The Brazilian cash transfer program (Bolsa Família): A tool for reducing inequalities and achieving social rights in Brazil.

Conditional cash transfer programs are strategies used by countries over the past two decades, and they play a key role in reducing income inequalities and expanding access to basic services such as health and education. The Brazilian Cash Transfer Program (Bolsa Família), the largest conditional cash transfer program in the world, aims to bring immediate poverty alleviation and eradicate hunger. The objective of this study was to analyse the contributions of the Brazilian Cash Transfer Program for reducing social inequalities and ensuring the right to health, food, education and social assistance in Brazil. A review of the scientific literature published between 2003 and 2020 was conducted, associated with documentary research on government websites. There was a relationship between the Brazilian Cash Transfer Program, reduction of child mortality and increase in access to Primary Health Care services; increased access to food, including in natura; higher school attendance and reduced dropout. However, no improvement in the nutritional status of the families entitled to the program was observed, nor the interruption of the intergenerational cycle of poverty was ensured. The Brazilian Cash Transfer Program continues as a potent intersectoral policy for reducing inequities, which reinforces the need to strengthen and combine complementary policies to expand its effects.

Experiencing Event Management During the Coronavirus Pandemic: A Public Sector Perspective.

Events have played a significant role in the way in which the Coronavirus pandemic has been experienced and known around the world. Little is known though about how the pandemic has impacted on supporting, managing and governing events in municipal (i.e., local) authorities as key stakeholders, nor how events have featured in the opening-up of localities. This paper reports on empirical research with senior events officers for local authorities in the UK on these key knowledge gaps. Specifically, it examines events officers' unfolding experiences of the pandemic. The paper points to unpreparedness for a crisis of this scale and magnitude, and the roles of innovation, adaptation and co-production in the emergent response. It highlights the transformative nature of the pandemic through reconsiderations of the purpose of public sector involvement in events and, from a policy perspective, how relatively smaller-scale, more agile and lower-risk arts events and performances can figure in local recovery. Finally, while the effects on, and response of, the body corporate (the local authority) to crises is an obvious focus, it is important to recognise those of the individuals who manage the response and drive change.

Adherence to the 2014 American Academy of Pediatrics palivizumab prophylaxis recommendations.

INTRODUCTION: This study aims to describe adherence rates to the 2014 American Academy of Pediatrics (AAP) Committee on Infectious Disease guidance document recommending which patients should receive palivizumab for prophylaxis against respiratory syncytial virus (RSV). METHODS: A retrospective, single-center analysis of patients who received at least one dose of palivizumab between October 1, 2012, and March 1, 2017 was conducted. Data collected included demographics, medical history, palivizumab administration regimens, and incidence of RSV infection. RESULTS: Data were collected on 457 patients who received palivizumab over five RSV seasons. Approximately half of the patients (45% and 55%, respectively) received palivizumab according to the AAP recommendations in place at the time (2012 or 2014 recommendations, respectively). One percent of patients had a breakthrough RSV infection after receiving at least one dose of palivizumab. There was no significant difference in the number of breakthrough infections before and after the 2014 recommendations were released (3 vs. 2). CONCLUSIONS: Approximately half of the patients received prophylaxis in accordance with the 2014 AAP recommendations and infrequently suffered from a breakthrough RSV infection.

Reflections on the extinction of the National Council for Food and Nutrition Security and the confrontation of Covid-19 in Brazil / Reflexões sobre a extinção do Conselho Nacional de Segurança Alimentar e Nutricional e o enfrentamento da Covid-19 no Brasil

ABSTRACT The Provisional Measure 870/2019, which amended the Organic Law on Food and Nutrition Security and extinguished the Conselho Nacional de Segurança Alimentar e Nutricional (National Council for Food and Nutrition Security), has brought serious consequences to the Brazilian population, especially for the most vulnerable. This scientific note brings reflections on the trajectory of the Conselho Nacional de Segurança Alimentar e Nutricional, the repercussions of its extinction in the last year, and the project to dismantle social protection policies in Brazil, with serious consequences at a time when the country is going through a crisis in public health due to the Covid-19 pandemic. The absence of the Conselho Nacional de Segurança Alimentar e Nutricional and the weakening of the set of policies for Food and Nutritional Security has mobilized the civil society to defend the human rights to food, food sovereignty, and to democracy itself. The resistance of the different social movements in order to maintain the spaces of civil participation related to Food and Nutrition Security public policies are still going to be long and arduous, demanding the continued vocalization and strengthening of partnership networks within the different movements of the organized civil society. Finally, we highlight the urgent need for restoration of the National System of Food and Nutritional Security (Sistema Nacional de Segurança Alimentar e Nutricional) with all its instances, and of other social policies, so that the negative consequences of the pandemic are avoided or mitigated and the State complies with its obligations to guarantee the rights of the Brazilian population.

