[Leucocyte adhesion deficiency: detection of the first cases in Paraguay]. / Deficiencia de adhesión leucocitaria: detección de los primeros casos en Paraguay.

OBJECTIVE: To implement the diagnostic technique for LAD by evaluating the expression of CD18 and CD15 in healthy patients and in a group with clinical suspicion. METHODS: Observational, descriptive, and cross-secctional study, carried out in pediatric patients attended in the Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud, and patients from public hospitals with clinical suspicion of LAD were studied. The molecules CD18 and CD15 in peripheral blood leukocytes was evaluated by flow cytometry, establishing a normal range in healthy patients. The presence of LAD was established by decreased expression of CD18 or CD15. RESULTS: Sixty pediatric patients were evaluated: 20 apparently healthy and 40 with clinical suspicion of leukocyte adhesion deficiency; 12 of 20 healthy patients were male (median age: 14 years) and 27 of 40 with suspected disease were female (median age: 2 years). Persistent leukocytosis and respiratory tract (32%) infections predominated. The expression range of CD18 and CD15 in healthy patients was 95%-100%, and in patients with clinical suspicion it was 0%-100%. One patient with 0% of CD18 (LAD-1) and one patient with 0% of CD15 (LAD-2) were detecte. CONCLUSIONS: The implementation of a new diagnostic technique allowed to establish a normal range of CD18 and CD15 by flow cytometry, and it was possible to detect the first two cases of LAD in Paraguay.

OBJECTIVO: Implementar la técnica diagnóstica para deficiencia de adhesión leucocitaria mediante la evaluación de la expresión de CD18 y CD15 en pacientes sanos y con sospecha clínica de la enfermedad. MÉTODOS: Estudio observacional, descriptivo y transversal, llevado a cabo en pacientes pediátricos sanos que acudieron al Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud y pacientes de hospitales públicos con sospecha clínica de deficiencia de adhesión leucocitaria. Se evaluaron las moléculas CD18 y CD15 en leucocitos periféricos por citometría de flujo, con la intención de estadarizar un rango normal en pacientes sanos. Se estableció el diagnóstico de deficiencia de adhesión lecuocitaria, según la expresión disminuida de CD18 o CD15. RESULTADOS: Se evaluaron 60 pacientes pediátricos: 20 aparentemente sanos y 40 con sospecha clínica de deficiencia de adhesión leucocitaria; 12 de 20 pacientes sanos fueron varones (mediana de edad: 14 años) y 27 de 40 con sospecha de la enfermedad fueron mujeres (mediana de edad: 2 años). Predominaron la leucocitosis persistente y las infecciones respiratorias (32%). La expresión de CD18 y CD15 en pacientes sanos fue del 95-100% y en pacientes con sospecha de deficiencia de adhesión leucocitaria de 0-100%. Se identificó una paciente con 0% de expresión de CD18 (LAD-1) y otro con 0% de CD15 (LAD-2). CONCLUSIONES: La evaluación de las moléculas CD18 y CD15 permitió detectar los primeros casos de deficiencia de adhesión leucocitaria en Paraguay, que sirve de precedente y pone a punto la técnica para el diagnóstico de la enfermedad a nivel local.

Detección de deficiencias de anticuerpos y caracterización clínico-demográfica en pacientes pediátricos con enfermedades alérgicas

RESUMEN Introducción: Las deficiencias predominantes de anticuerpos (DPA) cursan con disminución de niveles séricos de inmunoglobulinas (hipogammaglobulinemia), infecciones recurrentes y se ha reportado su asociación con las alergias. La información sobre su frecuencia en niños alérgicos es limitada y en Paraguay no existen datos al respecto. Objetivo: Detectar DPA y establecer su frecuencia en pacientes pediátricos con enfermedades alérgicas atendidos en un hospital de referencia del país. Materiales y métodos: Fueron evaluados 64 pacientes pediátricos (1 a 17 años de edad) con diagnóstico de alergia, atendidos en la Unidad Pediátrica Ambulatoria-Especialidad Asma, Alergia e Inmunología del Hospital de Clínicas (periodo 2018-2019). Se midieron los niveles séricos de IgA, IgG e IgM por el método de inmunodifusión radial y se aplicaron criterios de diagnóstico fenotípico a los casos de hipogammaglobulinemia para definir la DPA. Resultados: La mediana de edad fue de 5 años (RIQ: 2 - 8), con predominio del sexo masculino (58%). Las alergias más frecuentes fueron asma (38%) y rinitis (34%), además predominaron las infecciones respiratorias recurrentes (80%). La frecuencia de DPA fue de 17% (11/64), detectándose 6 casos de deficiencia de inmunoglobulina A, 4 deficiencias aisladas de IgG y una inmunodeficiencia común variable. No se observaron diferencias significativas al comparar características clínico-demográficas entre pacientes alérgicos con y sin DPA. Conclusiones: La frecuencia de DPA fue elevada, por lo que se sugiere considerar el estudio de inmunoglobulinas séricas en pacientes pediátricos con enfermedades alérgicas para una detección y tratamiento oportunos.

