Inmunoglobulinas endovenosas en las enfermedadesautoinmunes sistémicas / Intravenous immunoglobulins in the systemic autoinmune diseases

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Enfermedad autoinmune e infección: una relación bidireccional / Autoimmune disease and infection: a bidirectional relationship

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[Valvular heart disease in patients with anti-phospholipid syndrome]. / Cardiopatía valvular en pacientes con síndrome antifosfolipídico.

INTRODUCTION: Anti-phospholipid antibodies (APA) may involve heart and valvular heart disease seems to be the most common clinical manifestation. OBJECTIVES: To study the prevalence and characteristics of valvular heart disease in a large patient population with anti-phospholipid syndrome (APS) and also to analyze the clinical and immunological profile of patients with valvular involvement compared with those without involvement. Patients and methods. Retrospective analysis of 113 patients diagnosed of APS. Eighty-one percent were females and the mean age was 39 years (SD:14). Sixty-two percent of patients were diagnosed of primary APS (70 patients) and the remaining 38% (43 patients) corresponded to patients with APS associated with systemic lupus erythematosus (SLE). The median follow-up of patients was 55 months (range: 7-144 months). The cardiologic assessment was performed by means of transthoracic echocardiogram. The study of anti-lupus anticoagulant (AL) was performed by means of coagulometric assays and measurement of anticardiolipin antibodies (aCL), anti-beta2 glycoprotein I (abeta2-PGI) and anti-prothrombin (aPT) by ELISA. RESULTS: The prevalence of valvular heart disease was 19%. The mitral valve was mostly involved (91%) and the most common structural abnormality corresponded to mitral insufficiency. Valvular replacement was required in 24% of patients. In the subgroup of patients with valvular heart disease, a significantly higher prevalence was observed in the following parameters: total thrombosis (71% versus 49%; p = 0.05), arterial thrombosis (57% versus 23%; p = 0.002), stroke (38% versus 13%; p = 0.01), trombocitopenia (71% versus 45%; p = 0.02), hemolytic anemia (29% versus 9%; p = 0.02), and livedo reticularis (48% versus 3%; p < 0.0001). As for immunological differences, only a higher prevalence of LA was found (81% versus 59%; p= 0.04) and abeta2-GPI (IgG isotype) (43% versus 22%; p = 0.05) in patients with valvular heart disease. CONCLUSIONS: Valvular heart disease is more frequent in pa-tients with APS and mitral insufficiency is the most common lesion. In a patient with the diagnosis of APS, an echocar-digram should be obtained in his/her initial assessment and regular controls should be obtained in the follow-up.

Cardiopatía valvular en pacientes con síndrome antifosfolipídico / Valvular heart disease in patients with anti-phospholipid syndrome

Introducción. Los anticuerpos antifosfolipídicos (AAF) pueden afectar el corazón y la cardiopatía valvular parece ser la manifestación clínica más frecuente. Objetivos. Estudiar la prevalencia y las características de la valvulopatía en una amplia población de pacientes con síndrome antifosfolipídico (SAF), así como analizar el perfil clínico e inmunológico de los pacientes con afectación valvular respecto de aquellos que no la padecen. Pacientes y métodos. Análisis retrospectivo de 113 pacientes diagnosticados de SAF. El 81 por ciento fueron mujeres y la edad media fue de 39 años (DE: 14). El 62 por ciento de los pacientes estaba diagnosticado de SAF primario (70 pacientes) y el 38 por ciento restante (43 pacientes) correspondía a pacientes con SAF asociado a lupus eritematoso sistémico (LES). La mediana del tiempo de seguimiento de los pacientes fue de 55 meses (extremos: 7-144 meses). La valoración cardiológica se efectuó mediante ecocardiografía transtorácica. El estudio del anticoagulante lúpico (AL) se realizó mediante ensayos coagulométricos y la determinación de los anticuerpos anticardiolipina (aCL), anti2-glucoproteína I (a2-GPI) y antiprotrombina (aPT) se efectuó mediante ensayos de ELISA. Resultados. La prevalencia de cardiopatía valvular fue del 19 por ciento. La válvula más frecuentemente afectada fue la mitral (91 por ciento) y la anomalía estructural más común fue la insuficiencia. En el 24 por ciento de los pacientes fue necesario el recambio valvular. En el subgrupo de pacientes con valvulopatía se observó una prevalencia significativamente superior de trombosis totales (71 por ciento frente a 49 por ciento; p = 0,05), trombosis arteriales (57 por ciento frente a 23 por ciento; p = 0,002), accidentes vasculares cerebrales (38 por ciento frente a 13 por ciento; p = 0,01), trombocitopenia (71 por ciento frente a 45 por ciento; p = 0,02), anemia hemolítica (29 por ciento frente a 9 por ciento; p = 0,02) y lívedo reticularis (48 por ciento frente a 3 por ciento; p < 0,0001).Respecto a las diferencias inmunológicas, sólo se encontró una mayor prevalencia del AL (81 por ciento frente a 59 por ciento; p = 0,04) y de los a 2-GPI (isotipo IgG) (43 por ciento frente a 22 por ciento; p = 0,05) en los pacientes con valvulopatía. Conclusiones. La cardiopatía valvular es frecuente en pacientes con SAF y la insuficiencia mitral es la lesión más común. Es recomendable la práctica de una ecocardiografía en todo paciente diagnosticado de SAF en s u valoración inicial y efectuar controles periódicos (AU)

Manifestaciones clínicas e inmunológicas asociadas a la infección crónica por el virus de la hepatitis C / Clinical manifestations and immunology assiciated with chronic infection with hepatitis C virus

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Valoración diagnóstica de la fiebre en pacientes con enfermedad autoinmune sistémica. Infección frente a actividad inflamatoria / Diagnostic evaluation of fever among patients with systemic autoinmune disease. Infection versus inflamatory activity

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Nefropatía lúpica: implicaciones de una larga evolución / Lupus nephropathy: implications of a long evolution

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Neuropatía óptica isquémica anterior secundaria a arteritis de Horton / Anterior ischemic optic neuropathy due to temporal arteritis

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[Still's disease of the adult: analysis of a series of 9 cases]. / Enfermedad de Still del adulto: análisis de una serie de 9 casos.

Characteristic features of 9 patients (5 male, 4 female) affected by Still's disease of adult (SDA) were analysed. All of them had fever and in 7 cases it was associated to arthritis and cutaneous rash. The most frequently affected joints were knees, ankles, and carpus. The sedimentation rate was increased in all patients and 6 of them had associated leucocytosis. 5 patients had mild inflammation synovial fluid. The histological changes found were: cutaneous perivascular inflammation, reactive lymph node enlargement, sinusoid dilatation and hepatic periportal inflammation. The NSA were active in 4 patients but 5 needed steroids to control the systemic clinical alterations. 3 patients relapsed and one was diagnosed as having sarcoidosis 3 years later, the possible association not having being described. We concluded that suspicion is the most important factor for an early diagnosis.