Paciente pediátrico crítico. Cuidados Intensivos Pediátricos, Hospital Infantil La Paz / Critical pediatric patient. Pediatric intensive cares, Hospital Infantil La Paz

Los Cuidados Intensivos Pediátricos (CIPs) iniciaron su actividad en el Hospital Infantil La Paz en el año 1074. El servicio actual dispone de 16 camas, cuatro de cuidados medios, ocho de cuidados intensivos y cuatro de aislamiento con exclusa y filtros HEPA (High Efficiency Particulate Air). En los últimos 6 años (2006-2010) se han atendido 3.674 pacientes, media de 612 pacientes año, con una ocupación media anual del 83,4% y mortalidad media anual del 4,9%. Al ser considerado un servicio polivalente, se ha establecido una estrecha colaboración prácticamente con la totalidad de los servicios y especialidades pediátricas médico-quirúrgicas del hospital, con mayor o menor frecuencia según las patologías asistidas, destacando entre las patologías asistidas, destacado entre las patologías quirúrgicas los pacientes con asistencia ventricular (Berlin Hear), ECMO (Extracorporeal Membrane Oxygenation) y trasplante cardiaco; así como tratamiento psotoepratorio de los trasplantes hepáticos, renales, intestinales y multiviscerales. Entre las líneas de trabajo, hay que destacar el tratamiento intracoronario con células progenitoras autólogas de médula ósea en pacientes con miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardíaca; creación de un equipo mixto, médico y de enfermería para el abordaje guiado por ecografía, de accesos venosos centrales insertados periféricamente; registro de una patente europea de válvula de cierre ultrarrápido y sin fugas para respiradores; utilización a nivel pediátrico de la tecnología ventilatoria NAVA (Neurally Adjusted Ventilatory Asist); monitorización hemodinámica con el monitor PiCCO2 (Pulsion Medical System); la promoción de la ecuación médica basada en la simulación de ata fidelidad y la implantación de la asistencia ventricular externa en Pediatría (AU)

The Pediatric Intensive Care Unit of La Paz Universitary Hospital, was founded in 1974. It is now a polyvalent medical-surgical tertiary unit, equipped with 4 intermediate care beds, 8 intensive care beds and 4 isolation beds with airlock and HEPA filters for the treatment of transplanted and immunocompromised patients. In the last 6 years, 3674 patients have been treated (mean 612 patients/year) with a mean occupancy rate of 83,4% and a mortality rate of 4,9&. As the polyvalent unit it is, PICU staff maintains close and daily contact and cooperation with almost all the rest of the medical and surgical departments of the hospital. In this regard Critically ill cardiac patients are admitted in the PICU ( for the treatment with ECMO and ventricular assist devices (EXCOR Berlin Heart), as well as post-operative patients after cardiac, liver, renal, intestinal and multivisceral transplantation. Of all the achievements and current lines of work of the department, it can be highlighted the intracoronary treatment with autologous bone marrow derived progenitor cells in patients with dilated cardiomyopathy, the implantation development of a pediatric ventricular assist program, the echo guided cannulation of peripherally inserted central venous catheter by a especially trained intravenous therapy team, the registration of a European patent for a ultrarapid shutoff respirator valve, the incorporation of NAVA mode for mechanically ventilated patients and the PiCCO2 monitor for the hemodynamic monitorization of patient with cardiovascular dysfunction, and the promotion of medical education based on high-fidelity simulation (AU)

[Leigh Disease due to deficiency of mitochondrial respiratory chain complexes I, III and IV]. / Síndrome de Leigh con déficit de los complejos I, III y IV de la cadena respiratoria mitocondrial.

Leigh disease is a clinically heterogeneous and infrequent disorder in the pediatric age group. Inheritance is variable. It results from a genetic defect producing deficiencies in enzyme complexes and functional disturbance of the mitochondria. The prognosis is poor and effective treatment is lacking. We present the case of a 1-month-old boy with early manifestation and rapid progression of Leigh disease due to deficiency of mitochondrial respiratory chain complexes I, III and IV.