ABSTRACT Introduction: Predominant antibody deficiencies (PAD) present with decreased serum levels of immunoglobulins (hypogammaglobulinemia), recurrent infections and their association with allergies has been reported. Information on its frequency in allergic children is limited and in Paraguay there are no data in this regard. Objective: To detect PAD and establish its frequency in pediatric patients with allergic diseases treated at a reference hospital in the country. Materials and methods: 64 pediatric patients (1 to 17 years of age) with a diagnosis of allergy, treated in the Pediatric Outpatient Unidad Pediátrica Ambulatoria-Especialidad Asma of the Hospital de Clínicas (from 2018 to 2019) were evaluated. Serum levels of IgA, IgG and IgM were measured by the radial immunodiffusion method and phenotypic diagnostic criteria were applied to hypogammaglobulinemia cases to define PAD. Results: The median age was 5 years (IQR: 2 - 8), with a predominance of males (58%). The most frequent allergies were asthma (38%) and rhinitis (34%), and recurrent respiratory infections (80%) predominated. The frequency of PAD was 17% (11/64), with 6 cases of immunoglobulin A deficiency detected, 4 isolated IgG deficiencies and a common variable immunodeficiency were also detected. No significant differences were observed when comparing clinical-demographic characteristics between allergic patients with and without PAD. Conclusions: The frequency of PAD was high, so we suggest considering serum immunoglobulins studies in pediatric patients with allergic diseases for timely detection and treatment.

Effect of gluten-free diet on levels of soluble CD14 and lipopolysaccharide-binding protein in adult patients with celiac disease.

INTRODUCTION: Celiac disease (CD) is an autoimmune enteropathy triggered by gluten ingestion in genetically susceptible individuals. In CD, activation of the immune response causes damage of the intestinal mucosa, and a gluten-free diet (GFD) is the only available therapy. Intestinal damage can lead to an increase in the circulation of components of bacteria from the intestinal lumen, such as lipopolysaccharide (LPS). Soluble CD14 (sCD14) and lipopolysaccharide-binding protein (LBP) participate in the recognition of LPS, and their levels are altered in different pathologies. In the present study, the circulating levels of sCD14 and LBP from untreated CD patients were evaluated and compared to CD patients on a GFD and controls. MATERIAL AND METHODS: In total seventy-two adult patients with CD, twenty-three untreated CD patients and forty-nine on a GFD were included. In addition, fifty-five healthy individuals were included as controls. Additionally, the effect of LPS on sCD14 production by both normal and inflamed intestinal tissue culture was explored. RESULTS: Serum levels of sCD14 were found to be significantly increased in untreated CD patients compared to patients on a GFD and controls. In addition, we found that LPS induced the production of sCD14 by biopsies of intestinal tissue from untreated CD patients. CONCLUSIONS: The data from this study show that circulating levels of sCD14 are increased in the untreated CD patients compared to patients on a GFD. Our data show that LPS induces the production of sCD14 by the intestinal tissue from untreated CD patients.

Chronic granulomatous disease. Diagnosis by the dihydrorhodamine assay. / Enfermedad granulomatosa crónica. Diagnóstico mediante el ensayo de dihidrorodamina.