RESUMO A Medida Provisória nº 870/2019, que alterou a Lei Orgânica de Segurança Alimentar e Nutricional e extinguiu o Conselho Nacional de Segurança Alimentar e Nutricional, tem trazido graves consequências à população brasileira, em especial, àqueles em situação de maior vulnerabilidade. Esta nota científica traz reflexões sobre a trajetória do Conselho Nacional de Segurança Alimentar e Nutricional, as repercussões de sua extinção no último ano e o projeto de desmonte das políticas de proteção social no Brasil, com graves desdobramentos no momento em que o país atravessa uma crise de saúde pública em decorrência da pandemia da Covid-19. A ausência do Conselho Nacional de Segurança Alimentar e Nutricional e a fragilização do conjunto de políticas de Segurança Alimentar e Nutricional tem mobilizado a sociedade civil para a defesa do direito humano à alimentação, da soberania alimentar e da própria democracia. A resistência dos diferentes movimentos sociais para manutenção dos espaços de participação da sociedade civil nas políticas públicas de Segurança Alimentar e Nutricional ainda será longa e árdua, demandando a continuidade da vocalização e fortalecimento de redes de parceria nos diferentes movimentos da sociedade civil organizada. Por fim, destaca-se que a recomposição do Sistema Nacional de Segurança Alimentar e Nutricional, com todas as suas instâncias, e das demais políticas sociais, constitui uma necessidade premente para que as consequências negativas da pandemia sejam evitadas ou atenuadas e o Estado cumpra com as suas obrigações para a garantia dos direitos da população brasileira.

Caracterización clínica-epidemiológica según la edad de pacientes diagnosticados con cólera / Clinic-epidemiological description according to the age of patients diagnosed with cholera

Introducción: Se estima que 1,4 billones de personas están en riesgo de infectarse por cólera y la mitad de los fallecidos son menores de 5 años. Objetivo: Caracterizar clínica y epidemiológicamente a los pacientes afectados por vibrión colérico según la edad de los enfermos y el tiempo que medió entre la aparición de los síntomas de la enfermedad y la asistencia al Sistema Nacional de Salud. Métodos: Estudio clínico, epidemiológico, descriptivo y prospectivo desde 2013-2017 a los pacientes que se les confirmó por coprocultivo el V. cholerae como causa de enfermedad diarreica aguda en el hospital pediátrico de Centro Habana. Se analizaron variables cualitativas y cuantitativas. Resultados: Se registraron 115 niños mayores de 5 años y 44 menores de 5 años afectados por el cólera. El 54,7 por ciento del total de pacientes estudiados estuvo en la zona afectada, el 94,3 por ciento presentó deposiciones líquidas, el 18,2 por ciento con aspecto de agua de arroz, el 7,5 por ciento con olor a pescado, el 47,2 por ciento presentó vómitos, el 6,9 por ciento fiebre y el 12,8 por ciento dolor abdominal. El valor de la mediana del tiempo que medio entre la aparición de los síntomas y la asistencia al médico fue de 24 horas. Conclusiones: Los pacientes más afectados son los mayores de 5 años y los que más tardíamente acudieron al Sistema Nacional de Salud. En todos predomina la procedencia de la zona afectada, las deposiciones líquidas y los vómitos(AU)

Introduction: It is estimated that 1.4 billion people are at risk of being infected by cholera and half of them are children under 5 years old. Objective: To describe clinically and epidemiologically the patients affected by Vibrio cholerae according to their age and the time passed from the onset of symptoms of disease to their attendance to the National Health System. Methods: Clinical, epidemiological, descriptive and prospective study from 2013 to 2017 in patients with confirmed V. cholerae by stool culture as a cause of acute diarrheal disease in the Pediatric Hospital of Centro Habana municipality.Qualitative and quantitative variables were analyzed. Results: There was a record of 115 children over 5 years and 44 children under 5 years affected by cholera. The 54.7percent of the total number of patients studied was in the affected area, 94.3 percent presented liquid stool, 18.2 percent of those looked like rice water, 7.5 percent with fishy smell; 47.2 percent of the patients presented vomiting, and 6.9 percent fever and 12.8 percent abdominal pain. The value of the mean time between the onset of symptoms and the assistance to the physician was of 24 hours. Conclusions: Most affected patients and that attended late to the National Health System were the ones over 5 years. In all predominated coming from the affected area, liquid stools and vomiting(AU)

Actinomicosis renal en adolescente inmunocomprometido / Renal actinomycosis in immune compromised teenager

Fundamento: la actinomicosis es una enfermedad granulomatosa crónica poco común. El compromiso renal es raro y el diagnóstico suele ser posterior a la nefrectomía. Objetivo: presentar el caso de un adolescente con actinomicosis renal. Caso clínico:adolescente femenina, raza blanca, 13 años de edad, con antecedentes de asma bronquial e inmunocomprometida. Hace seis meses ingresó en el Hospital Pediátrico Eduardo Agramonte Piña de Camagüey debido a amigdalitis pultácea y se le indicó tratamiento antimicrobiano con una evolución favorable. Hace una semana comenzó con fiebre de 39 grados centígrados, vómitos, toma del estado general y dolor lumbar derecho por lo que reingresa para diagnóstico y tratamiento. Conclusiones: dado que la actinomicosis renal se presenta como una lesión sólida que invade estructuras vecinas es confundida con frecuencia con enfermedades neoplásicas. Menos del 10 porciento de los casos son diagnosticados antes de la cirugía, las pruebas complementarias son de escaso valor diagnóstico. El diagnóstico definitivo se basa en la identificación histológica o en cultivos en medios anaerobios del Actinomyces(AU)

