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1.
Bol Med Hosp Infant Mex ; 80(1): 57-62, 2023.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-36867567

RESUMO

BACKGROUND: Pigmented (or melanocytic) neurofibroma (PN) constitutes only 1% of cases and is considered a rare variant of neurofibroma containing melanin-producing cells. In addition, the association of PN with hypertrichosis is infrequent. CASE REPORT: We describe the case of an 8-year-old male with a neurofibromatosis type 1 (NF1) diagnosis, who presented a light brown hyperpigmented plaque, smooth and well-demarcated, and hypertrichosis on the left thigh. The skin biopsy showed characteristics of neurofibroma; however, in the deep portion of the lesion, melanin deposits positive for S100, Melan-A, and HMB45 were observed, thus establishing the diagnosis of pigmented neurofibroma. CONCLUSIONS: Although PN is a rare subtype of neurofibroma, it is considered a chronically progressive benign tumor containing melanin-producing cells. These lesions can appear alone or in association with neurofibromatosis. Since this is a tumor that can be confused with other skin lesions, biopsy analysis is essential to differentiate it from other pigmented skin tumors, such as melanocytic schwannoma, dermatofibrosarcoma protuberans, neurocristic hamartoma, or neuronevus. Surveillance is part of the treatment, and surgical resection is sometimes performed.


INTRODUCCIÓN: El neurofibroma pigmentado (NP) o melanocítico constituye solamente el 1% de los casos y se considera como una variante rara del neurofibroma que contiene células productoras de melanina. Además, la asociación de NP con hipertricosis es muy rara. CASO CLÍNICO: Se describe el caso de un paciente de sexo masculino de 8 años 2 meses de edad con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1 (NF1), quien presentaba en la cara anterior del muslo izquierdo una placa hiperpigmentada de color café claro, bien delimitada y de consistencia suave, e hipertricosis. La biopsia de piel presentó cambios característicos de neurofibroma; sin embargo, en la porción profunda de la lesión se observaron depósitos de melanina positivos para S100, Melan-A y HMB45, con lo que se estableció el diagnóstico de neurofibroma pigmentado. CONCLUSIONES: Aunque el NP es un subtipo raro del neurofibroma, se considera que es un tumor benigno de evolución crónica de células productoras de melanina. Estas lesiones aparecen en solitario o asociadas con neurofibromatosis. Dado que es un tumor que puede confundirse con otras lesiones cutáneas, es fundamental el análisis de la biopsia para diferenciarlo de otros tumores cutáneos pigmentados, como el schwanoma melanocítico, dermatofibrosarcoma protuberans, hamartoma neurocrístico o neuronevus. La vigilancia es parte del tratamiento y, en ocasiones, se lleva a cabo la resección quirúrgica.


Assuntos
Hipertricose , Neurofibroma , Neurofibromatose 1 , Masculino , Humanos , Criança , Melaninas , Biópsia
2.
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 80(1): 57-62, Jan.-Feb. 2023. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1429941

RESUMO

Abstract Background: Pigmented (or melanocytic) neurofibroma (PN) constitutes only 1% of cases and is considered a rare variant of neurofibroma containing melanin-producing cells. In addition, the association of PN with hypertrichosis is infrequent. Case report: We describe the case of an 8-year-old male with a neurofibromatosis type 1 (NF1) diagnosis, who presented a light brown hyperpigmented plaque, smooth and well-demarcated, and hypertrichosis on the left thigh. The skin biopsy showed characteristics of neurofibroma; however, in the deep portion of the lesion, melanin deposits positive for S100, Melan-A, and HMB45 were observed, thus establishing the diagnosis of pigmented neurofibroma. Conclusions: Although PN is a rare subtype of neurofibroma, it is considered a chronically progressive benign tumor containing melanin-producing cells. These lesions can appear alone or in association with neurofibromatosis. Since this is a tumor that can be confused with other skin lesions, biopsy analysis is essential to differentiate it from other pigmented skin tumors, such as melanocytic schwannoma, dermatofibrosarcoma protuberans, neurocristic hamartoma, or neuronevus. Surveillance is part of the treatment, and surgical resection is sometimes performed.