Síndrome de Leigh con déficit de los complejos I, III y IV de la cadena respiratoria mitocondrial / Leigh disease due to deficiency of mitochondrial respiratory chain complexes I, III and IV

La enfermedad de Leigh es un trastorno clínicamente heterogéneo y poco frecuente en la edad pediátrica, que presenta una forma de herencia variable. Se origina por una anomalía genética que condiciona déficit de complejos enzimáticos produciendo una alteración funcional mitocondrial. El pronóstico es malo y carece de tratamiento eficaz. Se presenta el caso de un lactante de un mes con aparición precoz y rápida evolución, en el que se halló un déficit de complejos I, III y IV de la cadena respiratoria mitocondrial

Leigh disease is a clinically heterogeneous and infrequent disorder in the pediatric age group. Inheritance is variable. It results from a genetic defect producing deficiencies in enzyme complexes and functional disturbance of the mitochondria. The prognosis is poor and effective treatment is lacking. We present the case of a 1-month-old boy with early manifestation and rapid progression of Leigh disease due to deficiency of mitochondrial respiratory chain complexes I, III and IV

[Fisher's index as indicator of severity and its course in the postoperative period following liver transplantation in children]. / Indice de Fisher como indicador de gravedad y su evolución en el postoperatorio inmediato del trasplante hepático en niños.

OBJECTIVES: To study the evolution of Fisher index during the early postoperative period after liver transplantation in children. PATIENTS AND METHODS: We have studied 32 liver transplants performed on 26 pediatric patients, during the first week of the post-operative period. In all cases the BCAA/AAA quotient was determined before transplant, at the time of PICU admission, and on days 1, 2, 3, 4, 5, 6 and 7 after transplant. RESULTS: Compared to control group values, the Fisher index for these patients is significantly lower at pre-transplant (p < 0,0001), upon admission (p < 0,001), and days 1 (p < 0,0001), 2 (p < 0,0001) and 3 (p < 0, 0001). Comparison between non-survivors and survivors shows a significant reduction in the first group on the index in days 1 (p < 0,02), 3 (p < 0,02), 4 (p < 0,005), 5 (p < 0,002), 6 (p < 0,03) and 7 (p < 0,01) of post-transplant. CONCLUSIONS: The evolution of the Fisher index can be useful as an indication of the severity of the condition of these kinds of patients, which would help to establish more aggressive treatment to improve prognosis.

Índice de fisher como indicador de gravedad y su evolución en el postoperatorio inmediato del trasplante hepático en niños / Fisher's index as an indicator of severity and its evolution in the postoperative period following liver transplantation in children

OBJETIVO: Estudiar la evolución del índice de Fisher y su utilidad como indicador de gravedad, durante el postoperatorio inmediato de pacientes pediátricos sometidos a un trasplante de hígado. PACIENTES Y MÉTODOS: El estudio comprende 32 trasplantes de hígado realizados en 26 niños. En todos los casos el índice BCAA/AAA fue determinado antes del trasplante, al ingreso postrasplante y los días 1, 2, 3, 4, 5, 6 y 7 después del trasplante. RESULTADOS: Comparado con el grupo control, el índice de Fisher de los pacientes fue significativamente más bajo en el pretrasplante (p < 0,0001), al ingreso (p < 0,001) y los días 1 (p < 0,0001), 2 (p < 0,0001) y 3 (p < 0,0001). Al comparar el grupo de pacientes vivos con el grupo de pacientes fallecidos, se evidencia una disminución significativa en el grupo de pacientes fallecidos los días 1 (p < 0,02), 3 (p < 0,02), 4 (p < 0,005), 5 (p < 0,002), 6 (p < 0,03) y 7 (p < 0,01). CONCLUSIÓN: La evolución del índice de Fisher puede servir como parámetro indicador de gravedad en pacientes pediátricos sometidos a un trasplante de hígado, lo que permitiría establecer un tratamiento más intensivo que pudiera mejorar el pronóstico de estos enfermos (AU)

[Status asthmaticus; experience in a pediatric intensive care unit]. / Status asmático: experiencia en una unidad de cuidados intensivos pediátricos.

Thirty children presenting status asthmaticus in fifty episodes were studied during a period of three and a half years. All of them showed acute respiratory failure secondary to asthma. The purpose was to evaluate treatment results and complications compared with a previous similar study conducted in our unit. We have noticed that there is a lower number of admissions for SA in our ICU and a different seasonal tendency. Precious treatment of asthmatic crisis selective inhaled beta 2 bronchodilators can prevent the ICU admission of an asthmatic patient.