Background: actinomycosis is a rare chronic granulomatous disease. Renal involvement is rare and the diagnosis is usually after nephrectomy. Objective:to present a case suffering from renal actinomycosis in a teenage patient. Clinical Case: caucasian, female, 13-years-old adolescent, who has a previous history of Bronchial Asthma and also immunocompromised. Six months ago she was admitted in the Pediatric Hospital Eduardo Agramonte Piña of Camagüey suffering from Tonsillitis and antimicrobial treatment was imposed with a favorable outcome. A week ago she started with 39 degrees fever, vomiting, general condition and right back lower pain. She was admitted in the Pediatric Hospital again to achieve a proper diagnosis and treatment. Conclusions: given that Renal Actinomycosis presents as a solid lesion that invades neighboring structures, the usual behavior is frequently confused with neoplastic conditions. Less than 10 percent of cases are diagnosed before surgery, with complementary tests of little diagnostic value. The definitive diagnosis is based on the histological identification or cultures in anaerobic media of Actinomyces(AU)

Actinomicosis renal en adolescente inmunocomprometido / Renal actinomycosis in immune compromised teenager

RESUMEN Fundamento: la actinomicosis es una enfermedad granulomatosa crónica poco común. El compromiso renal es raro y el diagnóstico suele ser posterior a la nefrectomía. Objetivo: presentar el caso de un adolescente con actinomicosis renal. Caso clínico: adolescente femenina, raza blanca, 13 años de edad, con antecedentes de asma bronquial e inmunocomprometida. Hace seis meses ingresó en el Hospital Pediátrico Eduardo Agramonte Piña de Camagüey debido a amigdalitis pultácea y se le indicó tratamiento antimicrobiano con una evolución favorable. Hace una semana comenzó con fiebre de 39 grados centígrados, vómitos, toma del estado general y dolor lumbar derecho por lo que reingresa para diagnóstico y tratamiento. Conclusiones: dado que la actinomicosis renal se presenta como una lesión sólida que invade estructuras vecinas es confundida con frecuencia con enfermedades neoplásicas. Menos del 10 % de los casos son diagnosticados antes de la cirugía, las pruebas complementarias son de escaso valor diagnóstico. El diagnóstico definitivo se basa en la identificación histológica o en cultivos en medios anaerobios del Actinomyces.

ABSTRACT Background: actinomycosis is a rare chronic granulomatous disease. Renal involvement is rare and the diagnosis is usually after nephrectomy. Objective: to present a case suffering from renal actinomycosis in a teenage patient. Clinical Case: caucasian, female, 13-years-old adolescent, who has a previous history of Bronchial Asthma and also immunocompromised. Six months ago she was admitted in the Pediatric Hospital Eduardo Agramonte Piña of Camagüey suffering from Tonsillitis and antimicrobial treatment was imposed with a favorable outcome. A week ago she started with 39 degrees fever, vomiting, general condition and right back lower pain. She was admitted in the Pediatric Hospital again to achieve a proper diagnosis and treatment. Conclusions: given that Renal Actinomycosis presents as a solid lesion that invades neighboring structures, the usual behavior is frequently confused with neoplastic conditions. Less than 10% of cases are diagnosed before surgery, with complementary tests of little diagnostic value. The definitive diagnosis is based on the histological identification or cultures in anaerobic media of Actinomyces.

Osteocondroma del segundo metatarsiano: presentación de un caso / Osteochondroma of second metatarsal: a case report

Fundamento: los tumores óseos benignos son los más frecuentes en la edad pediátrica, entre ellos, el osteocondroma es el principal. Objetivo: presentar un caso de osteocondroma del pie el cual fue diagnosticado en consulta externa por medio del cuadro clínico y radiografías. Caso clínico: paciente femenina de 10 años de edad, blanca la cual fue llevada a consulta externa por presentar aumento de volumen en la parte anterior del pie y molestia cuando se le ponía zapato cerrado, a la exploración física se palpó una tumoración dura, no movible, en región distal del segundo metatarsiano Se indicó radiografía del pie anteroposterior y lateral y al observar aumento de volumen en región distal del segundo metatarsiano, se decide ingresar con el diagnóstico de osteocondroma, para tratamiento quirúrgico mediante resección ósea y biopsia. Conclusiones: el Osteocondroma del pie se considera un diagnóstico poco frecuente en el medio, el tratamiento de elección es el quirúrgico para mejorar las manifestaciones clínicas(AU)

Background: benign bone tumors are the most frequent in the pediatric age, among them; the Osteochondroma is the main one.Objective: to present a case of Osteochondroma of the foot that it was diagnosed in the outpatient clinic by means of the clinical symptoms and radiographs. Clinical case: 10-years-old female white patient. The mother says that the girl reported pain when wearing a shoe and she noticed an increase in volume when touching the anterior part of the foot, for which she was brought to the outpatient clinic where a physical examination revealed a hard, non-movable mass in the distal region of the second metatarsal. Radiography of the anteroposterior and lateral foot was indicated and when an increase in volume was observed in the distal region of the second metatarsal, it was decided to enter with the diagnosis of Osteochondroma, for surgical treatment by means of bone resection and biopsy. Conclusions: Osteochondroma of the foot is considered a rare diagnosis in our environment, the treatment of choice is surgery to improve clinical manifestations(AU)

Osteocondroma del segundo metatarsiano: presentación de un caso / Osteochondroma of second metatarsal: a case report

RESUMEN Fundamento: los tumores óseos benignos son los más frecuentes en la edad pediátrica, entre ellos, el osteocondroma es el principal. Objetivo: presentar un caso de osteocondroma del pie el cual fue diagnosticado en consulta externa por medio del cuadro clínico y radiografías. Caso clínico: paciente femenina de 10 años de edad, blanca la cual fue llevada a consulta externa por presentar aumento de volumen en la parte anterior del pie y molestia cuando se le ponía zapato cerrado, a la exploración física se palpó una tumoración dura, no movible, en región distal del segundo metatarsiano Se indicó radiografía del pie anteroposterior y lateral y al observar aumento de volumen en región distal del segundo metatarsiano, se decide ingresar con el diagnóstico de osteocondroma, para tratamiento quirúrgico mediante resección ósea y biopsia. Conclusiones: el Osteocondroma del pie se considera un diagnóstico poco frecuente en el medio, el tratamiento de elección es el quirúrgico para mejorar las manifestaciones clínicas.

