Hereditary angioedema: a prospective study of a Brazilian single-center cohort.

BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) is rare and still underdiagnosed in some countries. We aimed to describe HAE diagnosis and sociodemographic and clinical features in patients with HAE due to C1 inhibitor deficiency (HAE-C1-INH) followed up at a tertiary-level center in Rio de Janeiro, Brazil. METHODS: A descriptive, cross-sectional study with prospective data collection of 138 Brazilian patients with HAE was performed. From the total, 107 patients with HAE-C1-INH were selected. Data were assessed based on a specific questionnaire. RESULTS: One hundred and five patients had HAE type I (76.1%), and two had HAE type II (1.4%). Seventy-two were female (67.3%), and 35 were male  (32.7%). Mean age was 38.0 ± 15.0 years (range: 12-73 years). A long delay (17.7 ± 12.6 years) until diagnosis was observed. About 86.9% had a familial history. Cutaneous edema (95.8%), abdominal pain (88.5%), and laryngeal edema (65.6%) were the most frequent symptoms. Triggering factors (95.8%) and prodromal symptoms (47.9%) were referred. Attacks were severe in 55.1% and moderate in 24.3%. Eleven (10.3%) were asymptomatic. HAE attacks were more frequent and severe (P = 0.021) in females. CONCLUSIONS: We observed a considerable delay in diagnosis, even with familial history. The severity of HAE attacks, especially in females, highlights the need for an awareness of disease by gynecologists and obstetricians. Screening of familial members, including asymptomatic individuals, is critical for earlier diagnosis. Regional evaluation of patient profiles can be helpful to draw more attention about HAE and to improve quality of life.

Brazilian Guidelines for Hereditary Angioedema Management - 2017 Update Part 1: Definition, Classification and Diagnosis.

Hereditary angioedema is an autosomal dominant disease characterized by recurrent angioedema attacks with the involvement of multiple organs. The disease is unknown to many health professionals and is therefore underdiagnosed. Patients who are not adequately diagnosed and treated have an estimated mortality rate ranging from 25% to 40% due to asphyxiation by laryngeal angioedema. Intestinal angioedema is another important and incapacitating presentation that may be the main or only manifestation during an attack. In this article, a group of experts from the "Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI)" and the "Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH)" has updated the Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of hereditary angioedema.

Brazilian Guidelines for Hereditary Angioedema Management - 2017 Update Part 1: Definition, Classification and Diagnosis

Hereditary angioedema is an autosomal dominant disease characterized by recurrent angioedema attacks with the involvement of multiple organs. The disease is unknown to many health professionals and is therefore underdiagnosed. Patients who are not adequately diagnosed and treated have an estimated mortality rate ranging from 25% to 40% due to asphyxiation by laryngeal angioedema. Intestinal angioedema is another important and incapacitating presentation that may be the main or only manifestation during an attack. In this article, a group of experts from the "Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI)" and the "Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH)" has updated the Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of hereditary angioedema.

Diretrizes brasileiras para o diagnóstico e tratamento do angioedema hereditário ­ 2017 / Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of hereditary angioedema ­ 2017

O angioedema hereditário é uma doença autossômica dominante caracterizada por crises de edema com o envolvimento de múltiplos órgãos. A doença é desconhecida por muitos profissionais da área da saúde e, portanto, subdiagnosticada. Os pacientes que não são diagnosticados e tratados adequadamente têm uma mortalidade estimada de 25% a 40%, devido ao angioedema da laringe, resultando em asfixia. O angioedema de alças intestinais é outra manifestação importante e incapacitante, que pode ser a principal ou a única durante uma crise da doença. Neste cenário, um grupo de especialistas da Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) e do Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH) atualizou as diretrizes para o diagnóstico e terapia do angioedema hereditário.

