Tumor glioneuronal formador de rosetas del IV ventrículo. Presentación de 2casos y revisión de la literatura / Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle. Two cases report and literature review

El tumor glioneuronal formador de rosetas del IV ventrículo es un tumor primario del sistema nervioso central introducido en el grupo de tumores glioneuronales en la clasificación de la OMS de 2007. Inicialmente se describió alrededor del IV ventrículo, pero recientemente se han publicados casos en distintas localizaciones. Presentamos 2casos de este raro tumor, ambos tratados quirúrgicamente. El primero en un varón de 41 años de edad, con síntomas típicos de lesión de fosa posterior; el segundo, en una mujer de 18 años de edad, con hallazgo incidental de lesión en fosa posterior que también fue tratada quirúrgicamente. Presentamos imágenes de resonancia magnética pre- y posquirúrgicas, aportamos imágenes histológicas de este tumor y realizamos una revisión de la literatura

Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle is a primary central nervous system tumor introduced in the group of glioneuronal tumors in the WHO classification of 2007. Initially it was described around the fourth ventricle, but recently have been published cases in different locations. We present 2cases of this rare tumor, both surgically treated. The first in a 41 year old man with typical symptoms of posterior fossa injury. The second in an 18 year old woman, with incidental finding of posterior fossa injury that was also surgically treated. We present pre- and post-surgical magnetic resonance images, histological pictures of this tumor and we make a review of the literature

Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle. Two cases report and literature review. / Tumor glioneuronal formador de rosetas del IV ventrículo. Presentación de 2casos y revisión de la literatura.

Rosette-forming glioneuronal tumor of the fourth ventricle is a primary central nervous system tumor introduced in the group of glioneuronal tumors in the WHO classification of 2007. Initially it was described around the fourth ventricle, but recently have been published cases in different locations. We present 2cases of this rare tumor, both surgically treated. The first in a 41 year old man with typical symptoms of posterior fossa injury. The second in an 18 year old woman, with incidental finding of posterior fossa injury that was also surgically treated. We present pre- and post-surgical magnetic resonance images, histological pictures of this tumor and we make a review of the literature.

Xantogranuloma de silla turca / Sellar xanthogranuloma

Se trata de una paciente de 16 años con antecedentes de pubertad precoz idiopática con imagen hipofisaria normal. Diez años después y en relación con el agravamiento de los episodios de cefalea de Horton, se realizó una nueva resonancia magnética craneal, en la que se objetivó una lesión sospechosa de sangrado intrahipofisario. Fue tratada con corticoides, que mejoraron la cefalea pero ocasionaron una complicación grave, la psicosis por esteroides. La decisión de tratamiento quirúrgico y el estudio anatomopatológico de la lesión llevaron al diagnóstico diferencial entre craneofaringioma y xantogranuloma de silla turca. La evolución de la lesión (ausente 10 años antes), la indemnidad de la funcionalidad hormonal y visual, la resección total (muy difícil cuando se trata de craneofaringiomas) y la ausencia de recidiva hacen que el diagnóstico de xantogranuloma de silla turca sea prácticamente seguro Objetivo: Conocer el proceso de adaptación a la diabetes mellitus tipo 1 (DM1) y analizar su correspondencia con las etapas del proceso de duelo descritas por Kübler-Ross. Sujetos y método: Estudio etnográfico mediante entrevistas en profundidad a 20 pacientes, 10 familiares y 12 profesionales (6 médicos y 6 enfermeras). Para el análisis se siguió el esquema de análisis de datos cualitativos de Miles y Huberman. Resultados: El paciente diagnosticado de DM1 y su familia afrontan la pérdida del estilo de vida y los objetos reales o imaginarios de su vida pasada. Enfermos y familiares experimentan reacciones emocionales que, en algún caso, pueden asemejarse a las etapas de duelo descritas por Kübler-Ross en una enfermedad terminal (negación, rebeldía, negociación, depresión y aceptación), pero hay diferencias que dependen de factores personales y psicosociales. Los profesionales tienden a relacionar la mala adherencia con la negación de la enfermedad, pero algunos pacientes se sienten amenazados por las exigencias de tratamiento y control y por sus consecuencias en su calidad de vida, y conscientemente optan por no seguir las recomendaciones. Es más realista hablar de adaptación a la enfermedad que de aceptación, puesto que los procesos de pérdida son constantes y el enfermo debe reconstruir nuevas identidades según su estado. El proceso de duelo afecta también a la familia y puede ser diferente que el del enfermo en tiempo, intensidad y valoración de los problemas. Conclusiones: La adaptación es un proceso complejo en el que intervienen muchas variables. Se observan diferencias en los mecanismos que utiliza cada sujeto en particular. Los profesionales sanitarios y, particularmente la enfermera, deben considerar las múltiples dimensiones psicosociales de la enfermedad crónica (AU)

We report the case of a 16-year-old girl with a history of idiopathic precocious puberty and normal results on pituitary imaging scan. Ten years later, a new cranial magnetic resonance imaging scan was performed due to worsening of episodes resembling Horton's headache and a lesion suggestive of pituitary bleeding was detected. The headaches diminished with glucocorticoid administration but a severe complication, steroid psychosis, occurred. Surgical treatment and pathological study of the lesion led to the differential diagnosis between craniopharyngyoma and xanthogranuloma of the sella turcica. The clinical progression of the tumor (not visualized 10 years previously), together with preservation of pituitary and visual function both before and after surgery, gross total removal of the tumor (difficult to achieve with craniopharyngioma) and the absence of recurrence provide strong support for the diagnosis of xanthogranuloma of the sella turcica (AU)