ABSTRACT Background: benign bone tumors are the most frequent in the pediatric age, among them; the Osteochondroma is the main one. Objective: to present a case of Osteochondroma of the foot that it was diagnosed in the outpatient clinic by means of the clinical symptoms and radiographs. Clinical case: 10-years-old female white patient. The mother says that the girl reported pain when wearing a shoe and she noticed an increase in volume when touching the anterior part of the foot, for which she was brought to the outpatient clinic where a physical examination revealed a hard, non-movable mass in the distal region of the second metatarsal. Radiography of the anteroposterior and lateral foot was indicated and when an increase in volume was observed in the distal region of the second metatarsal, it was decided to enter with the diagnosis of Osteochondroma, for surgical treatment by means of bone resection and biopsy. Conclusions: Osteochondroma of the foot is considered a rare diagnosis in our environment, the treatment of choice is surgery to improve clinical manifestations.

Incidencia de tumores óseos malignos en niños: estudio de cinco años / Malignant incidence of osseous tumors in children: a five-year study

Fundamento: los tumores óseos malignos en el niño son bastante raros. Comparado con el resto de los tumores infantiles ocupa solo un 3 a 4 %. A pesar de su baja frecuencia tienen importancia por su alta mortalidad, que varía entre 80 a 95 %, y las graves secuelas físicas y emocionales que acarrea su tratamiento en los pacientes. Los tipos de tumor óseo maligno más frecuente a esta edad son el sarcoma de Ewing y el Sarcoma osteogénico. Objetivo: determinar cuáles son los tumores óseas malignos más frecuentes con un estudio de cinco años de los casos ingresados en el Hospital Pediátrico Universitario Eduardo Agramonte Piña de Camagüey en menores de 19 años. Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo, longitudinal y retrospectivo a través de la revisión del archivo de anatomía patología del Hospital Pediátrico Universitario Eduardo Agramonte Piña de Camagüey. Se estudiaron todos los casos con diagnóstico histopatológico de tumor óseo maligno desde el 1ro de enero 2012 a 31 de diciembre de 2016, con edades inferiores a los 19 años. La fuente de información fue el libro de registro de biopsias del departamento de Anatomía Patológica, los datos obtenidos se compilaron en un formulario elaborado para los mismos. El análisis estadístico se realizó con el paquete estándar profesional S.P.S.S versión 21 2012. Los resultados se presentaron en tablas. Resultados: los tumores óseos malignos de mayor incidencia fueron el sarcoma de Ewing y el Sarcoma osteogénico. El grupo de edad más frecuente de tumores óseos fue entre 10 a 14 años. Conclusiones: el resultado del estudio es comparable con lo reportado en la bibliografía médica donde los tumores óseos malignos, el sarcoma de Ewing y el sarcoma osteogénico son los másfrecuentes.

Background: malignant bone tumors in children are quite rare. When compared to the rest of the childhood tumors it occupies only 3 to 4%. Despite their low frequency, they are important because of their high mortality, ranging from 80 to 95%, and the serious physical and emotional sequelae that their treatment entails in patients. The most frequent types of malignant bone tumor at that age are Ewing's sarcoma and osteogenic sarcoma. Objective: to determine the most frequent malignant bone tumors with a five-year study of the cases admitted to the Eduardo Agramonte Piña University Pediatric Hospital in Camagüey under the age of 19 years. Methods: an observational, descriptive, longitudinal and retrospective study was carried out through a review of the anatomy pathology file of the Eduardo Agramonte Piña University Pediatric Hospital in Camagüey. We studied all cases with histopathological diagnosis of malignant bone tumor from January 1, 2012 to December 31, 2016, with ages below 19 years. The source of information was the biopsy record book of the Department of Pathology. The data obtained were compiled in a form prepared for them. Statistical analysis was performed using the standard professional package S.P.S.S version 21 2012. The results were presented in tables. Results: Ewing’s sarcoma and osteogenic sarcoma were the most frequent malignant tumors. The most frequent age group of bone tumors was between 10 and 14 years. Conclusions: the results of the study are comparable to those reported in the medical literature where malignant bone tumors, Ewing's sarcoma and osteogenic sarcoma are the most common.