Hereditary angioedema is an autosomal dominant disease characterized by edema attacks with the involvement of multiple organs. The disease is unknown to many health professionals and is therefore underdiagnosed. Patients who are not adequately diagnosed and treated have an estimated mortality rate ranging from 25% to 40%, due to laryngeal angioedema, which results in asphyxia. Angioedema affecting bowel loops is another important, incapacitating presentation that may be the main or only manifestation during a crisis. In this scenario, a group of experts affiliated with Associação Brasileira de Alergia e Imunologia (ASBAI) and Grupo de Estudos Brasileiro em Angioedema Hereditário (GEBRAEH) has updated the guidelines for the diagnosis and treatment of hereditary angioedema.

Coagulation Factor XII Gene Mutation in Brazilian Families with Hereditary Angioedema with Normal C1 Inhibitor.

BACKGROUND: Hereditary angioedema (HAE) with normal C1 inhibitor (C1-INH) is a rare disorder. Mutations of the gene encoding coagulation factor XII have been identified in a subset of patients with this condition. Our aim was to investigate mutations in the F12 gene in patients with HAE with normal C1-INH from Brazil. METHODS: We studied 5 Brazilian families with index female patients who presented with recurrent angioedema with normal C1-INH and C4 levels. Genomic DNA was isolated from whole blood and PCR was performed. Mutations were detected by the sequencing of exon 9 of the F12 gene and allelic discrimination. RESULTS: The c.983C>A (p.Thr328Lys) mutation was identified in 16 subjects, from 4 of the 5 families studied, including 8 patients with symptoms of HAE with normal C1-INH (87.5% women) and 8 subjects asymptomatic for HAE (25% women). Mean age at onset of symptoms among the FXII-HAE patients was 13.8 years (range 6-25 years). Recurrent abdominal pain (100%) and subcutaneous angioedema (87.5%) were the most frequent clinical presentations. Two patients presented with associated laryngeal edema. In keeping with previous observations in patients with both C1-INH-HAE and HAE with normal C1-INH, all 7 women with FXII-HAE reported triggering or worsening of symptoms upon intake of estrogen-containing oral contraceptives and/or pregnancy. CONCLUSIONS: We report for the first time in Brazil a mutation in the F12 gene as a likely cause of HAE with normal C1-INH in patients with recurrent attacks of angioedema and/or abdominal pain. A higher frequency of abdominal pain attacks and onset of symptoms at a younger age were observed among Brazilian patients when compared to those from other parts of the world.

Hereditary angioedema: quality of life in Brazilian patients.

OBJECTIVE: Hereditary angioedema is a serious medical condition caused by a rare autosomal dominant genetic disorder and it is associated with deficient production or dysfunction of the C1 esterase inhibitor. In most cases, affected patients experience unexpected and recurrent crises of subcutaneous, gastrointestinal and laryngeal edema. The unpredictability, intensity and other factors associated with the disease impact the quality of life of hereditary angioedema patients. We evaluated the quality of life in Brazilian hereditary angioedema patients. METHODS: Patients older than 15 years with any severity of hereditary angioedema and laboratory confirmation of C1 inhibitor deficiency were included. Two questionnaires were used: a clinical questionnaire and the SF-36 (a generic questionnaire). This protocol was approved by the Ethics Committee of Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. RESULTS: The SF-36 showed that 90.4% (mean) of all the patients had a score below 70 and 9.6% had scores equal to or higher than 70. The scores of the eight dimensions ranged from 51.03 to 75.95; vitality and social aspects were more affected than other arenas. The internal consistency of the evaluation was demonstrated by a Cronbach's alpha value above 0.7 in seven of the eight domains. CONCLUSIONS: In this study, Brazilian patients demonstrated an impaired quality of life, as measured by the SF-36. The most affected domains were those related to vitality and social characteristics. The generic SF-36 questionnaire was relevant to the evaluation of quality of life; however, there is a need for more specific instruments for better evaluation.

