Mastocitose sistêmica na infância: relato de 3 casos / Systemic mastocytosis in childhood: report of 3 cases

Objetivo: mastocitose é o termo usado para um grupo de moléstias caracterizadas pelo acúmulo de mastócitos na pele, com ou sem comprometimento de outros órgäos. Os sintomas podem ser apenas cutâneos, associados aos decorrentes dos órgäos envolvidos ou também sistêmicos, pela liberaçäo de mediadores químicos. Säo descritos três casos de mastocitose sistêmica, cada um com diferentes manifestaçöes próprias da doença.Descriçäo: no primeiro caso é relatado um paciente com urticária pigmentosa que evoluiu com persistência das lesöes até a puberdade, quando iniciaram as manifestaçöes sistêmicas com o comprometimento linforreticular, esplenomegalia e infiltraçäo da medula óssea. No segundo caso, a paciente apresentava mastocitose bolhosa acompanhada de sintomas gastrintestinais, cuja investigaçäo mostrou infiltraçäo de mastócitos na parede intestinal. A terceira paciente ilustra a manifestaçäo cutânea precoce e extensa da mastocitose, com uma evoluçäo dramática para choque e posterior óbito. Comentários: säo discutidos aspectos clínicos, laboratoriais, tratamento e diagnóstico

[Systemic mastocytosis in childhood: report of 3 cases]. / Mastocitose sistêmica no infância: relato de 3 casos.

OBJECTIVE: Mastocytosis comprises a group of diseases characterized by accumulation of mast cells on the skin, with the possibility of affecting other systems. Symptoms can be exclusively cutaneous, associated with symptoms of the organs involved or even systemic, due to the release of chemical mediators. Three cases of systemic mastocytosis are described, each case presenting different manifestations of the disorder. DESCRIPTION: The first report is about a patient with urticaria pigmentosa that presented persistent lesions until puberty when systemic manifestations initiated with lymphoreticular involvement, splenomegaly and bone marrow infiltration. In the second case, the child had bullous mastocytosis associated with gastrointestinal symptoms, whose investigation showed mast cell infiltration in the intestinal wall. The third patient presented an early and extensive cutaneous manifestation of mastocytosis, with a dramatic evolution to shock and posterior death. DISCUSSION: Clinical aspects, treatment and prognosis of such forms of the disease are discussed.