Incidencia de tumores óseos malignos en niños: estudio de cinco años / Malignant incidence of osseous tumors in children: a five-year study

Fundamento: los tumores óseos malignos en el niño son bastante raros. Comparado con el resto de los tumores infantiles ocupa solo un 3 a 4 porciento. A pesar de su baja frecuencia tienen importancia por su alta mortalidad, que varía entre 80 a 95 porciento, y las graves secuelas físicas y emocionales que acarrea su tratamiento en los pacientes. Los tipos de tumor óseo maligno más frecuente a esta edad son el sarcoma de Ewing y el Sarcoma osteogénico.Objetivo: determinar cuáles son los tumores óseas malignos más frecuentes con un estudio de cinco años de los casos ingresados en el Hospital Pediátrico Universitario Eduardo Agramonte Piña de Camagüey en menores de 19 años.Métodos: se realizó un estudio observacional, descriptivo, longitudinal y retrospectivo a través de la revisión del archivo de anatomía patología del Hospital Pediátrico Universitario Eduardo Agramonte Piña de Camagüey. Se estudiaron todos los casos con diagnóstico histopatológico de tumor óseo maligno desde el 1ro de enero 2012 a 31 de diciembre de 2016, con edades inferiores a los 19 años. La fuente de información fue el libro de registro de biopsias del departamento de Anatomía Patológica, los datos obtenidos se compilaron en un formulario elaborado para los mismos. El análisis estadístico se realizó con el paquete estándar profesional S.P.S.S versión 21 2012. Los resultados se presentaron en tablas.Resultados: los tumores óseos malignos de mayor incidencia fueron el sarcoma de Ewing y el Sarcoma osteogénico. El grupo de edad más frecuente de tumores óseos fue entre 10 a 14 años.Conclusiones: el resultado del estudio es comparable con lo reportado en la bibliografía médica donde los tumores óseos malignos, el sarcoma de Ewing y el sarcoma osteogénico son los más frecuentes(AU)

Background: malignant bone tumors in children are quite rare. When compared to the rest of the childhood tumors it occupies only 3 to 4percent. Despite their low frequency, they are important because of their high mortality, ranging from 80 to 95percent, and the serious physical and emotional sequelae that their treatment entails in patients. The most frequent types of malignant bone tumor at that age are Ewing's sarcoma and osteogenic sarcoma.Objective: to determine the most frequent malignant bone tumors with a five-year study of the cases admitted to the Eduardo Agramonte Piña University Pediatric Hospital in Camagüey under the age of 19 years.Methods: an observational, descriptive, longitudinal and retrospective study was carried out through a review of the anatomy pathology file of the Eduardo Agramonte Piña University Pediatric Hospital in Camagüey. We studied all cases with histopathological diagnosis of malignant bone tumor from January 1, 2012 to December 31, 2016, with ages below 19 years. The source of information was the biopsy record book of the Department of Pathology. The data obtained were compiled in a form prepared for them. Statistical analysis was performed using the standard professional package S.P.S.S version 21 2012. The results were presented in tables.Results: Ewings sarcoma and osteogenic sarcoma were the most frequent malignant tumors. The most frequent age group of bone tumors was between 10 and 14 years.Conclusions: the results of the study are comparable to those reported in the medical literature where malignant bone tumors, Ewing's sarcoma and osteogenic sarcoma are the most common(AU)

Exostosis múltiple hereditaria: reporte de una familia / Hereditary multiple exostoses: report of a family

FUNDAMENTO: el osteocondroma es el tumor óseo benigno frecuente en la edad pediátrica y la exostosis múltiple hereditaria en sus variedades, con un patrón de herencia autosómica dominante, con distribución simétrica por casi todo el esqueleto, aunque puede existir distribución asimétrica en dos de los tres genotipos de la enfermedad. OBJETIVO: presentar una familia portadora de exostosis múltiple hereditaria, diagnosticada de forma multidisciplinaria, por aspectos clínicos, radiológicos e histopatológicos. CASO CLINICO: se presenta un caso de una familia con malformaciones músculos esqueléticos. Predominó la estatura baja y las lesiones nodulares duras no dolorosas en brazos, antebrazos, muslos, piernas, costillas y escápulas, con deformidades en regiones proximales y distales en ambos brazos, antebrazos; así como en tercio proximal y distal de las piernas. En las radiografías se observaron lesiones en la diáfisis de los huesos afectados de diferentes aspectos, ovaladas, lobuladas y alargadas, las cuales están bien delimitadas. A todos los pacientes se les realizó exámenes de laboratorio, los cuales fueron normales y recibieron tratamiento quirúrgico con resección de las tumoraciones más prominentes y las que presentaron mayor tendencia a la malignización, como son las de las costillas, escápula, pelvis y hombros. CONCLUSIONES: la exostosis múltiple hereditaria se considera una enfermedad poco frecuente en nuestro medio y el tratamiento de elección es el quirúrgico para mejorar las manifestaciones clínicas.

BACKGROUND: osteochondroma is the most common benign osseous tumor in pediatric age and hereditary multiple exostoses is one of its types with a pattern of dominant autosomal heredity and a symmetrical distribution in almost all the skeleton, although an asymmetrical distribution can appear in two of the three genotypes of the disease. OBJECTVE: to present the case of a family that suffers from hereditary multiple exostoses diagnosed in a multidisciplinary way from clinical, radiological, and histopathological aspects. CLINICAL CASE: the case of a family with muscular-skeletal malformations is presented. Short height predominated, as well as non-painful hard nodular lesions in arms, forearms, thighs, legs, ribs, and scapulas with deformities in proximal and distal areas in both arms and forearms and in the proximal and distal third of the legs. From the radiological point of view, lesions of different aspects (oval, lobate, elongated) and of well-defined appearance were observed in the diaphysis of the affected bones. All the patients underwent laboratory exams, the results of which were normal. The patients underwent surgical treatment with removal of the most prominent tumors and mainly those which presented a greater tendency to become malignant, like rib, scapula, pelvis and shoulder. CONCLUSIONS: hereditary multiple exostoses constitute an infrequent illness in our environment and surgical treatment is the best choice to improve the clinical manifestations.