Hereditary angioedema: quality of life in Brazilian patients

OBJECTIVE: Hereditary angioedema is a serious medical condition caused by a rare autosomal dominant genetic disorder and it is associated with deficient production or dysfunction of the C1 esterase inhibitor. In most cases, affected patients experience unexpected and recurrent crises of subcutaneous, gastrointestinal and laryngeal edema. The unpredictability, intensity and other factors associated with the disease impact the quality of life of hereditary angioedema patients. We evaluated the quality of life in Brazilian hereditary angioedema patients. METHODS: Patients older than 15 years with any severity of hereditary angioedema and laboratory confirmation of C1 inhibitor deficiency were included. Two questionnaires were used: a clinical questionnaire and the SF-36 (a generic questionnaire). This protocol was approved by the Ethics Committee of Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo. RESULTS: The SF-36 showed that 90.4% (mean) of all the patients had a score below 70 and 9.6% had scores equal to or higher than 70. The scores of the eight dimensions ranged from 51.03 to 75.95; vitality and social aspects were more affected than other arenas. The internal consistency of the evaluation was demonstrated by a Cronbach's alpha value above 0.7 in seven of the eight domains. CONCLUSIONS: In this study, Brazilian patients demonstrated an impaired quality of life, as measured by the SF-36. The most affected domains were those related to vitality and social characteristics. The generic SF-36 questionnaire was relevant to the evaluation of quality of life; however, there is a need for more specific instruments for better evaluation.

Anticorpos monoclonais no tratamento da asma / Monoclonal antibodies in asthma treatment

Objetivo: Revisar a aplicação dos principais anticorpos monoclonais já utilizados em estudos clínicos de asma, bem como detalhar os que já estão disponíveis para uso clínico. Fontes de dados: Artigos originais indexados nos bancos de dados MEDLINE e LILACS de janeiro de 1975 a dezembro de 2011, nos idiomas português e inglês, e livros-textos selecionados. Síntese dos dados: Os principais anticorpos monoclonais já estudados no tratamento da asma são os antagonistas de algumas citocinas de perfil TH2 (anti-IL-4, Anti-IL-5, Anti-IL-9 e Anti-IL-13) e da IgE (anti-IgE), embora outros anticorpos, como anti-TNF e anti-CD11a, já tenham sido pesquisados.Conclusões: Embora diversos anticorpos monoclonais já tenham sido utilizados na pesquisa clínica em asma, apenas o omalizumabe (anti-IgE) está disponível comercialmente, porque há evidências demonstrando sua eficácia.

Objective: To review the application of the main monoclonal antibodies which have already been used in clinical studies of asthma,as well as detailing those already available for clinical practice. Sources: Original articles indexed in the databases MEDLINE and LILACS January 1975 to December 2010, Languages: Portuguese and English and selected textbooks. Data synthesis: The main monoclonal antibodies which have already been studied for asthma are cytokines TH2 antagonists (anti-IL-4, Anti-IL-5, Anti-IL-9 e Anti-IL-13) and IgE antagonist (anti-IgE), although otherantibodies, as anti-TNF and anti-CD11a, have already been utilized. Conclusions: Despite the fact that many monoclonal antibodies havebeen utilized in asthma clinical research, only omalizumab (anti-IgE) iscommercially available, because many studies have shown its efficacy.

Beta-2 agonistas de ultra longa duração para o tratamento de asma: há espaço? / Ultra long-term beta-2 agonists for treatment of asthma: is there a place?

Objetivos: Revisar a eficácia e a tolerabilidade dos agentes beta-2 agonistas de longa ação (ultra-BALA) em asmáticos. Métodos: Foi conduzida uma revisão sistemática de estudos clínicos que investigaram a eficácia e tolerabilidade de fármacos beta-2 agonistas administrados 1 vez ao dia, por via inalatória para o tratamento de pacientes com diagnóstico de asma brônquica. A pesquisa incluiu todos os manuscritos publicados na íntegra nos últimos 20 anos, na língua inglesa, utilizando as palavras-chaves ultra-long-acting-beta agonits, carmoterol, indacaterol, vilanterol, arfomoterol, bronchodilators, combination therapy, once-daily AND (asthma treatment [Mesh] OR asthma/drug therapy [Mesh] OR bronchial asthma/therapy [Mesh]) AND randomized controlled trial. Resultados: Foram selecionados 8 ensaios clínicos que avaliaram 975 pacientes asmáticos. O indacaterol foi o agente farmacológico que apresentou estudos publicados em fases mais avançadas em asmáticos. Em estudos pré-clínicos e clínicos o indacaterol mostrou boa eficácia, segurança e tolerabilidade. O início de ação broncodilatadora é rápida e duradoura por 24 horas. Os efeitos adversos mais comuns foram tosse, cefaleia e nasofaringite; geralmente mínimos e de leve intensidade. Conclusões: Os fármacos ultra-BALA podem constituir-se em opções promissoras para uso em dose única diária para um subgrupo de asmáticos que apresenta resposta terapêutica insuficiente e baixa aderência ao tratamento.

