Síndrome del "hombre dentro de un barril". Reporte de un caso / Man in the barrel syndrome. Case report

Introducción: La diplejía braquial bilateral a predominio proximal conocida como síndrome del "hombre dentro de un barril" tiene múltiples causas, entre ellas las post infecciosas, vasculares y neurodegenerativas. Caso clínico: Varón de 75 años que dos semanas antes de su ingreso al servicio presento en forma brusca sensación de "electricidad" y severa dificultad para movilizar miembros superiores. Examen físico: Fuerza muscular bíceps derecho 1 +/5, izquierdo 1-/5, tríceps derecho 2-/5, izquierdo 2+/5, arreflexia bicipital y tricipital, e hipotrofia supra e infra escapular bilateral. Exámenes auxiliares: anticuerpos Ig G anti-CMV en suero: reactivo > 500UI/ml, anticuerpos Ig G anti-Herpes 1 en suero: reactivo I 53U/ml, electromiografía evidencio signos de compromiso radicular crónico C5 a C8 bilateral, resonancia magnética de columna cervical mostro lesiones desmielinizantes que comprometían principalmente los cordones anteriores desde C3 a C6 con realce posterior a la administración del contraste. Conclusión: Se presenta un caso poco frecuente de diplejía braquial por mielitis post herpética.

Introduction: Bilateral brachial diplegia with proximal predominance known as "man in a barrel" syndrome has multiple causes, including post infectious, vascular and neurodegenerative. Clinical case: A 75- year-old-patient who 2 weeks before its entry into the service presented suddenly like-electricity feelings and severe difficulty upper limbs movements. Physical exam: Muscle strength: Right biceps 1 +/5, left 1-/5, right triceps 2-/5, left 2+/5, bilateral biceps and triceps areflexia and scapula muscles hypotrophy. Ancillary tests: Ig G serum anti-CMV: reactive> 500UIIml, Ig G serum anti-Herpes 1: reactive 153U/ml, electromyography showed bilateral chronic involvement from C5 to C8 roots, MRl cervical spinal cord showed demyelinating lesions in anterior spinal cord column from C3 to C6 with enhancement after contrast administration. Conclusion: We present a rare of post herpetic myelitis brachial diplegia case.

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en el Perú: reporte de once casos / Creutzfeldt-jakob disease in Peru: report of eleven cases

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica fatal producida por la isoforma patológica de la proteína priónica humana. Se reporta las características clínicas de seis casos de la forma esporádica de ECJ con diagnóstico definitivo por histopatología, y cinco casos con diagnóstico probable, en pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas del Perú. La edad de inicio en los casos definitivos fue de 55,8 años y, en los probables, de 59,6 años, con predominio del sexo masculino. El tiempo de enfermedad fue de 8,8 meses. Se encontró un EEG típico en 50% de los casos definitivos y 80% de los probables. La proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo fue positiva en un caso probable y los hallazgos típicos en resonancia magnética se observaron en dos casos probables. Todos los casos cursaron con una evolución clínica típica de la enfermedad, y se considera el primer reporte de ECJ en el Perú. (AU)

Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal neurological disease caused by pathological isoform of the human prion protein. Clinical features of six cases of the sporadic form of CJD with definitive diagnosis by histopathology, and five cases with probable diagnosis were reported in patients treated at the Peruvian National Institute of Neurological Sciences. The average age of onset in definite cases was 55.8 years and in probable cases was 59.6, mostly males. The average disease duration was 8.8 months. A typical EEG was found in 50% of definite cases and in 80% of probable. The 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid was positive in a probable case, and typical MRI findings were observed in two probable cases. All cases studied had a typical clinical course of the disease, and it is considered as the first report of CJD in Peru. (AU)