INTRODUCTION: Chronic granulomatous disease (CGD) is characterized by an alteration of the neutrophil oxidative function. Its inheritance patterns are linked to the X chromosome (X-linked CGD) and autosomal recessive (AR CGD). The dihydrorhodamine (DHR) assay is used for the diagnosis and detection of carriers and provides information on inheritance patterns. OBJECTIVE: To detect CGD cases in chil dren with recurrent infections and to evaluate their female relatives through the DHR assay to iden tify carriers and obtain information about possible inheritance patterns. PATIENTS AND METHOD: 107 patients (<18 years of age) with clinical suspicion of CGD such as pneumonia, lymphadenopathies, and abscesses were included, referred by physicians from public hospitals between 2014 and 2017. Six female relatives of children with CGD were also included. The DHR assay was performed on all patient samples and the results were expressed as neutrophils stimulation index (SI). RESULTS: The median age of patients was 3 years and 62/107 of them were male. The average SI was 39.7±13.8 and a complete shift of DHR was found in 101/107 children. In 2/107 children, no DHR shift was observed (SI=1.0) indicating possible X-linked CGD, and a third child showed a slight DHR shift (SI=4.8) compatible with AR CGD. 5/6 female relatives presented a bimodal pattern, showing a carrier status. CONCLUSIONS: Three cases of CGD and five female carriers were detected through the DHR assay, being the first time that this technique was used in Paraguay. Information on the most likely inheri tance patterns, two X-linked CGD, and one AR CGD case was also obtained.

Enfermedad granulomatosa crónica: diagnóstico mediante el ensayo de dihidrorodamina / Chronic granulomatous disease: diagnosis by the dihydrorhodamine assay

Resumen: Introducción: La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) se caracteriza por una alteración de la función oxidativa de neutrófilos, presentando herencia ligada al cromosoma X (EGC LX) y autosómica recesiva (EGC AR). El ensayo de dihidrorodamina (DHR) es utilizado para el diagnóstico y detección de portadoras, además proporciona información sobre patrones de herencia. Objetivo: Detectar casos de EGC en niños con infecciones recurrentes y evaluar a sus familiares femeninos mediante el ensayo de DHR, para identificar portadoras y obtener información acerca de posibles patrones de herencia. Pacientes y Método: Fueron incluidos 107 pacientes (<18 años de edad) con sospecha clínica de EGC como neumonías, linfadenopatías y abscesos, remitidos por médicos de hospitales públicos, del 2014 al 2017. Además, se incluyeron seis mujeres, familiares de los niños con EGC. A las muestras de los pacientes se aplicó el ensayo DHR, expresando los resultados como índice de estimulación de neutrófilos (IE). Resultados: La mediana de edad de los pacientes fue de 3 años y 62/107 fueron varones. El IE promedio fue 39,7 ± 13,8 y 101/107 niños exhibieron un cambio completo de fluorescencia de DHR. En 2/107 niños no se observó dicho cambio (IE = 1,0), lo cual indica posible EGC LX, y un tercer niño mostró un leve cambio (IE = 4,8), compatible con EGC AR. En 5/6 mujeres se encontró un patrón bimodal, indicando un estado de portadora. Conclusiones: Fueron detectados tres casos de EGC y cinco portadoras mediante el ensayo de DHR, realizado por primera vez en Paraguay. También se obtuvo información sobre los posibles patrones de herencia, EGC LX en dos familias y un caso probable de EGC AR.

Abstract: Introduction: Chronic granulomatous disease (CGD) is characterized by an alteration of the neutrophil oxidative function. Its inheritance patterns are linked to the X chromosome (X-linked CGD) and autosomal recessive (AR CGD). The dihydrorhodamine (DHR) assay is used for the diagnosis and detection of carriers and provides information on inheritance patterns. Objective: To detect CGD cases in chil dren with recurrent infections and to evaluate their female relatives through the DHR assay to iden tify carriers and obtain information about possible inheritance patterns. Patients and Method: 107 patients (<18 years of age) with clinical suspicion of CGD such as pneumonia, lymphadenopathies, and abscesses were included, referred by physicians from public hospitals between 2014 and 2017. Six female relatives of children with CGD were also included. The DHR assay was performed on all patient samples and the results were expressed as neutrophils stimulation index (SI). Results: The median age of patients was 3 years and 62/107 of them were male. The average SI was 39.7±13.8 and a complete shift of DHR was found in 101/107 children. In 2/107 children, no DHR shift was observed (SI=1.0) indicating possible X-linked CGD, and a third child showed a slight DHR shift (SI=4.8) compatible with AR CGD. 5/6 female relatives presented a bimodal pattern, showing a carrier status. Conclusions: Three cases of CGD and five female carriers were detected through the DHR assay, being the first time that this technique was used in Paraguay. Information on the most likely inheri tance patterns, two X-linked CGD, and one AR CGD case was also obtained.