Exostosis múltiple hereditaria: reporte de una familia / Hereditary multiple exostoses: report of a family

Fundamento: el osteocondroma es el tumor óseo benigno frecuente en la edad pediátrica y la exostosis múltiple hereditaria en sus variedades, con un patrón de herencia autosómica dominante, con distribución simétrica por casi todo el esqueleto, aunque puede existir distribución asimétrica en dos de los tres genotipos de la enfermedad.Objetivo: presentar una familia portadora de exostosis múltiple hereditaria, diagnosticada de forma multidisciplinaria, por aspectos clínicos, radiológicos e histopatológicos.Caso clínico: se presenta un caso de una familia con malformaciones músculos esqueléticos. Predominó la estatura baja y las lesiones nodulares duras no dolorosas en brazos, antebrazos, muslos, piernas, costillas y escápulas, con deformidades en regiones proximales y distales en ambos brazos, antebrazos; así como en tercio proximal y distal de las piernas. En las radiografías se observaron lesiones en la diáfisis de los huesos afectados de diferentes aspectos, ovaladas, lobuladas y alargadas, las cuales están bien delimitadas. A todos los pacientes se les realizó exámenes de laboratorio, los cuales fueron normales y recibieron tratamiento quirúrgico con resección de las tumoraciones más prominentes y las que presentaron mayor tendencia a la malignización, como son las de las costillas, escápula, pelvis y hombros.Conclusiones: la exostosis múltiple hereditaria se considera una enfermedad poco frecuente en nuestro medio y el tratamiento de elección es el quirúrgico para mejorar las manifestaciones clínicas(AU)

Background: osteochondroma is the most common benign osseous tumor in pediatric age and hereditary multiple exostoses is one of its types with a pattern of dominant autosomal heredity and a symmetrical distribution in almost all the skeleton, although an asymmetrical distribution can appear in two of the three genotypes of the disease.Objective: to present the case of a family that suffers from hereditary multiple exostoses diagnosed in a multidisciplinary way from clinical, radiological, and histopathological aspects.Clinical case: the case of a family with muscular-skeletal malformations is presented. Short height predominated, as well as non-painful hard nodular lesions in arms, forearms, thighs, legs, ribs, and scapulas with deformities in proximal and distal areas in both arms and forearms and in the proximal and distal third of the legs. From the radiological point of view, lesions of different aspects (oval, lobate, elongated) and of well-defined appearance were observed in the diaphysis of the affected bones. All the patients underwent laboratory exams, the results of which were normal. The patients underwent surgical treatment with removal of the most prominent tumors and mainly those which presented a greater tendency to become malignant, like rib, scapula, pelvis and shoulder.Conclusions: hereditary multiple exostoses constitute an infrequent illness in our environment and surgical treatment is the best choice to improve the clinical manifestations(AU)

Penfigoide benigno de las mucosas: presentación de un caso / Bening pemphigoid of the mucous membranes: report of a clinical case

Fundamento: el penfigoide benigno de las mucosas es una enfermedad que afecta principalmente a la mucosa oral y ocular. El daño a la mucosa bucal es observado en la mayoría de los pacientesy cuando se presenta en la gingiva, produce un cuadro parecido al de una gingivitis descamativa. Objetivo: relatar un caso de penfigoide benigno de las mucosas donde el paciente presenta las lesiones solo en boca. Caso clínico: varón de 30 años, fumador, se presentó con diversas lesiones bucales de naturaleza vesiculoampollar, sangramiento espontáneo y provocado e intenso enrojecimiento de la encía. Al examen físico se observó un estado bucal desfavorable, caries, placa dentobacteriana, sarro, obturaciones caídas, recesiones gingivales generalizadas. No existió toma del estado general y los estudios analíticos dentro de límites normales. Se descartó lesiones oftalmológicas. Se discutió el diagnóstico y manejo de esta enfermedad poco habitual en hombres jóvenes. Se utilizó la prednisonapor vía oral, se dio el alta de los servicios dentales y se mantuvo una óptima higiene bucal por parte del paciente y vigilancia estricta del periodoncista. El penfigoide es una enfermedad grave y de larga evolución. Conclusiones: El paciente está en tratamiento, con una evolución satisfactoria.

Incidencia de tumores y lesiones seudotumorales óseas en niños / Incidence of tumors and osseous pseudotumoral lesions in children

FUNDAMENTO: los tumores óseos se dividen en benignos y malignos, para su diagnóstico debe existir una estrecha relación entre el ortopédico, radiólogo y anatomía patológica, la edad pediátrica es el grupo donde incide con mayor frecuencia. OBJETIVO: determinar cuáles son los tumores y lesiones seudotumorales óseas más frecuentes en menores de 19 años en un estudio de cinco años. MÉTODO: se realizó un estudio descriptivo y longitudinal a través de la revisión del archivo de anatomía patología del Hospital Pediátrico Universitario Eduardo Agramonte Piña de Camagüey. Se estudiaron todos loscasos con diagnóstico histopatológico de tumor óseo y lesiones seudotumorales desde el 1ro de enero 2008 a 31 de diciembre de 2013, con edades inferiores a los 19 años. La fuente de información fue el libro de registro de biopsias del departamento de Anatomía Patológica, los datos obtenidos se compilaron en un formulario elaborado para los mismos. Resultados: los tumores óseos benignos fueron los de mayor incidencia y entre ellos el osteocondroma, el fibroma no osificante, quiste óseo aneurismático y el condroma. El grupo de edad más frecuente de tumores óseos fue entre 10 a 14 años. CONCLUSIONES: el resultado del estudio es comparable con lo reportado en la bibliografía médica donde los tumores óseos benignos son losmás frecuentes y entre ellos el osteocondroma.

