Descenso vaginal vía perineal asistido por laparoscopia en paciente con atresia vaginal distal / Laparoscopically assisted pull-through surgery in a patient with distal vaginal atresia

La atresia vaginal distal es una anomalía infrecuente que deriva de la falta de desarrollo de los 2/3 distales de la vagina a partir del seno urogenital. Presentamos una paciente de 14 años con amenorrea primaria, abdominalgia, masa palpable en hipogastrio y ausencia de orificio vaginal. La ecografía abdominal y la RMN evidenciaron hematometrocolpos secundario a agenesia vaginal distal, con una distancia al periné de 5cm, sin otras malformaciones. Se realiza un drenaje vaginal transuretral y descenso vía perineal asistido por laparoscopia. Evolución favorable con calibre vaginal adecuado y normalización de la menstruación a los 6 meses

Distal vaginal atresia is an uncommon disorder that results from the lack of development of the distal 2/3 of the vagina from the urogenital sinus. The case is presented on a 14 year-old patient with primary amenorrhoea, abdominal pain, a palpable mass in the hypogastrium, and an absent vaginal opening. The abdominal ultrasound and magnetic resonance imaging showed haematometrocolpos secondary to distal vaginal agenesis, with a distance of 5cm to the perineum, with no other malformations. A transurethral vaginal drainage and laparoscopic assisted pull-through were performed. Her follow-up was favourable with an adequate vaginal calibre and normal menstruation after 6 months

Reparación multicapa de la fístula palatina con interposición de matriz de colágeno / Multilayer repair of palatal fistula with an interpositional collagen matrix

Objetivo. La fístula palatina tras la reparación del paladar fisurado aparece en un 7,7- 35% de pacientes. Presentamos dos casos de fístula palatina, detallando la técnica de reparación multicapa con injerto in-terposicional de colágeno. Material y métodos. Paciente 1: niña con fisura de paladar blando, operada mediante técnica de Furlow. Se programa reintervención por fístula secundaria tipo III de Pittsburgh. Paciente 2: varón con fisura de paladar blando, operado mediante técnica de Furlow. Se programa reintervención por fístula secundaria tipo V. Resultados. Reparación multicapa mediante flap rotacional y matriz de colágeno entre las capas nasal y oral. Refuerzo con adhesivo hemostático de fibrina. Ausencia de recidiva tras 2 años de seguimiento. Conclusiones. El cierre en tres capas es sencillo y efectivo a la hora de evitar refistulizaciones. Los injertos interposicionales de membrana reabsorbible de colágeno proporcionan un "andamio" para el crecimiento de los tejidos, revascularización y epitelialización de la mucosa

Objective. Palatal fistula after the repair of cleft palate appears in 7.7-35% of patients. We present two cases of palatal fistula, detailing a multi-layer repair with an interpositional collagen graft. Material and methods. Patient 1: girl with a cleft palate operated using a Furlow technique. A reintervention was performed due to a Pittsburgh type III fistula Patient 2: male with cleft palate operated using a Furlow technique. A reintervention was performed due to a type V fistula. Results. We used a multilayer repair with a local rotational flap and the interposition of a collagen matrix between the nasal and oral layers. The suture was reinforced with a fibrin hemostatic adhesive. No recurrence of the fistula after 2 years. Conclusions. The three-layer closure is simple, safe, effective and avoids refistulizations. Interpositional grafts of a resorbable collagen membrane provide a "scaffold" for tissue growth, revascularization and epithelialization of the mucosa

Tratamiento quirúrgico del reflujo vesicoureteral en la infancia. Actualización / Surgical treatment of vesicoureteral reflux in childhood. Updat

El tratamiento endoscópico (ET) y quirúrgico, es una de las opciones fundamentales para alcanzar la curación del Reflujo vesicoureteral (RVU) en el paciente pediátrico. La tasa de éxito del tratamiento quirúrgico del RVU, es superior al 90%. Existe controversia a la hora de elegir la modalidad de tratamiento óptimo, e individualizada por cada paciente. El objetivo de esta revisión es actualizar conocimientos, conocer las nuevas modalidades diagnósticas y terapéuticas, y obtener un algoritmo de manejo individualizado según las características propias de cada paciente. El tratamiento quirúrgico es el pilar fundamental y el más efectivo, para un tratamiento exitoso del RVU en pacientes pediátricos