Niveles de IgA en adultos con enfermedad celíaca / IgA levels in adults with celiac disease

La enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad autoinmune sistémica desencadenada por el consumo de gluten de la dieta en personas con susceptibilidad genética. Los principales test serológicos utilizados para el diagnóstico y seguimiento de la EC son pruebas basadas en anticuerpos de isotipo inmunoglobulina (Ig) A, siendo la determinación de IgA anti-transglutaminasa tisular (tTG)2 la prueba serológica inicial de elección. La deficiencia selectiva de IgA (DSIgA), es más prevalente en pacientes con EC que en la población general, dificultando el diagnostico serológico de la enfermedad. En el presente estudio observacional descriptivo, se incluyeron 74 pacientes adultos con diagnóstico confirmado de EC y se determinó IgA anti-tTG2 en suero mediante ensayo de ELISA a fin de detectar a aquellos pacientes con niveles indeterminados o negativos, los cuales podrían presentar DSIgA. Se dosó IgA total en el suero de estos pacientes por inmunodifusión radial y el promedio fue de 237,8 ± 100,6 mg/dL. En una paciente del sexo femenino fue detectada IgA total menor a 7 mg/dL, con niveles séricos de IgG e IgM normales, característicos de la DSIgA. Así, la frecuencia calculada de DSIgA fue de 1,35% en la población con EC estudiada. En conclusión, este trabajo es una primera aproximación para describir la frecuencia de DSIgA en pacientes con EC del país y reafirma la importancia de incluir el dosaje de IgA total en el caso de realizar test serológicos de la EC basados en IgA(AU)

[Anti-transglutaminase antibody in adults with celiac disease and their relation to the presence and duration of gluten-free diet]. / Anticuerpo anti-transglutaminasa tisular en adultos con enfermedad celíaca y su relación con la presencia y duración de la dieta libre de gluten.

IgA anti-transglutaminase 2 (tTG2) antibody is a relevant marker in celiac disease. The utility of IgA anti-tTG2 determination is well established for the diagnosis, however their use in the follow-up of patients with gluten free diet (GFD) it is not fully established. OBJECTIVE: To determine IgA anti-tTG2 antibody levels in adult Paraguayan celiac disease patients and its relation to the presence and duration of the GFD. MATERIALS AND METHODS: Adult celiac disease patients without (n=23) or with (n=49) GFD were included in this observational, descriptive, cross-sectional study with analytical component. IgA anti-tTG2 antibody serum levels were analyzed by ELISA. RESULTS: All (100%) celiac disease patients without GFD had positive anti-tTG2 IgA. Serum levels of IgA anti-tTG2 were significantly elevated in celiac disease patients without GFD compared to levels in patients with GFD. 35% of patients treated with GFD (diet average duration = 5.7 years) had positive (29%) or indeterminate (6%) levels of IgA anti-tTG2. In terms of GFD duration we observed that while the GFD period increased, antibody levels decreased (r=- 0.2963; p=0.0387). CONCLUSION: IgA anti-tTG2 antibody levels correlated inversely with the GFD duration. However, positive levels of these antibodies persisted in some patients, even several years after the onset of GFD.

Extractos vegetales de tres especies del género Baccharis inducen la proliferación de células mononucleares humanas / Plant extracts of three species of the genus Baccharis induce human mononuclear cells proliferation

Las plantas de uso en medicina tradicional constituyen una fuente importante de compuestos con actividad inmunomoduladora; entre ellas las especies del género Baccharis, conocidas popularmente como "Jaguareteka´a" en nuestro país, son ampliamente empleadas. En este estudio se evaluó la actividad inmunomoduladora de extractos metanólicos de tres especies del género Baccharis (B. trimera, B. notosergilay B. punctulata) sobre la proliferación de células mononucleares humanas de sangre periférica. Los extractos de las tres especies estudiadas estimularon la proliferación de las células mononucleares. Específicamente, el extracto de B. notosergila estimuló la proliferación celular a todas las concentraciones probadas (5, 10, 25 y 50 µg/mL), mientras que los extractos de B. trimera y B. punctulata mostraron este efecto a 5 y 10 µg/mL. Además, por presentar mayor inducción de la proliferación, se realizó un fraccionamiento con diferentes solventes del extracto metanólico de B. notosergila y B. punctulata. La fracción de acetato de etilo de ambos extractos vegetales aumentó la proliferación celular, sugiriendo que compuestos de polaridad media son los responsables de esta actividad. Estos resultados demuestran que los extractos de B. trimera, B. notosergila y B. punctulata poseen actividad inmunomoduladora sobre células mononucleares humanas y servirán de base a otros estudios para determinar el o los componentes activos de los extractos sobre el sistema inmune(AU)