Resumen Introducción: El neurofibroma pigmentado (NP) o melanocítico constituye solamente el 1% de los casos y se considera como una variante rara del neurofibroma que contiene células productoras de melanina. Además, la asociación de NP con hipertricosis es muy rara. Caso clínico: Se describe el caso de un paciente de sexo masculino de 8 años 2 meses de edad con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1 (NF1), quien presentaba en la cara anterior del muslo izquierdo una placa hiperpigmentada de color café claro, bien delimitada y de consistencia suave, e hipertricosis. La biopsia de piel presentó cambios característicos de neurofibroma; sin embargo, en la porción profunda de la lesión se observaron depósitos de melanina positivos para S100, Melan-A y HMB45, con lo que se estableció el diagnóstico de neurofibroma pigmentado. Conclusiones: Aunque el NP es un subtipo raro del neurofibroma, se considera que es un tumor benigno de evolución crónica de células productoras de melanina. Estas lesiones aparecen en solitario o asociadas con neurofibromatosis. Dado que es un tumor que puede confundirse con otras lesiones cutáneas, es fundamental el análisis de la biopsia para diferenciarlo de otros tumores cutáneos pigmentados, como el schwanoma melanocítico, dermatofibrosarcoma protuberans, hamartoma neurocrístico o neuronevus. La vigilancia es parte del tratamiento y, en ocasiones, se lleva a cabo la resección quirúrgica.

3.
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 78(5): 411-417, Sep.-Oct. 2021. tab, graf
Artigo em Inglês | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1345433

RESUMO

Abstract Background: Leukemia cutis (LC) is the infiltration of neoplastic leukocytes into the skin, causing skin lesions. In children, it appears more frequently in patients with acute myeloblastic leukemia (AML), particularly in subtypes with a monocytic component. Methods: We studied a retrospective cohort including all AML cases from the Hospital Infantil de México Federico Gómez between January 2009 to December 2019 and described the clinical characteristics of those who presented LC and other mucocutaneous manifestations. The information was collected from clinical records and analyzed using SPSS software (version 17). Results: We identified 54 AML cases: 53.7% were males, and 75.9% of the patients presented at least one dermatosis in the course of the disease. LC was clinically present in 14.8% of patients and was histologically confirmed in 9.2% of them; two congenital leukemia cases were identified. Among these patients, LC was more frequent in males. LC patients were younger than those without LC, the most frequent AML subtype was M2 (37.5%), and the most frequent clinical manifestations were plaques, chloromas, and gingival hyperplasia. None of the patients presented LC before AML diagnosis. Conclusions: Currently, only a few studies about LC on pediatric populations have been reported, and the existing ones have small sample sizes. We found clinical and epidemiological similarities with other populations in the studied sample.


Resumen Introducción: La leucemia cutis (LC) es la infiltración de leucocitos neoplásicos a la piel que provoca lesiones cutáneas. En la población infantil aparece con más frecuencia en pacientes con leucemia mieloblástica aguda (LMA), principalmente en los subtipos con componente monocítico. Métodos: Se estudió una cohorte retrospectiva en el Hospital Infantil de México Federico Gómez entre enero de 2009 y diciembre de 2019 para conocer las características clínicas de los pacientes con LMA que cursaron con LC y otras manifestaciones mucocutáneas. La información se recabó de los expedientes clínicos y se analizó con el programa estadístico SPSS versión 17. Resultados: Se identificaron 54 casos de LMA: el 53.7% en el sexo masculino y el 46.3% en el sexo femenino. El 75.9% de los pacientes presentaron alguna dermatosis durante el curso de su enfermedad. La LC se presentó clínicamente en el 14.8% de los pacientes y se confirmó histológicamente en el 9.2% de ellos; dos casos correspondieron a leucemia congénita. De estos pacientes, la LC fue más frecuente en el sexo masculino, los pacientes fueron más jóvenes que el grupo sin LC, el subtipo de LMA más frecuente fue el M2 (37.5%) y las principales manifestaciones clínicas fueron placas infiltradas, cloromas e hiperplasia gingival. Ninguno de los pacientes presentó LC antes del diagnóstico de LMA. Conclusiones: Hasta ahora existen pocos estudios de LC en las diferentes variedades de leucemia en la población infantil, y los existentes cuentan con un tamaño de muestra pequeño. En este estudio se reportan estadísticas descriptivas y se encuentran similitudes clínico-epidemiológicas con otras poblaciones.