BACKGROUND: osseous tumors are divided into benign and malignant. In order to establish a diagnosis there must be a close relationship among the orthopedist, the radiologist, and the specialist in pathological anatomy. The pediatric age is the group in which this type of tumor appears more frequently. OBJECTIVE: to determine what the most frequent tumors and osseous pseudotumoral lesions are in minors under 19 years old in a five-year study. METHOD: a descriptive, longitudinal study was conducted through a review of the pathological anatomy archive of the Eduardo Agramonte Piña Teaching Pediatric Hospital of Camagüey. All the under-19s cases with the histopathological diagnosis of osseous tumors and pseudotumoral lesions from January 1st 2008 to December 31st 2013 were studied. The source of information was the register of biopsies of the department of Pathological Analysis. The obtained data were compiled in a form designed for this purpose. Results: benign osseous tumors had a greatest incidence and among them, the osteochondroma, the non-ossifying fibroma, the aneurysmal osseous cyst, and the chondroma. The most frequent age group with osseous tumors was between 10 and 14 years old. CONCLUSIONS: the results of the study are comparable to what reported in the medical bibliography, where benign osseous tumors are the most frequent and among them the osteochondroma.

Incidencia de tumores y lesiones seudotumorales óseas en niños / Incidence of tumors and osseous pseudotumoral lesions in children

Fundamento: los tumores óseos se dividen en benignos y malignos, para su diagnóstico debe existir una estrecha relación entre el ortopédico, radiólogo y anatomía patológica, la edad pediátrica es el grupo donde incide con mayor frecuencia.Objetivo: determinar cuáles son los tumores y lesiones seudotumorales óseas más frecuentes en menores de 19 años en un estudio de cinco años.Método: se realizó un estudio descriptivo y longitudinal a través de la revisión del archivo de anatomía patología del Hospital Pediátrico Universitario Eduardo Agramonte Piña de Camagüey. Se estudiaron todos los casos con diagnóstico histopatológico de tumor óseo y lesiones seudotumorales desde el 1ro de enero 2008 a 31 de diciembre de 2013, con edades inferiores a los 19 años. La fuente de información fue el libro de registro de biopsias del departamento de Anatomía Patológica, los datos obtenidos se compilaron en un formulario elaborado para los mismos.Resultados: los tumores óseos benignos fueron los de mayor incidencia y entre ellos el osteocondroma, el fibroma no osificante, quiste óseo aneurismático y el condroma. El grupo de edad más frecuente de tumores óseos fue entre 10 a 14 años.Conclusiones: el resultado del estudio es comparable con lo reportado en la bibliografía médica donde los tumores óseos benignos son los más frecuentes y entre ellos el osteocondroma(AU)

Background: osseous tumors are divided into benign and malignant. In order to establish a diagnosis there must be a close relationship among the orthopedist, the radiologist, and the specialist in pathological anatomy. The pediatric age is the group in which this type of tumor appears more frequently.Objective: to determine what the most frequent tumors and osseous pseudotumoral lesions are in minors under 19 years old in a five-year study.Method: a descriptive, longitudinal study was conducted through a review of the pathological anatomy archive of the Eduardo Agramonte Piña Teaching Pediatric Hospital of Camagüey. All the under-19s cases with the histopathological diagnosis of osseous tumors and pseudotumoral lesions from January 1st 2008 to December 31st 2013 were studied. The source of information was the register of biopsies of the department of Pathological Analysis. The obtained data were compiled in a form designed for this purpose.Results: benign osseous tumors had a greatest incidence and among them, the osteochondroma, the non-ossifying fibroma, the aneurysmal osseous cyst, and the chondroma. The most frequent age group with osseous tumors was between 10 and 14 years old.Conclusions: the results of the study are comparable to what reported in the medical bibliography, where benign osseous tumors are the most frequent and among them the osteochondroma(AU)

Frenillo labial superior doble / Double frenulum of the superior lip

El frenillo labial superior doble no sindrómico es una anomalía del desarrollo que no hemos encontrado reportada en la revisión bibliográfica realizada. Se presenta una niña de 11 años de edad que fue remitida al servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Eduardo Agramonte Piña , de Camagüey, por presentar un frenillo labial superior doble de baja inserción. Se describen los síntomas clínicos asociados a esta anomalía y el tratamiento quirúrgico utilizado para su solución: una frenectomía y plastia sobre la banda muscular frénica anormal que provocaba exceso de tejido en la mucosa labial. Consideramos muy interesante la descripción de este caso, por no haber encontrado reporte similar en la literatura revisada(AU)