Objectives: To review the efficacy and tolerability of the ultra- longactingbeta 2 agonists agents (ultra-LABA) in asthmatics. Methods: We conducted a systematic review of clinical studies that investigated the efficacy and tolerability of inhaled beta-2 agonist drugs administered once daily for the treatment of patients with bronchial asthma. The search included all full-length manuscripts published in the last 20 years, in English, by using the keywords ultra-long-acting beta-agonits, carmoterol, indacaterol, vilanterol, arfomoterol, bronchodilators, combination therapy, once-daily AND (asthmatreatment [Mesh] OR asthma/drug therapy [Mesh] OR bronchial asthma/therapy [Mesh]) AND randomized controlled trial. Results: We selected 8 clinical trials that evaluated 975 patients with asthma. Indacaterol was the pharmacological agent that presented published studies at later stages in asthmatics. In preclinical and clinical studies indacaterol showed good efficacy, safety and tolerability. The bronchodilator effect is fast and lasts for 24 hours. The most common adverse events were cough, headache and nasopharyngitis, often minimal or mild. Conclusions: The ultra-LABA can become promising options for a single daily dose regime for a subgroup of patients presenting insuficiente therapeutic response and low adherence to treatment.

Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of hereditary angioedema.

Hereditary angioedema is an autosomal dominant disease characterized by edema attacks with multiple organ involvement. It is caused by a quantitative or functional deficiency of the C1 inhibitor, which is a member of the serine protease inhibitor family. Hereditary angioedema is unknown to many health professionals and is therefore an underdiagnosed disease. The causes of death from hereditary angioedema include laryngeal edema with asphyxia. The estimated mortality rate in patients in whom the disease goes undetected and who are therefore incorrectly treated is 25-40%. In addition to edema of the glottis, hereditary angioedema often results in edema of the gastrointestinal tract, which can be incapacitating. Patients with hereditary angioedema may undergo unnecessary surgical interventions because the digestive tract can be the primary or only organ system involved, thus mimicking acute surgical abdomen. It is estimated that patients with hereditary angioedema experience some degree of disability 20-100 days per year. The Experts in Clinical Immunology and Allergy of the "Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia -ASBAI" developed these guidelines for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angioedema.

Novas perspectivas para a abordagem da inflamação na rinite e na asma: uma atualização / New perspectives for the assessment of inflammation in asthma and rhinitis: a review

A maior parte dos pacientes com asma tem rinite, e esta é consideradaum fator de risco independente para a asma. Esta inter-relaçãopode ser vista como manifestação de uma mesma doença em compartimentos distintos. Apesar das inúmeras evidências desta associação, seu mecanismo ainda não está por completo elucidado, abrindo possibilidades e perspectivas para novos estudos, principalmente no que tange aaspectos etiopatogênicos e terapêuticos. Além dos estudos de avaliação clínico-epidemiológica, os estudos experimentais são fundamentais para um melhor entendimento destes mecanismos. Descrevemos as diversas técnicas que têm sido utilizadas para a melhor compreensão destacomplexa interação.

Most asthmatic patients present rhinitis, the latter being anindependent risk factor for asthma. This interrelation could be seenas manifestation of one disease in different compartments. Howeveruncountable evidences for this association have been shown, themechanisms are not completely elucidated, opening possibilities fornew trials, mainly in etiopathogenesis and therapeutics. Besides that, experimental studies are extremely important to explain these mechanisms. We describe those different techniques being used for a better understanding of this complex interaction.