Endoscopic and surgical treatment is one of the fundamental options to achieve cure of Vesicoureteral Reflux (VUR) in the pediatric patient. The success rate of surgical treatment of RVU is greater than 90%. There is controversy when choosing the optimal treatment modality, and individualized by each patient. The objective of this review is to update knowledge, learn about new diagnostic and therapeutic modalities, and obtain an individualized management algorithm according to the characteristics of each patient. Surgical treatment is the fundamental and most effective pillar for successful treatment of RVU in pediatric patients

Importancia del reflujo vesicoureteral en Pediatría. Seguimiento conjunto del paciente entre Nefrología y Cirugía Pediátrica / Importance of vesicoureteral reflux in Pediatrics. Joint patient follow-up between Pediatric Nephrology and Pediatric Surgery

El reflujo vesicoureteral (RVU) es la malformación nefrourológica más frecuente del recién nacido, pudiendo aparecer de forma secundaria en otras patologías malformativas, como en el caso de las valvas de uretra posterior, o ser secundario a una disfunción de la unión ureterovesical. De esta manera se distinguen dos fenotipos de pacientes, por un lado los diagnosticados en época prenatal o neonatal, generalmente varones, con afección anatómica y/o funcional de la unión ureterovesical, lo que se conoce con el nombre de "RVU primario", frente a formas postnatales en el escolar mayor, generalmente mujeres con disfunción vesical y de la unión ureterovesical, conocidas como "RVU secundario". Estas formas clínicas presentan distinta evo-lución clínica y pronóstico, con desarrollo de enfermedad renal crónica (ERC) debida a un mal desarrollo nefrourológico asociado o no a infecciones urinarias recurrentes. La técnica gold standard para diagnosticar daño renal es la gammagrafía renal DMSA Tc99 mientras que la prueba diagnóstica de RVU es la cistouretrografía miccional seriada (CUMS). El tratamiento inicial debe ser conservador optimizando medidas higiénicas, dada la posibilidad de resolución espontánea del mismo con el tiempo, principalmente de las formas leves de RVU, reservando el tratamiento quirúrgico correctivo en las formas severas y con mala evolución clínica, por el probable desarrollo de ERC que puede conducir al paciente a una enfermedad renal terminal con necesidad de técnicas de depuración extrarrenal o incluso trasplante renal. Dicho tratamiento quirúrgico será preferentemente endoscópico. Aún existe controversia en el uso de profilaxis antibiótica, recomendándose en casos concretos. Un manejo integral multidisciplinar del paciente mejorará su pronóstico renal y vital, así como su calidad de vida y la de su familia

Vesicoureteral reflux (VUR) is the most frequent nephrourological malformation of the newborn, and may appear secondary in other malformative pathologies, such as in the case of the posterior urethral leaflets, or be secondary to a dysfunction of the ureterovesical junction. In this way, two phenotypes of patients are distinguished, on the one hand those diagnosed in the prenatal or neonatal period, generally males, with anatomical and/or functional affection of the ureterovesical junction, which is known as the "primary VUR", compared to postnatal forms in the older schoolchild, generally women with bladder and ureterovesical junction dysfunction, known as "secondary VUR". These clinical forms present different clinical and prognostic evolution, with development of chronic kidney disease (CKD) due to poor nephrourological development frequently associated with recurrent urinary infections. The gold standard technique for diagnosing kidney damage is nuclear renal scanning with dimercaptosuccinic acid (DMSA), while the diagnostic test for VUR is voiding cystourethrography (VCUG). Initial treatment should be conservative, optimizing hygienic measures, given the possibility of spontaneous resolution of it over time, mainly in mild forms of VUR, reserving corrective surgical treatment in severe forms and with poor clinical evolution, due to the probable development of CKD that can lead the patient to end-stage kidney disease with the need for extrarenal clearance techniques or even kidney transplantation. Surgical treatment will preferably be endoscopic. There is still controversy in the use of antibiotic prophylaxis, being recommended in specificcases. A comprehensive multidisciplinary management of the patient will improve their renal and vital prognosis, as well as their quality of life and that of their family

La acalasia en la infancia y la adolescencia, un reto terapéutico / Achalasia in children and adolescents, a theraupetic challenge