Non-syndromic double frenulum of the superior lip is a developmental anomaly that was not found as reported in our literature review. This is the case of an eleven-years old girl who was referred to the maxillofacial surgery service of Eduardo Agramonte Pina hospital in Camaguey, with a diagnosis of double frenulum of the superior lip of low insertion. The clinical symptoms linked to this anomaly and the surgical treatment applied to this case were described in this paper: frenectomy and frenoplasty upon the abnormal muscular band of the frenulum that brought excessive amount of tissue in the lip mucosa. The description of this case was considered to be very interesting since no similar report had been found in the reviewed literature(AU)

Frenillo labial superior doble / Double frenulum of the superior lip

El frenillo labial superior doble no sindrómico es una anomalía del desarrollo que no hemos encontrado reportada en la revisión bibliográfica realizada. Se presenta una niña de 11 años de edad que fue remitida al servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Eduardo Agramonte Piña, de Camagüey, por presentar un frenillo labial superior doble de baja inserción. Se describen los síntomas clínicos asociados a esta anomalía y el tratamiento quirúrgico utilizado para su solución: una frenectomía y plastia sobre la banda muscular frénica anormal que provocaba exceso de tejido en la mucosa labial. Consideramos muy interesante la descripción de este caso, por no haber encontrado reporte similar en la literatura revisada(AU)

Non-syndromic double frenulum of the superior lip is a developmental anomaly that was not found as reported in our literature review. This is the case of an eleven-years old girl who was referred to the maxillofacial surgery service of Eduardo Agramonte Pina hospital in Camaguey, with a diagnosis of double frenulum of the superior lip of low insertion. The clinical symptoms linked to this anomaly and the surgical treatment applied to this case were described in this paper: frenectomy and frenoplasty upon the abnormal muscular band of the frenulum that brought excessive amount of tissue in the lip mucosa. The description of this case was considered to be very interesting since no similar report had been found in the reviewed literature (AU)

Frenillo labial superior doble / Double frenulum of the superior lip

El frenillo labial superior doble no sindrómico es una anomalía del desarrollo que no hemos encontrado reportada en la revisión bibliográfica realizada. Se presenta una niña de 11 años de edad que fue remitida al servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Eduardo Agramonte Piña , de Camagüey, por presentar un frenillo labial superior doble de baja inserción. Se describen los síntomas clínicos asociados a esta anomalía y el tratamiento quirúrgico utilizado para su solución: una frenectomía y plastia sobre la banda muscular frénica anormal que provocaba exceso de tejido en la mucosa labial. Consideramos muy interesante la descripción de este caso, por no haber encontrado reporte similar en la literatura revisada

Non-syndromic double frenulum of the superior lip is a developmental anomaly that was not found as reported in our literature review. This is the case of an eleven-years old girl who was referred to the maxillofacial surgery service of Eduardo Agramonte Pina hospital in Camaguey, with a diagnosis of double frenulum of the superior lip of low insertion. The clinical symptoms linked to this anomaly and the surgical treatment applied to this case were described in this paper: frenectomy and frenoplasty upon the abnormal muscular band of the frenulum that brought excessive amount of tissue in the lip mucosa. The description of this case was considered to be very interesting since no similar report had been found in the reviewed literature

Amputación interescapulotoráxica de Littlewood para el tratamiento de un paciente con sarcoma de Ewing / Forequarter Littlewood amputation for the treatment of a patient with Ewing 's sarcoma

Fundamento: el sarcoma de Ewing es una neoplasia de alta malignidad que afecta a niños y adolescentes en mayor grado. R epresenta el 9 % de las neoplasias de hueso. La quimioterapia, radioterapia y cirugía combinadas o solitarias son los tratamientos disponibles. Objetivo: familiarizar a los residentes con una técnica quirúrgica poco utilizada de amputación interescapulotoráxica empleada en un paciente con diagnóstico de sarcoma de Ewing. Presentación del caso: e scolar femenina de 9 años de edad, con aumento de volumen del hombro izquierdo y tercio proximal del brazo ipsilateral de 12 semanas de evolución. La paciente presentó diagnóstico histopatológico de sarcoma de Ewing con infiltración al músculo deltoides. El tratamiento inicial consistió en quimioterapia por 10 semanas y después se le realizó tratamiento quirúrgico definitivo consistente en amputación interescapulotoráxica por vía posterior mediante la técnica de Littlewood. Conclusiones: la amputación interescapulotoráxica de Littlewood es un procedimiento que permite incrementar la supervivencia de los pacientes oncológicos, por lo que estar familiarizado con esta técnica es necesario en la formación de los especialistas en ortopedia y traumatología en la aplicación de la buena práctica médica.

Background: Ewing's sarcoma is a highly malignant neoplasm which mainly affects children and teenagers. It represents a 9 % of bone tumors. Chemotherapy, radiotherapy and surgery combined or alone are the available treatments. Objective: to familiarize residents with a less practiced surgical technique of forequarter amputation used in an Ewing's sarcoma case. Case presentation: a nine year old scholar female, complaining of volume increasing of the left shoulder and the proximal third of the ipsilateral arm of twelve weeks duration. The patient presented a histopathology diagnostic of Ewing's sarcoma with deltoid muscle infiltration. The early treatment included chemotherapy for ten weeks and afterwards a forequarter amputation was practiced by a posterior approach through Littlewood technique. Conclusions: Littlewood forequarter amputation is a procedure which allows increasing the survival, mainly in oncologic patients, that is why to be familiarized with the technique is necessary in the formation of orthopedics and traumatology specialists for good medical practice.