Plants used in traditional medicine are an important source of compounds with immunomodulatory activity. Species of the genus Baccharis, popularly known as "Jaguareteka'a" in our country, are used in folk medicine for the treatment of liver, gastrointestinal, inflammatory and infectious diseases. In this study, we evaluated the immunomodulatory activity of methanolic extracts of three species of the genus Baccharis (B. trimera, B. notosergila and B. punctulata) on the proliferation of human peripheral blood mononuclear cells. Extracts of the three species studied stimulated the proliferation of mononuclear cells. The extract of B. notosergila stimulated cell proliferation at all concentrations tested, while extracts of B. trimera and B. punctulata stimulated at 5 and 10 µg/mL. In addition, we carried out a separation with different solvents of the methanolic extract of B. notosergila and B. punctulata. The ethyl acetate fraction of both plant extracts induced the proliferation of immune cells. These results show that the extracts of B. trimera, B. notosergila and B. punctulata had immunomodulatory activity on human mononuclear cells. Future work will be required to identify the components responsible for the activity on the immune system(AU)

Deficiencias de anticuerpos en niños y adolescentes con infecciones recurrentes y/o graves

Introducción: Las deficiencias predominantes de anticuerpos (DPA) son inmunodeficiencias primarias caracterizadas por hipogammaglobulinemia, una disminución de niveles séricos de IgA, IgG y/o IgM, predisponiendo a infecciones recurrentes y/o graves. Las más frecuentes son la inmunodeficiencia común variable (CVID), agammaglobulinemia ligada al X (XLA), síndrome de híper IgM (HIgM) y deficiencia de IgA (DIgA). En Paraguay, los reportes sobre estas patologías son escasos. Objetivo: estudiar los niveles de inmunoglobulinas séricas en pacientes con infecciones recurrentes y/o graves en busca de DPA. Material y Métodos: Se incluyeron 143 pacientes de 1 a 17 años de edad, registrados en la base de datos del Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud del 2012 al 2017, con dosajes de IgA, IgG e IgM y dato clínico de infecciones recurrentes y/o graves. Se aplicó un algoritmo internacional de diagnóstico fenotípico a los casos de hipogammaglobulinemia. Resultados: La edad promedio de los pacientes fue de 6±4 años, 54% (77/143) era de sexo masculino, un 78% (112/143) fue pacientes ambulatorios y 40% (57/143) presentó infecciones respiratorias. En el 90% (129/143) se observó valores normales de inmunoglobulinas séricas y en el 10% (14/143) se encontró hipogammaglobulinemia que correspondió a un caso de XLA, 3 casos de CVID, 5 de DIgA, 2 de HIgM, 2 deficiencias de subclases de IgG y una deficiencia selectiva de IgM. Conclusiones: Se identificaron casos de DPA cuyas frecuencias concuerdan con datos de otros países con DIgA y CVID como las más comunes. Es importante sospecharlas en niños y adolescentes con infecciones recurrentes, graves, oportunistas, y evaluar las inmunoglobulinas séricas para un diagnóstico oportuno.

Introduction: Predominantly antibody deficiencies (PAD) are primary immunodeficiencies characterized by hypogammaglobulinaemia, a decrease of IgA, IgG and/or IgM serum levels, which predispose to recurrent and/or severe infections. The most frequent are the common variable immunodeficiency (CVID), X-linked agammaglobulinaemia (XLA), hyper IgM syndrome (HIgM) and IgA deficiency (IgAD). In Paraguay, the reports about these diseases are very few. Objective: to study serum immunoglobulin levels in patients with recurrent and/or severe infections searching for PAD. Materials and Methods: 143 patients from 1 to 17 years old were included, registered in a data base from the Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud from 2012 to 2017, with IgA, IgG and IgM serum levels dosages and clinical reference of recurrent and/or severe infections. An international diagnostic phenotypic algorithm was applied to the hypogammaglobulinaemia cases. Results: The average age of the patients was 6 ± 4 years, 54% (77/143) were males, 78% (112/143) were outpatients and 40% (57/143) had respiratory infections. In 90% (129/143) of the patients normal values of serum immunoglobulins were observed and in 10% (14/143) hypogammaglobulinaemia was found, corresponding to one case of XLA, 3 cases of CVID, 5 of IgAD, 2 of HIgM, 2 IgG subclasses deficiencies and one IgM selective deficiency. Conclusions: The frequency of DPA cases identified corresponds with data from other countries in which IgAD and CVID are the most common ones. It is important to suspect these pathologies in children and adolescents with recurrent, severe, opportunistic infections and evaluate their serum immunoglobulins for timely diagnostic.