4.
Bol. méd. Hosp. Infant. Méx ; 78(5): 443-449, Sep.-Oct. 2021. tab, graf
Artigo em Espanhol | LILACS-Express | LILACS | ID: biblio-1345437

RESUMO

Resumen El acné neonatal es una dermatosis transitoria que ocurre entre la segunda y la cuarta semanas de vida en uno de cada cinco niños. Es más frecuente en los varones, con una relación de sexo masculino-femenino de 4.5:1. Las manifestaciones clínicas incluyen comedones abiertos y cerrados que pueden progresar a lesiones inflamatorias como pápulas, pústulas eritematosas y, en casos raros, nódulos y quistes. Las zonas afectadas incluyen la frente, las mejillas, el mentón y los párpados, y en algunas ocasiones puede extenderse a la piel cabelluda, el cuello y el tronco. Ocurre por la mayor producción de andrógenos placentarios y neonatales (de origen suprarrenal en ambos sexos y de origen testicular en los varones), que provoca hipertrofia de las glándulas sebáceas y mayor producción de sebo. La mayoría de los casos son leves y autolimitados. Cuando el acné neonatal es grave y prolongado, se debe considerar la posibilidad de hiperandrogenismo, cuyas causas más frecuentes en esta edad son la hiperplasia suprarrenal congénita y los tumores, adrenales o gonadales, productores de andrógenos. El diagnóstico del acné neonatal es clínico: se debe distinguir de la pustulosis cefálica neonatal, otras dermatosis neonatales vesiculopustulares, enfermedades infecciosas y reacciones acneiformes. Habitualmente, un dermolimpiador suave y agua resultan suficientes para su manejo. Las lesiones obstructivas (comedones abiertos y cerrados) pueden requerir retinoides tópicos o ácido azelaico al 20%, y las lesiones inflamatorias, algunos antibióticos tópicos.


Abstract Neonatal acne (NA) is a transitory dermatosis that occurs between the second and fourth weeks of life in 20% of children. This condition is more frequent in males, with a male-female ratio of 4.5:1. Present primary skin lesions are open and closed comedones which can evolve into papules, erythematous pustules and, in rare cases, nodules and cysts. NA topography includes the forehead, cheeks, chin, and eyelids, but occasionally it spreads to the scalp, neck, and trunk. NA occurs due to an elevated production of placental and neonatal androgens (of adrenal origin in both sexes and of testicular origin in males) which cause enlargement of the sebaceous glands and increases the production of sebum. Most cases are mild and transient, but if NA is severe and long-lasting, clinical and paraclinical examination will be necessary to find congenital adrenal hyperplasia or a virilizing tumor of adrenal or gonadal origin. The diagnosis of NA is clinical; its main differential Ádiagnoses are neonatal cephalic pustulosis, other neonatal vesiculopustular dermatoses, infectious diseases, and acneiform reactions. The resolution of NA is spontaneous. In most cases, the use of a mild dermal cleanser and water will be sufficient. For comedogenic lesions (open and closed comedones), topical retinoids or 20% azelaic acid may be used, as well as some topical antibiotics for inflammatory lesions.

5.
Bol Med Hosp Infant Mex ; 78(5): 443-449, 2021.
Artigo em Espanhol | MEDLINE | ID: mdl-34571513

RESUMO

Neonatal acne (NA) is a transitory dermatosis that occurs between the second and fourth weeks of life in 20% of children. This condition is more frequent in males, with a male-female ratio of 4.5:1. Present primary skin lesions are open and closed comedones which can evolve into papules, erythematous pustules and, in rare cases, nodules and cysts. NA topography includes the forehead, cheeks, chin, and eyelids, but occasionally it spreads to the scalp, neck, and trunk. NA occurs due to an elevated production of placental and neonatal androgens (of adrenal origin in both sexes and of testicular origin in males) which cause enlargement of the sebaceous glands and increases the production of sebum. Most cases are mild and transient, but if NA is severe and long-lasting, clinical and paraclinical examination will be necessary to find congenital adrenal hyperplasia or a virilizing tumor of adrenal or gonadal origin. The diagnosis of NA is clinical; its main differential -diagnoses are neonatal cephalic pustulosis, other neonatal vesiculopustular dermatoses, infectious diseases, and acneiform reactions. The resolution of NA is spontaneous. In most cases, the use of a mild dermal cleanser and water will be sufficient. For comedogenic lesions (open and closed comedones), topical retinoids or 20% azelaic acid may be used, as well as some topical antibiotics for inflammatory lesions.