Objetivos. El tratamiento de la acalasia en pediatría permanece en continuo debate. Su escasa incidencia y la ausencia de tratamiento curativo convierten su manejo en un auténtico desafío. Material y métodos. Revisión retrospectiva de los pacientes menores de 18 años tratados por acalasia en nuestro centro desde el año 2000 al 2012, mediante dilatación neumática (DN) y miotomía de Heller (MH). Resultados. Se trataron 13 niños con edad media de 12 años (4-18). Tiempo medio para el diagnóstico: 15 meses (2-48) y seguimiento medio de 66,8 meses (4-144). Disfagia y vómitos fueron los síntomas principales (61%). Cinco pacientes fueron sometidos a DN única, entre ellos los 4 de mayor edad (16-18). Tres niñas permanecen asintomáticas y 2 varones presentan disfagia moderada. Seis niños precisaron DN múltiples y, tras una media de 3 dilataciones, la MH fue necesaria en todos ellos. Los dos últimos niños de la serie recibieron como primer tratamiento la MH. En total, 8 pacientes fueron sometidos a MH más técnica antirreflujo, seis vía laparoscópica. Tras la cirugía, 2 niños presentan disfagia leve-moderada, pero ninguno ha necesitado tratamientos adicionales. La estancia media de los sometidos a DN fue de 12,7 días (2-45), frente a 9 días (3-30) en los pacientes intervenidos. Un paciente presentó una perforación esofágica con requerimiento de cirugía urgente tras DN y otro tras MH por laparotomía. Conclusiones. Aunque la DN y la MH pueden actuar como tratamientos complementarios entre si, la MH laparoscópica debería ser la primera opción terapéutica, sobre todo en pacientes de corta edad y sexo masculino

Introduction. Treatment of achalasia in children is in permanent discussion. It is a rare disorder without cure, which makes its management challenging. Methods. Retrospective review of patients under 18 years old treated for achalasia in our Hospital between 2000 and 2012, by either pneumatic dilatation (PD) or Heller myotomy (HM).Results. Thirteen children were treated during this time. Mean age was 12 years (4-18), interval time between the onset of symptoms and diagnosis was 15 months (2-48) and mean follow-up was 66,8 months (4-144). Dysphagia and vomits were the main symptoms (61%). A single PD was performed in 5 patients; four were the oldest children of the series (16-18).Three girls remain asymptomatic and 2 boys suffer from moderate dysphagia. Six patients required multiple PD and, after a mean of 3 dilatations, HM was needed in all of them. The last 2 children of the series received surgery as the first treatment. In total, eight patients underwent HM and fundoplication, with 6 laparoscopic procedures. Two boys suffer from low-moderate dysphagia, but additional treatments have not been required. The mean of total hospital stay was 12,7 days (2-45) for PD and 9 days (3-30) for HM. Two patients were reoperated because of oesophagic perforation, one after PD and one after open HM. Conclusion. Although PD and HM could be complementary, laparoscopic Heller myotomy should be considered the first therapeutic option, specially in young boys

Cáncer testicular y criptorquidia. Mito o realidad / Testicular cancer and cryptorchidism: myth or reality

OBJETIVO: Valorar el antecedente de criptorquidia en pacientes con cáncer testicular. MATERIAL Y MÉTODO: Realizamos un estudio retrospectivo de 175 pacientes diagnosticados de tumoraciones malignas, en nuestro hospi-tal, desde 1999 a 2010. Analizamos el antecedente de criptorquidia y características de la misma, localización testicular, histología y edad de intervención. RESULTADOS: De los 175 pacientes con cáncer testicular, 5 pacientes presentaron antecedente de criptorquidia (2,8%). Sólo en 2 pacientes se había efectuado una orquidopexia. La edad media de presentación del tumor fue de 31 años y el tipo histológico fue diferente según el tratamiento aplicado a la criptorquidia. En 2 pacientes el tumor se de-sarrolló en el testículo contralateral. La odds ratio de presentación de degeneración maligna es de 1,9. CONCLUSIONES: Nuestros resultados reflejan que la asociación criptorquidia-cáncer testicular es menor que la descrita en el pasado. Un manejo adecuado y protocolizado de la criptorquidia previene la malignización, presentando estos pacientes una incidencia casi similar al resto de la población