Brazilian guidelines for the diagnosis and treatment of hereditary angioedema

Hereditary angioedema is an autosomal dominant disease characterized by edema attacks with multiple organ involvement. It is caused by a quantitative or functional deficiency of the C1 inhibitor, which is a member of the serine protease inhibitor family. Hereditary angioedema is unknown to many health professionals and is therefore an underdiagnosed disease. The causes of death from hereditary angioedema include laryngeal edema with asphyxia. The estimated mortality rate in patients in whom the disease goes undetected and who are therefore incorrectly treated is 25-40 percent. In addition to edema of the glottis, hereditary angioedema often results in edema of the gastrointestinal tract, which can be incapacitating. Patients with hereditary angioedema may undergo unnecessary surgical interventions because the digestive tract can be the primary or only organ system involved, thus mimicking acute surgical abdomen. It is estimated that patients with hereditary angioedema experience some degree of disability 20-100 days per year. The Experts in Clinical Immunology and Allergy of the "Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia -ASBAI" developed these guidelines for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angioedema.

Angioedema hereditário / Hereditary angioedema

O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença resultante de distúrbios nos sistemas complemento, da coagulação e calicreína-bradicinina. A doença manifesta-se por edema subcutâneo, dor abdominal e edema de laringe com morte por asfixia. Trauma, estresse e ciclo menstrual podem desencadear as crises. O AEH tipo I é descrito em 85% dos casos com níveis antigênicos e funcionais do inibidor da Cl esterase (C1-INH) reduzidos. No tipo II, o defeito é funcional com níveis de C1-INH normais. No tipo III, não existe alteração do C1-INH e associa-se a elevados níveis de estrogênio exógeno e/ou mutações no gene do fator XII da coagulação. Os níveis de C4 encontram-se reduzidos no HAE tipo I e II. A dosagem de C1q é utilizada para diferenciar o AEH dos casos adquiridos. Na profilaxia em longo prazo recomenda-se o uso de antifibrinoliticos ou andrógenos atenuados caso mais de uma crise grave ocorra ao mês e quando o tratamento para os ataques não forem eficazes ou disponíveis. Na profilaxia em curto prazo deve-se usar concentrados do C1-INH, não disponível no Brasil, substituído pelo plasma com eficácia limitada. Nas crises de AEH, o único medicamento disponível em nosso meio é o icatibanto, antagonista do receptor de bradicinina, administrado por via subcutânea. O ecalantide é um inibidor da calicreína usado nas crises também não disponível no Brasil. O AEH é uma doença subdiagnosticada que pode ser controlada evitando-se o óbito por asfixia. Novos tratamentos estão sendo disponibilizados que podem resultar numa melhor qualidade de vida dos pacientes.

Hereditary angioedema (HAE) is a disease caused by disturbs of complement, coagulation and kalikrein-bradikynin systems. The disease presents relapsing subcutaneous swelling, abdominal pain and laryngeal edema causing asphyxia. Trauma, stress and menses can precipitate the attacks. HAE Type I is described in 85% of the cases with reduced antigenic and functional levels of the C-1 esterase inhibitor (C1-INH). In Type II, the defect is functional and C1-INH levels are normal. In type III HAE, there is no impaired C1-INH but high doses of exogenous estrogens and/or mutations in Factor XII gene have been found. C4 levels are reduced in HAE Type I and II. Serum Clq is applied for differential diagnosis of acquired angioedema. Long term prophylaxis is recommended with antifibrinolytic agents or atenuated androgens whether there is more than one severe attack per month and the treatment for the attacks are nor efficacious or available. For short term prophylaxis, C1-INH concentrates should be used, however they are not available in Brazil and it is substituted by plasma with limited efficacy. During HAE attacks, the only drug available in Brasil is icatibant, a bradykinin antagonist receptor. Ecalantide is a kallikrein inhibitor to be used in attacks, not availabie in Brazil yet. Therefore, HAE is a misdiagnosed disease that may be controlled preventing the death due to asphyxia. New treatment options have been available that might result in a better quality of life within the patients.