Anticuerpo anti-transglutaminasa tisular en adultos con enfermedad celíaca y su relación con la presencia y duración de la dieta libre de gluten / Anti-transglutaminase antibody in adults with celiac disease and their relation to the presence and duration of gluten-free diet

Introducción: El anticuerpo IgA anti-transglutaminasa tisular 2 (tTG2) es un marcador relevante de la enfermedad celíaca. La utilidad de la determinación de IgA anti-tTG2 está bien establecida para el diagnóstico de la patología, sin embargo su uso para el seguimiento de pacientes con dieta libre de gluten (DLG) no se encuentra del todo esclarecido. Objetivo: Determinar los niveles de IgA anti-tTG2 en pacientes adultos paraguayos con enfermedad celíaca y su relación con la presencia y duración de la DLG. Materiales y métodos: En este estudio observacional descriptivo con componente analítico, transversal, se incluyeron pacientes celíacos adultos, sin (n=23) o con (n=49) DLG. Se determinaron por ELISA los niveles séricos de IgA anti-tTG2. Resultados: Todos (100%) los pacientes celíacos sin DLG presentaron niveles séricos positivos de IgA anti-tTG2. Se observaron niveles séricos de IgA anti-tTG2 significativamente elevados en pacientes celíacos sin DLG en comparación con los niveles en pacientes con DLG. El 35% de los pacientes en tratamiento con DLG (promedio de duración de la dieta = 5,7 años) presentaron niveles positivos (29%) o indeterminados (6%) de IgA anti-tTG2. En relación con la duración de la DLG se observó que al aumentar el tiempo de DLG disminuyen los niveles del auto-anticuerpo (r=-0,2963; p=0,0387). Conclusiones: Los niveles de IgA anti-tTG2 se correlacionaron inversamente con la duración de la DLG. Sin embargo, niveles positivos del anticuerpo persistieron en algunos pacientes, incluso varios años después del inicio de la DLG.

IgA anti-transglutaminase 2 (tTG2) antibody is a relevant marker in celiac disease. The utility of IgA anti-tTG2 determination is well established for the diagnosis, however their use in the follow-up of patients with gluten free diet (GFD) it is not fully established. Objective: To determine IgA anti-tTG2 antibody levels in adult Paraguayan celiac disease patients and its relation to the presence and duration of the GFD. Materials and methods: Adult celiac disease patients without (n=23) or with (n=49) GFD were included in this observational, descriptive, cross-sectional study with analytical component. IgA anti-tTG2 antibody serum levels were analyzed by ELISA. Results: All (100%) celiac disease patients without GFD had positive anti-tTG2 IgA. Serum levels of IgA anti-tTG2 were significantly elevated in celiac disease patients without GFD compared to levels in patients with GFD. 35% of patients treated with GFD (diet average duration = 5.7 years) had positive (29%) or indeterminate (6%) levels of IgA anti-tTG2. In terms of GFD duration we observed that while the GFD period increased, antibody levels decreased (r=0.2963; p=0.0387). Conclusion: IgA anti-tTG2 antibody levels correlated inversely with the GFD duration. However, positive levels of these antibodies persisted in some patients, even several years after the onset of GFD.