El acné neonatal es una dermatosis transitoria que ocurre entre la segunda y la cuarta semanas de vida en uno de cada cinco niños. Es más frecuente en los varones, con una relación de sexo masculino-femenino de 4.5:1. Las manifestaciones clínicas incluyen comedones abiertos y cerrados que pueden progresar a lesiones inflamatorias como pápulas, pústulas eritematosas y, en casos raros, nódulos y quistes. Las zonas afectadas incluyen la frente, las mejillas, el mentón y los párpados, y en algunas ocasiones puede extenderse a la piel cabelluda, el cuello y el tronco. Ocurre por la mayor producción de andrógenos placentarios y neonatales (de origen suprarrenal en ambos sexos y de origen testicular en los varones), que provoca hipertrofia de las glándulas sebáceas y mayor producción de sebo. La mayoría de los casos son leves y autolimitados. Cuando el acné neonatal es grave y prolongado, se debe considerar la posibilidad de hiperandrogenismo, cuyas causas más frecuentes en esta edad son la hiperplasia suprarrenal congénita y los tumores, adrenales o gonadales, productores de andrógenos. El diagnóstico del acné neonatal es clínico: se debe distinguir de la pustulosis cefálica neonatal, otras dermatosis neonatales vesiculopustulares, enfermedades infecciosas y reacciones acneiformes. Habitualmente, un dermolimpiador suave y agua resultan suficientes para su manejo. Las lesiones obstructivas (comedones abiertos y cerrados) pueden requerir retinoides tópicos o ácido azelaico al 20%, y las lesiones inflamatorias, algunos antibióticos tópicos.


Assuntos
Acne Vulgar , Dermatopatias , Acne Vulgar/diagnóstico , Acne Vulgar/tratamento farmacológico , Acne Vulgar/epidemiologia , Antibacterianos , Criança , Diagnóstico Diferencial , Feminino , Humanos , Recém-Nascido , Masculino , Placenta , Gravidez
6.
Bol Med Hosp Infant Mex ; 78(5): 411-417, 2021.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-34571521

RESUMO

Background: Leukemia cutis (LC) is the infiltration of neoplastic leukocytes into the skin, causing skin lesions. In children, it appears more frequently in patients with acute myeloblastic leukemia (AML), particularly in subtypes with a monocytic component. Methods: We studied a retrospective cohort including all AML cases from the Hospital Infantil de México Federico Gómez between January 2009 to December 2019 and described the clinical characteristics of those who presented LC and other mucocutaneous manifestations. The information was collected from clinical records and analyzed using SPSS software (version 17). Results: We identified 54 AML cases: 53.7% were males, and 75.9% of the patients presented at least one dermatosis in the course of the disease. LC was clinically present in 14.8% of patients and was histologically confirmed in 9.2% of them; two congenital leukemia cases were identified. Among these patients, LC was more frequent in males. LC patients were younger than those without LC, the most frequent AML subtype was M2 (37.5%), and the most frequent clinical manifestations were plaques, chloromas, and gingival hyperplasia. None of the patients presented LC before AML diagnosis. Conclusions: Currently, only a few studies about LC on pediatric populations have been reported, and the existing ones have small sample sizes. We found clinical and epidemiological similarities with other populations in the studied sample.


Introducción: La leucemia cutis (LC) es la infiltración de leucocitos neoplásicos a la piel que provoca lesiones cutáneas. En la población infantil aparece con más frecuencia en pacientes con leucemia mieloblástica aguda (LMA), principalmente en los subtipos con componente monocítico. Métodos: Se estudió una cohorte retrospectiva en el Hospital Infantil de México Federico Gómez entre enero de 2009 y diciembre de 2019 para conocer las características clínicas de los pacientes con LMA que cursaron con LC y otras manifestaciones mucocutáneas. La información se recabó de los expedientes clínicos y se analizó con el programa estadístico SPSS versión 17. Resultados: Se identificaron 54 casos de LMA: el 53.7% en el sexo masculino y el 46.3% en el sexo femenino. El 75.9% de los pacientes presentaron alguna dermatosis durante el curso de su enfermedad. La LC se presentó clínicamente en el 14.8% de los pacientes y se confirmó histológicamente en el 9.2% de ellos; dos casos correspondieron a leucemia congénita. De estos pacientes, la LC fue más frecuente en el sexo masculino, los pacientes fueron más jóvenes que el grupo sin LC, el subtipo de LMA más frecuente fue el M2 (37.5%) y las principales manifestaciones clínicas fueron placas infiltradas, cloromas e hiperplasia gingival. Ninguno de los pacientes presentó LC antes del diagnóstico de LMA. Conclusiones: Hasta ahora existen pocos estudios de LC en las diferentes variedades de leucemia en la población infantil, y los existentes cuentan con un tamaño de muestra pequeño. En este estudio se reportan estadísticas descriptivas y se encuentran similitudes clínico-epidemiológicas con otras poblaciones.


Assuntos
Leucemia Mieloide Aguda , Neoplasias Cutâneas , Criança , Estudos de Coortes , Humanos , Leucemia Mieloide Aguda/epidemiologia , Masculino , Estudos Retrospectivos , Pele
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