RESUMO
Los sarcomas primarios de la mama representan menos del 1 por ciento de todos los cánceres mamarios. El Histiocitoma fibroso maligno forma parte de las variedades histológicas más infrecuentes de este grupo de tumores que clínicamente se presentan como una masa sólida, indolora, bien delimitada, móvil y con características radiológicas de benignidad. Su diagnóstico inicial está comprometido ante la necesidad de un estudio histológico que permita un diagnóstico diferencial con otras patologías mesenquimales. La biopsia diferida nos definirá, por tanto, sus caracteres anatomopatológicos, su nivel de agresividad y poder metastásico y establecerá el diagnóstico definitivo y certero, fundamental para intuir la evolución de la enfermedad y poder establecer una hipótesis pronóstica. Tradicionalmente la mastectomía simple ha sido el tratamiento elegido, aunque en la actualidad, las series de estudios multicéntricos están encaminados a demostrar iguales tasas de supervivencia con la escisión local amplia del tumor. Existe aún gran controversia en cuanto a la necesidad de un tratamiento adyuvante con radioterapia o con quimioterapia, siendo necesarios estudios prospectivos bien diseñados para establecer unos protocolos de consenso (AU)