Estallido respiratorio de neutrófilos por las técnicas del nitroazul tetrazolio (NBT) y dihidrorodamina (DHR) en niños con sospecha clínica de enfermedad granulomatosa crónica (EGC)

Introducción: El estallido respiratorio (ER) de neutrófilos es fundamental para la defensa contra infecciones, proceso ausente o ineficaz en la EGC, una inmunodeficiencia primaria (IDP) diagnosticada mediante la prueba del NBT. Actualmente se destacan las técnicas por citometría de flujo como la DHR, realizada únicamente en el Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud (IICS), habiendo sido aplicada sólo en niños sanos. Objetivo: Evaluar el ER de neutrófilos por las técnicas NBT y DHR en niños con sospecha clínica de EGC y describir sus características clínico-demográficas. Materiales y Métodos: Se incluyeron 36 niños de ambos sexos, menores de 17 años de edad, remitidos al IICS entre el 2014-2015 por médicos especialistas. Se extrajo sangre para evaluación del ER de neutrófilos y se aplicó un cuestionario. Resultados: La mediana de edad fue de 4 años, 56% varones. Predominaron los pacientes hospitalizados, la sepsis y forunculosis cutánea fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes y un 72% presentó recurrencia de infecciones con mediana de 3 episodios/año. El promedio para el IE de neutrófilos fue de 38,1±13,7 en el ensayo DHR, y 87±17% de activación para la prueba del NBT. En 8 pacientes los valores fueron inferiores al considerado normal y en un niño se confirmó EGC, observándose un patrón de herencia ligada al X. Conclusión: La evaluación del ER de neutrófilos permitió detectar un caso de EGC, determinándose el patrón hereditario mediante la técnica DHR por primera vez en el país. Es esencial el empleo de herramientas diagnósticas disponibles en niños con sospecha clínica de IDPs, para la detección y tratamiento oportunos que mejoran su calidad de vida y reducen la mortalidad.

Introduction: The neutrophil`s respiratory burst (RB) is essential for the defense against infections, this process is absent or ineffective in the CGD, a primary immunodeficiency (PID) diagnosed by the NBT test. Techniques that used flow cytometry such as DHR, performed only at the Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud (IICS), currently stand out, having been applied only to healthy children. Objective: To evaluate the neutrophil`s RB using the NBT and DHR techniques in children with clinical suspicion of CGD and to describe their clinical and demographic characteristics. Materials and methods: 36 children of both sexes, with less than 17 years of age, that were referred to the IICS by specialists physicians between the years 2014-2015 were included. A blood sample was obtained to evaluate the neutrophil`s RB and a questionnaire was applied. Results: The median age was of 4 years and 56 % were males. Predominantly the patients were hospitalized, being sepsis and cutanueos furunculosis the most frequent clinical manifestations and a 72 % presented recurrent infection with a median of 3 episodes/year. The average for the neutrophil´s stimulation index (EI) was 38,1±13,7 with the DHR test, and 87±17% of activation for the NBT test. In 8 patients the values obtained were below the ones considered as normal and in one child CGD was confirmed, in which an X-linked inheritance pattern was observed. Conclusion: The evaluation of the neutrophil`s RB allowed the detection of one case of CGD, and the inheritance pattern was determined by the DHR test for the first time in our country. The use of available diagnostic tools in children with clinical suspicion of PID is essential for the appropriate detection and treatment that improve the quality of life and reduce mortality.

Hepatitis B: antígeno de superficie y anticuerpos post vacunales en mujeres del hospital psiquiátrico de Asunción, Paraguay / Hepatitis B: surface antigen and post-vaccination antibodies in women from the psychiatric hospital of Asunción, Paraguay

El virus de la Hepatitis B se transmite por diversas vías incluyendo la sanguínea, vertical y sexual. Pacientes con severas condiciones mentales están sometidos a mayor riesgo de adquirir cualquier infección viral como virus de hepatitis B, C y VIH. La duración de la estadía en las instituciones mentales tiene influencia en el contagio de la enfermedad y largos periodos de permanencia, incrementan la oportunidad para una transmisión viral. El objetivo fue conocer la frecuencia de antígeno de superficie de la hepatitis B y determinar los anticuerpos post vacunales contra la hepatitis en mujeres en edad reproductiva, internadas en un Hospital Psiquiátrico del Ministerio de Salud Pública y Bienestar Social de Asunción- Paraguay. Estudio observacional descriptivo llevado a cabo de mayo 2008 a mayo 2010. Se estudiaron 72 pacientes de sexo femenino, en edad fértil, de 18 a 49 años (promedio de 38 años ± 6). Los sueros fueron analizados para detectar: HBsAg basal y anti-HBs post vacunal por el método de ELISA. En las 72 pacientes estudiadas no se encontró evidencia serológica de la infección por virus de hepatitis B. De las 30 pacientes a quienes se les aplicó 3 dosis de vacuna, 29 presentaron valores protectivos adecuados (mayor a 20 mUI/mL) a los dos meses posteriores a la vacunación, una tuvo un valor inferior a 10 mUI/mL. Con la respuesta obtenida en las pacientes estudiadas en esta institución psiquiátrica, se estaría reduciendo las complicaciones de la hepatitis B e impidiendo la transmisión horizontal a las demás pacientes y al personal de salud de la institución y sobretodo se prevendrá la transmisión de hepatitis B al feto, en casos de embarazo.