Teste do soro autólogo na urticária crônica / Autologous serum skin testing in chronic urticaria

Objetivo: A associação entre urticária crônica e autoimunidade tem sido bem documentada. São encontrados autoanticorpos séricos contra receptores de IgE ou contra IgE aderidos a basófilos e mastócitos cutâneos. O teste do soro autólogo é recomendado nas urticárias idiopáticas, para detecção de tais anticorpos, apresentando cerca de 40% de positividade. A urticária crônica pode ter múltiplos fatores etiológicos. É provável que a autoimunidade atue concomitantemente a estímulos físicos e outras causas, diminuindo o limiar de degranulação de mastócitos. Isso poderia ocasionar doença de maior gravidade. Realizamos um estudo com o objetivo de verificar a frequência de positividade no teste do soro autólogo em um grupo de pacientes com urticária crônica. Métodos: Estudo retrospectivo a partir da avaliação de prontuários de pacientes com urticária crônica, submetidos ao teste do soro autólogo, durante o período de 37 meses (junho de 2003 a junho de 2006). Resultados: Foram avaliados 175 pacientes com urticária crônica. A frequência de positividade foi de 62,4% (111 pacientes), sendo 83 do sexo feminino e 28 do sexo masculino. Entre os pacientes com urticária idiopática, 50/72 (69,5%) apresentaram resultado positivo; entre as urticárias físicas (dermografismo, pressão tardia, calor, frio, colinérgica), 61/103 (59,3%) apresentaram positividade ao teste do soro autólogo. Conclusão: A frequência de positividade ao teste do soro autólogo foi elevada, tanto entre os pacientes com urticária crônica idiopática, sugerindo uma etiologia autoimune, quanto entre aqueles com a etiologia definida, tais como nas urticárias físicas.

Objective: The association between chronic urticaria and autoimmunity has been widelly documented. Auto-antibodies have been found against IgE receptors or against IgE attached to basophils and skin mast cells. The autologous serum skin testing has been recommended in idiopathic urticaria for detection of those antibodies, with approximately 40% positive results. Chronic urticaria may have multiple etiologic factors. Autoimmunity is probably a concurrent factor to physical stimuli, among others causes, in triggering the disease by decreasing the degranulation threshold of mast cells, which could lead to more severe disease. In order to investigate the frequency of positivity in the autologous serum skin testing a trial was carried out in a group of outpatients with chronic urticaria. Methods: Retrospective study based on medicai records assessment of outpatients with chronic urticaria who underwent autologous serum skin testing in a 37-month trial span (June 2003 to June 2006). Results: 175 outpatients with chronic urticaria were evaluated, with 62,4% (111 patients - 83 female and 28 male) positive to the autologous serum sking testing. Among patients with idiopathic urticaria, 50/72 (69.5%) showed positive results; among physical urticarias (dermographism, delayed pressure, heat, cold, cholinergic), 61/103 (59.3%) were positive to the autologous serum skin testing. Conclusion: Positive rates to the autologous serum skin testing were high, among patients with chronic idiopathic urticaria, suggesting an autoimmune etiology, as those with well defined etiology, such as physical urticarias.

Angioedema hereditário com inibidor de C1 normal - relato de caso e revisão da literatura / Hereditary angioedema with normal C1 inhibitor - case reportand literature review

