX en las que se monitorea la calidad del aire. Se buscaron células con cambios metaplásicos e inflamatorios en citologías de esputo teñidas con la técnica Papanicolaou, además de valorar la calidad del aire de la CDMX. Se calculó riesgo relativo (RR) y riesgo atribuible (RA) en relación con la presencia de metaplasias y tabaquismo. RESULTADOS: se realizaron 1897 entrevistas; se obtuvo una muestra final de 30 personas en las que no hubo diferencias significativas entre sujetos con hábito tabáquico y no fumadores en cuanto a presencia de células metaplásicas (p = 0.269); la relación de células metaplásicas e inflamación tuvo una diferencia significativa en el grupo de no fumadores (p = 0.010). El RR en relación con la presencia de metaplasias en las citologías de esputo y tabaquismo fue de 1.6, y el RA fue de 0.2. CONCLUSIONES: la calidad del aire en la CDMX ha llevado a la población a sufrir cambios de adaptación celular en el epitelio respiratorio solo por estar expuestos a la contaminación ambiental. Los cambios metaplásicos en los no fumadores indican que la contaminación causa el mismo efecto que fumar.

Rare tumor of the tongue in a child: alveolar soft part sarcoma.

Alveolar soft part sarcoma (ASPS) is a rare, malignant tumor of uncertain histogenesis that has no benign counterpart. In some cases, a structural rearrangement of chromosome 17 involving band q25 has been reported. The neoplasm occurs most frequently in female adolescents and young adults, where it arises predominantly in the extremities. In contrast, the most common sites of occurrence in infants and children are the orbit (41%) and the tongue (25%). The primary therapeutic option is a complete surgical excision. Because of the indolent growth and lack of pain associated with the mass, 20% of patients have metastases at the time of initial diagnosis. Median survival time reported for all sites of the body is 79 months. When ASPS presents in the tongue region, however, the patients involved are usually children and have a better prognosis than patients affected in the extremities. The utility of adjuvant chemotherapy or radiation therapy in children is open to question. Because metastases may occur after several decades, children with ASPS should be followed throughout adolescence and well into adulthood. Only 10 cases of ASPS occurring in the tongues of children younger than 5 years of age were indexed by MEDLINE between 1952 and 2006. Here, we describe the 1st case consistent with typical ASPS of the tongue in 15 years at our hospital. The patient is a 2-year-old girl who has been disease-free for 32 months.

[ALK-1 positive anaplastic large cell lymphoma of the lung. Report of a pediatric case]. / Linfoma anaplásico de células grandes ALK-1 positivo, primario de pulmón. Informe de un caso pediátrico.

Ki-1 anaplastic large cell non-Hodgkin lymphoma is a well recognized clinical entity. The main clinical feature includes lymphadenopathy with mediastinal sparing. In the extranodal disease, which occurs in approximately half of the cases, the skin is the most common site; bone marrow, lung and central nervous system are generally not involved. Anaplastic large cell lymphoma is more common among young people, in whom the prognosis is more favorable. Primary anaplastic large cell lymphoma of the lung is a rare clinical entity. Its clinical expression is similar to a high grade malignant lymphoma, and in most cases the diagnosis is made in advanced stages. We present a pediatric case with ALK-1 positive anaplastic large cell lymphoma of the lung.

Linfoma anaplásico de células grandes ALK-1 positivo, primario de pulmón: Informe de un caso pediátrico / ALK-1 positive anaplastic large cell lymphoma of the lung: Report of a pediatric case

El linfoma no Hodgkin anaplásico de células grandes, positivo al antígeno Ki-1, es una entidad bien reconocida. La característica clínica usual es la linfadenopatía con extensión mediastinal y en la enfermedad extranodal, que ocurre en la mitad de los casos, es la piel el sitio más común, con afección poco frecuente a médula ósea, pulmón y sistema nervioso. La mayor frecuencia de presentación del linfoma anaplásico de células grandes es en la población joven, con pronóstico más favora ble que en la población adulta. El linfoma anaplásico de células grandes primario de pulmón es una entidad clínica rara. Su comportamiento clínico corresponde a un linfoma de alto grado y en la mayoría de los casos se presentan al diagnóstico como una enfermedad en estadio avanzado. Se informa un caso pediátrico de linfoma anaplásico de células grandes primario de pulmón, ALK 1 positivo, que es un marcador pronóstico y específico de esta entidad.