Hepatitis virus B is transmitted by various routes including blood, vertical and sexual routes. Patients with severe mental health conditions are at greatest risk of acquiring any viral infection such as hepatitis B, C and HIV. The length of the stay in mental institutions influences the spread of the diseases and long periods of stay increase the opportunity for viral transmission. The objective of this study was to know the frequency of the surface antigen of hepatitis B and determine the post-vaccination antibodies against hepatitis in women of reproductive age, hospitalized in a psychiatric hospital of the Ministry of Public Health and Social Welfare of Asunción, Paraguay. This was an observational descriptive study carried out from May 2008 to May 2010. We studied 72 female patients in childbearing age, from 18 to 49 years (mean 38 years ± 6). Sera were tested for HBsAg and post-vaccination anti-HBs by ELISA. Serological evidence of Hepatitis B virus infection was not found in the 72 patients. Twenty nine out of thirty patients who were administered 3 doses of vaccine had adequate protective values (greater than 20 mIU/mL) at two months after vaccination and one had a value less than 10 mIU/mL. With the response found in the study patients of this mental health institution, the complications of hepatitis B would be reduced and the horizontal transmission to other patients and health personnel of the institution would be prevented and specially the hepatitis B transmission to fetus in case of pregnancy.

Hallazgos laboratoriales y referencia sintomatológica en población pediátrica durante la epidemia de dengue del año 2007 / Laboratory findings and symptomatology benchmarks in pediatric patients in Paraguay during the dengue epidemic of 2007

El dengue es la virosis transmitida por vectores más frecuente y la que más morbimortalidad ocasiona mundialmente. El dengue es endémico en casi todos los países de la región de las Américas y durante los últimos 25 años se han presentado brotes cíclicos cada 3 a 5 años, con la particularidad que cada año epidémico, ha sido mayor que el que le precedió, siendo considerada como una enfermedad infecciosa emergente y un problema de salud pública global. Este trabajo tuvo por objetivo evaluar las características clínicas y laboratoriales en niños y adolescentes con sospecha de dengue, que concurrieron al Instituto de Investigaciones en Ciencias de la Salud, durante la epidemia en Paraguay del 2007. Se realizó un estudio observacional, descriptivo de corte transverso. Se estudiaron 47 niños y adolescentes con edad promedio de 10 años, de ellos, 12 (30 %) con IgM positiva para el virus dengue. Los síntomas más comunes fueron fiebre, cefalea, dolor retroocular, dolor osteomioarticular y exantema. El dengue sigue siendo un desafío diagnóstico, en particular en niños y como no se cuenta aún con inmunización eficaz o tratamiento específico antiviral, la lucha contra la enfermedad está limitada al control del vector y al tratamiento de los síntomas.

Dengue is the most common vector-borne virus infection and that which causes the highest worldwide morbidity and mortality. Dengue is endemic in almost all countries in the Americas, with cyclical outbreaks occurring every 3 to 5 years over the last 25 years, and with each outbreak year showing higher incidence than the preceding one. Dengue is therefore considered an emerging infectious disease and a global health problem. This study assessed the clinical and laboratory characteristics identified in children and adolescents with suspected dengue examined at the Health Sciences Research Institute of Paraguay during the 2007 epidemic in Paraguay. A cross-sectional observational and descriptive study was conducted of 47 children and adolescents with an average age of 10 years, of whom 12 (30%) were IgM positive for the dengue virus. The most common symptoms were fever, headache, retro-orbital pain, musculoskeletal pain and rash. Dengue remains a diagnostic challenge, particularly in children, and since there is as yet no effective immunization or specific antiviral treatment, combating the disease is limited to vector control and treatment of symptoms.