Objetivos: a) identificar alterações espirométricas em indivíduos com sobrepeso e obesos; b) determinar a freqüência e a gravidade dos distúrbios ventilatórios em obesos; c) correlacionar índice de massa corpórea (lMC), circunferência abdominal (CA) e a relação cintura quadril (RCQ) com parâmetros espirométricos. Métodos: Foram estudados 156 voluntários de ambos os gêneros (32 com peso normal, 39 com sobrepeso e 85 obesos), com idades entre 15 e 51 anos, sedentários, assintomáticos oriundos de ambulatório universitário e clínica privada. Todos foram submetidos à avaliação clínica, exames laboratoriais e espirometrias. Altura, peso, lMC, CA e RCQ foram mensurados e correlacionados com parametros espirométricos. Os distúrbios ventilatórios classificados em obstrutivos, restritivos e mistos foram associados à intensidade da obesidade. Resultados: Alterações espirométricas foram observadas em 12,4 por cento dos indivíduos com peso normal, 28,2 por cento com sobrepeso e em 39,3 por cento dos obesos (p< 0,05); obesidade graus I, II e IIl associou-se a distúrbios ventilatórios em 56,8 por cento, 52,1 por cento e 78,1 por cento, respectivamente. A associação dos distúrbios da função pulmonar com a classe de obesidade apresentou elevada significância estatística (p < 0,00001). Sobrepeso e obesidade associaram-se com maior freqüência a distúrbios ventilatórios obstrutivos leves. O lMC e a CA correlacionaram-se a diversas medidas espirométricas, notadamente com FEF 25-75 (lMC: Pr =-0,44; p=O,OOOl e CA: Pr = -O, 45; p=O,OOOl). Conclusões: os distúrbios da função ventilatória são comuns em indivíduos com sobrepeso e obesidade. O lMC e a CA demonstraram correlação inversa com FEF 25-75 por cento sugerindo comprometimento de pequenas vias aéreas neste subrupo de indivíduos obesos.

Objective: a) To identify spirometric dysfunction in overweight and obese individuals; b) to determine the frequency and severity of ventilatory dysfunction; and ci) to correlate body mass index (BMl), abdominal circunference (AC) and hip¬waist (HW) ratio with spirometric parameters in such sample. Methods: The study was conducted on 156 sedentary asymptomatic volunteers of both sexes (32 of normal weight, 39 overweight and 85 obese), aged 15 to 51 years from an obesity outpatient clinic and from a private...

Urticária de pressão tardia / Delayed pressure urticaria

A urticária de pressão tardia é uma forma rara de urticária física. Caracteriza-se pelo surgimento tardio de edema profundo, doloroso e eritematoso, em áreas submetidas à pressão após quatro a seis horas, com duração de 12 a 72 horas. Os sintomas com freqüência interferem na qualidade de vi¬da do paciente, podendo ser uma doença incapacitante. Os pacientes com múltiplas lesões podem apresentar febre, cefaléia e artralgia. O diagnóstico pode ser feito por anamnese minuciosa, exame físico e aplicação teste com peso. Os achados laboratoriais tais como velocidade de hemossedimentação elevada e leucocitose podem complementar o diagnóstico clínico. De todos os tipos de urticária, a urticária de pressão é a mais difícil de tratar, visto que os anti-histamínicos H1 não são eficazes. Embora o uso de antiinflamatórios não esteroidais esteja indicado, eles podem exacerbar uma urticária crônica idiopática associada. Glicocorticóides sistêmicos podem ocasionar efeitos adversos. Drogas alternativas, como a dapsona e a sulfassalazina podem ser úteis.

Influências do sistema neuro-imuno-endócrino / Neuro-immune-endocrine system influences on urticaria and angioedema

Objetivos: Rever a literatura a respeito das principais Influências hormonais sobre o sistema imunológico, incluindo a patogênese, quadro clínico e tratamento da urticária crônica (UC) e das formas de angioedema hereditário (AEH). Fontes dos dados: Levantamento bibliográfico, em base eletrônica de dados, limitado a artigos publicados nos últimos dez anos, relacionados a seres humanos e escritos em português, espanhol ou inglês. As expressões utilizadas foram referentes aos hormônios mais estudados e à sua relação com urticária e angioedema. Alguns capítulos de livros e outras referências relevantes prévias também foram incluídas. Síntese dos dados: A comunicação bidirecional entre os sistemas nervoso e imunológico tem sido reconhecida nas últimas décadas e algumas interações entre hormônios e o sistema imunológico já estão bem definidas, como a das citocinas que são sintetizadas durante o estresse agudo e estimulam o eixo hipotálamo-hipófise-adrenal e a liberação de catecolaminas, dentre outros. Entretanto, na urticária crônica, a influência dos hormônios tireoidianos, por exemplo, ainda não foi bem definida. Quanto ao AEH, a piora do quadro clínico durante períodos de elevação dos estrogênios já foi comprovada, bem como a melhora com uso de androgênios, mas a influência da progesterona ainda não foi completamente esclarecida. Conclusões: Apesar das dificuldades em se estudar os mecanismos de neuroimunomodulação, devido às múltiplas e complexas influências hormonais e do sistema nervoso sobre o sistema imunológico, a aplicação de alguns destes conhecimentos na prática clínica como terapia hormonal é possível atualmente.