Ki 1 anaplastic large cell non Hodgkin lymphoma is a well recognized clinical entity. The main clinical feature includes lymphadenopathy with mediastinal sparing. In the extranodal disease, which occurs in approximately half of the cases, the skin is the most common site; bone marrow, lung and central nervous system are generally not involved. Anaplastic large cell lymphoma is more common among young people, in whom the prognosis is more favorable. Primary anaplastic large cell lymphoma of the lung is a rare clinical entity. Its clinical expression is similar to a high grade malignant lymphoma, and in most cases the diagnosis is made in advanced stages. We present a pediatric case with ALK1 positive anaplastic large cell lymphoma of the lung.

Enfermedad de Wilson. Informe de un caso de autopsia con cuantificación tisular de cobre y microscopia electrónica / Wilsonïs disease. Report of an autopsy case with copper tissue quantification an electronic microscopy

La enfermedad de Wilson (EW) es una alteración autosómica recesiva del metabolismo del cobre, fue descrita en 1912 por Kinnear Wilson como un trastorno degenerativo del sistema nervioso central asociado a cirrosis. El análisis genético ha localizado el defecto en el cromosoma 13. Caso clínico: mujer de 15 años con antecedente de ocho meses de amenorrea . Inició su padecimiento final un mes antes de su fallecimiento con acolia y hepatoesplenomegalia que evolucionó a insufuciencia hepática grave. El panel viral para hepatitis A, B, C y CMV fue negativo. La cuantificación de cobre en tejido hepático postmortem mediante el método de espectroscopia de absorción atómica de horno de grafito, fue de 250.57 µg/g. La microscopia electrónica mostró depósitos densos en las mitocondrias. Los pacientes adolescentes frecuentemente desarrollan insuficiencia hepática como primera manifestación de la enfermedad, histológicamente hay algunos cambios que ayudan al patólogo a sospechar la enfermedad como son la presencia de núcleos desnudos glucogenizados, esteatosis microvesicular, cuerpos de Mallory, regeneración de hepaticitos, sin embargo, es la disminución intensa de ceruloplasmina en suero, la cuantificación tisular de tejido hepático, la microscopia electrónica y más recientemente las alteraciones genéticas o biología molecular lo que da el diagnóstico definitivo.

Hemocromatosis neonatal. Informe de tres casos de autopsia / Neonatal hemocrhomatosis. Report of three autopsy cases

Introducción. La hemocromatosis neonatal es una enfermedad que se inicia in utero, caracterizada por fibrosis acentuada o cirrosis y siderosis hepática y extrahepática intensas, pero sin afección del sistema fagocítico mononuclear. Los datos clínicos importantes son falla hepática grave al nacimiento e hipoglicemia. El diagnóstico se hace básicamente por exclusión cuando se reúne al menos dos de los criterios clinicopatológicos establecidos por Knisely. La biopsia de mucosa oral, la resonancia magnética de hígado y de bazo también son útiles en el diagnóstico. Material y método. En el Departamento de Patología del Hospital de Pediatría del Centro Médico Nacional, Siglo XXI del Instituto Mexicano del Seguro Social, que es un hospital de tercer nivel de atención, en un análisis retrospectivo de los casos de autopsia de recién nacidos realizadas en 1989 a 1997 se seleccionaron aquellos cuya enfermedad principal fuera hepática. Se estableció cualitativamente el grado de siderosis en los cortes de hígado y bazo. En el Instituto Nacional de Investigaciones Nucleares se determinó la cantidad de hierro y cobre por medio de fluorescencia de rayos X, principalmente de hígado y bazo, en tejidos fijados en formol, tanto en los casos problema como en dos controles. Resultados. De las 210 autopsias realizadas en recién nacidos, sólo se encontraron cuatro con hepatopatía como enfermedad principal, sin diagnóstico clínico etiopatogénico. En tres de éstos se hizo el diagnóstico anatomopatológico de hemocromatosis neonatal, todos fueron varones, con edades de 29, seis y 36 días, uno de ellos asociado a síndrome de Down. La razón de concentración de hierro en hígado/bazo en los casos de hemocromatosis fue superior a 1.5 en hígado, a diferencia de lo que ocurrió en dos casos control en los cuales fue menor de 1. Conclusiones. Los casos que se presentan muestran la utilidad de la autopsia para establecer un diagnóstico de certeza, ésta nos permitió identificar tres casos de hemocromatosis neonatal, entidad actualmente bien caracterizada. Esta enfermedad evoluciona rápidamente hacia la muerte y no hay más tratamiento que ofrecerles que medidas de apoyo y a veces el trasplante hepático. Se debe alertar a la familia sobre el riesgo de que ocurra esta enfermedad en hijos subsecuentes. La razón de la concentración de hierro en hígado y bazo, en un resultado no descrito previamente que apoya el diagnóstico, ya que descarta otras siderosis secundarias