OBJECTIVE: To evaluate the previous history of cryptorchidism in patients with testicular cancer. MATERIALS AND METHODS: We carried out a study using 175 patients diagnosed with testicular cancer, in our hospital, from 1999 to 2010. We analyzed the previous history of cryptorchidism and its characteristics, testicular placing, histology and intervention age. RESULTS: 5 out of the 175 patients (2,8%) with testicular neoplasm presented a history of cryptorchidism, The average age was 31 years old, an orchidopexy was only carried out in 2 patients. The histology was different depending on the treatment chosen to battle cryptorchi-dism and in 2 cases it developed in the adjoining testicle. The average ratio was of 1,9. CONCLUSIONS: Our results reflect that the association of cryptor-chidism with testicular neoplasm is in fact lower than in the past. A good and proper handling of cryptorchidism can prevent it from turning malignant, presenting these patients similar incidences to the rest of the population

Apendicectomía y enfermedad de Crohn / Appendectomy and Crohn´s disease

Objetivo. El objetivo de nuestro estudio es valorar el efecto de la apendicectomía en el posterior desarrollo de la EC en la edad pediátrica. Material y método. Estudiamos retrospectivamente los pacientes menores de 20 años diagnosticados de EC y sometidos a apendicectomía entre 1999 y 2011 en nuestro centro, seleccionando a aquellos que fueron apendicectomizados previo al diagnóstico de Crohn. Se llevó a cabo una reevaluación histológica de dichos apéndices. Resultados. 11 pacientes de un total de 137 (8,02%) fueron apendicectomizados antes de desarrollar la EC. La edad media de los pacientes en el momento de la intervención y del diagnóstico de la enfermedad fue de 14 años (5-20 años), siendo el 90% diagnosticados en el postoperatorio temprano. No se evidenció una incidencia mayor de apendicectomía respecto a la población general a diferencia de lo que sucede en la edad adulta. El diagnóstico anatomopatológico inicial del apéndice y la reevaluación histológica coincidieron siendo tan solo un caso compatible con enfermedad Crohn. Conclusiones. Las mayoría de las apendicectomías realizadas en pacientes pediátricos que desarrollan posteriormente una EC son realizadas por un sesgo diagnóstico de apendicitis aguda y la relación entre ambas puede limitarse a la falta de diagnóstico de la EC en el momento de la intervención. La apendicectomía en la edad pediátrica no parece estar asociada a un peor pronóstico de la enfermedad. No se evidencian cambios histológicos compatibles con EC en el primer episodio (AU)

We analyzed the relationship between Crohn’s disease and appendectomy in paediatric age. Method and material. We studied the patients diagnosed with Crohn’s disease and appendectomy (under 20) between 1999 and 2011. We retrieved their previous medical histories and carried out an histological reevaluation of those appendix. Results. 11 patients out of 137 (8,02%) had an appendectomy before the development of Crohn’s disease. An average age in which the appendectomy took place and the development of Crohn’s disease was diagnosed 14 (5-20 years), having 90% of the patients diagnosed in the early post-surgical stages. A patient did not develop any symptoms until a year later. There were no more appendectomies carried out in comparison with the adult population. The initial anatomopathologic diagnosis and the histological reevaluation agreed in just one case, compatible with Crohn´s disease. Conclusion. The majority of appendectomies carried out in paediatric patients that later develop Crohn’s disease are realized by a bias diagnosis of acute appendicitis and the relation between the two of them can be explained as the not yet developed Crohn´s disease at the moment of the appendectomy. Appendectomies at a paediatric age are not associated with a potential development of Crohn´s disease. There is no evidence of histological changes compatible with Crohn’s disease in the first episode (AU)

Pancreatitis aguda con normoamilasemia / Acute pancreatitis with normal amylase levels

Aunque la pancreatitis aguda en la infancia suele cursar con niveles altos de amilasa, en ciertas situaciones puede aparecer con valores normales. Presentamos el caso clínico de una paciente que ingresó con un cuadro inespecífico de fiebre, irritabilidad y somnolencia, en el que el diagnóstico de pancreatitis fue un hallazgo intraoperatorio. Los niveles de amilasa sérica eran normales, pero las cifras de lipasa estaban elevadas. A partir de este caso, revisamos la bibliografía sobre la elevación de los niveles de amilasa y lipasa en el contexto de la PA en la edad pediátrica(AU)

Acute pancreatitis (AP) in childhood is used to present with high levels of amylase, although in certain situations it usually occurs with normal values. We present the case of a patient who was admitted with anon specific symptom of fever, irritability and drowsiness, whose diagnosis of pancreatitis was an intraoperative finding. Serum amylase levels were normal, remaining high, however, levels of lipase. From this case, we reviewed the literature of the elevation of amylase ad lipase levels in the context of AP in pediatric age(AU)