Angioedema hereditário: intervenções iatrogênicas - Caso clínico comentado / Hereditary angioedema: iatrogenic interventions

Objetivo: Apresentar o caso clínico de um paciente com dor abdominal recorrente submetido a quatro intervenções cirúrgicas no período de cinco meses. Descrição: Paciente masculino, 31anos, com história de dor abdominal recorrente desde os sete anos de idade que motivou diversos atendimentos em serviço de emergência. Nos cinco meses que antecederam a consulta em nosso serviço foi submetido a quatro laparotomias exploradoras sem conclusão diagnóstica, além de referir emagrecimento de 30 kg. Foram dosadas as concentrações séricas do inibidor de C1 esterase (C1-INH) e do quarto componente do complemento (C4), e ambas estavam reduzidas. Iniciado tratamento com hormônio androgênio atenuado, houve melhora clínica, e atualmente está assintomático.Comentários: Trata-se de um caso de angioedema hereditário (AEH) com predomínio de manifestações gastrintestinais. O retardo no diagnóstico provocou a realização desnecessária de quatro intervenções cirúrgicas, que resultaram em desnutrição e perda de qualidade de vida. O AEH deve ser incluído entre os diagnósticos diferenciais de dor abdominal recorrente com o objetivo de evitar intervenções cirúrgicas iatrogênicas nestes pacientes.

Valor da pesquisa de IgE específica aos alérgenos recombinantes rAsp f 1, 2, 3, 4 e 6 do Aspergillus fumigatus no diagnóstico da aspergilose broncopulmonar alérgica / Value of determination of the specific IgE against recombinant Aspergillus fumigatus allergens rAsp f 1, 2, 3, 4 e 6 in diagnosis of the allergic bronchopulmonary aspergillosis

Objetivo: A aspergilose broncopulmonar alérgica (ABPA),doença de difícil diagnóstico, é prevalente em 6 per cent a 28 per cent dos asmáticos sensibilizados ao Aspergillus fumigatus. A inexistência de alérgenos padronizados dificulta a pesquisa de IgE específica para este fungo, um importante critério diagnóstico. O uso de alérgenos recombinantes vem sendo proposto para superar este problema. Os objetivos deste estudo são: 1 - Estabelecer o diagnóstico sorológico precoce de ABPA em um grupo de pacientes sensibilizados ao A. fumigatus; 2- Avaliar as diferenças clínicas, laboratoriais e radiográficas entre os pacientes asmáticos com ABPA e os pacientes asmáticos somente sensibilizados; 3- Avaliar se os testes sorológicos para pesquisa de IgE específica aos alérgenos recombinantes rAsp f 1, 2, 3, 4 e 6 do A. fumigatus poderiam auxiliar na detecção de sensibilizaçãoa este fungo e no diagnóstico de ABPA. Métodos: O diagnóstico de aspergilose broncopulmonar alérgica foi investigado e a presença de IgE sérica para rAsp f 1, 2, 3, 4 e 6 foi pesquisada em 65 pacientes asmáticos com reatividade cutânea imediata para Aspergillus fumigatus. Para o diagnóstico da doença, foram utilizados critérios sorológicos clássicos associados à presença de bronquiectasias centrais. Resultados: Dos 65 pacientes, 19 apresentaram IgE sérica para o mínimo de um recombinante. A doença foi diagnosticada em seis pacientes, sendo que um deles apresentou IgE sérica para todos os alérgenos testados, e outro, somente para f 3.Conclusões: Na casuística estudada, a pesquisa de IgE sérica para os alérgenos rAsp f 1, 2, 3, 4 e 6 não auxiliou no diagnóstico de aspergilose broncopulmonar alérgica, nem na detecção de sensibilização ao fungo.