[Multiple sclerosis in children: clarifying its place among the demyelinating spectrum]. / Esclerosis Múiltiple en niños: clarificando su ubicación dentro del espectro desmielinizante.

Multiple sclerosis (MS) is an autoimmune disease caused by the destruction of the myelin layer and the nervous fibers, and secondary by a progressive neuronal damage. It is characterized by episodes of demyelination disseminated in time and space in different areas of the white matter of the CNS which includes periventricular region, spinal cord, brain stem, cerebellum and optical nerve. Due to the confusing differential diagnosis of MS in children with other demyelinating diseases such as ADEM, it is important to reach this diagnosis when there is proof of white matter lesions disseminated in time and space that cannot be explained by any other mechanisms or pathologies. The goal of this paper is to review the diagnostic parameters used for MS in the pediatric age, the dilemmas regarding the validity of diagnostic criteria, clinical manifestations, differentiation of other demyelinating diseases, and the diagnostic process. MS although infrequent, is a valid diagnosis among the spectrum of childhood inflammatory demyelinating diseases. The clinical presentation might be indistinguishable from a multifocal acute disseminated encephalopathy or could be presented with just focal signs. A reasonable clinical judgment and the practice of laboratory tests confirm or rule out the diagnosis. It is not possible to differentiate between ADEM and MS in a first episode, nor by the clinical, the CSF, neither the neuroimaging. There are still needed consensus criteria both clinical and laboratory test. There are many question still to be answered using prospective studies, and standardized clinical measures that will allow the delimitation of the demographic, neurological, and neuropsychological aspects of the MS and other form of acquired demyelinating diseases in children.

Esclerosis múltiple en niños: clarificando su ubicación dentro del espectro desmielinizante / Multiple sclerosis in children: clarifying its place among the demyelinating spectrum

La Esclerosis múltiple (EM), es una enfermedad de naturaleza autoinmune debida a la destrucción de la capa de mielina y de las fibras nerviosas y, secundariamente, a un daño neuronal progresivo. Se caracteriza por la ocurrencia sucesiva de focos de desmielinización diseminados en tiempo y espacio en varias áreas de la sustancia blanca del SNC, incluyendo la región peri ventricular, médula espinal, tronco encefálico, cerebelo y nervio óptico. Como el diagnóstico en edad pediátrica es mucho más difícil debido a la mayor frecuencia de pacientes con Encefalomielitis Aguda Diseminada (EMAD), y al mayor reto que enfrenta el médico para tratar de excluir otras entidades clínicas, se puede establecer este diagnóstico cuando se demuestra la ocurrencia de lesiones en la sustancia blanca con diseminación en tiempo y espacio las cuales no pueden ser explicadas por otros mecanismos o entidades patológicas. El propósito de este artículo es revisar los parámetros actuales de la EM en edad pediátrica, los dilemas en cuanto a la validez de los criterios para el diagnóstico, manifestaciones clínicas, su diferenciación de otros trastornos desmielinizantes, y su proceso diagnóstico. La EM, aunque infrecuente, es un diagnóstico válido dentro del espectro de las enfermedades desmielinizantes inflamatorias de la infancia. El cuadro clínico puede ser indistinguible de una encefalopatía aguda diseminada multifocal o puede presentarse con manifestaciones focales. Para confirmar o descartar el diagnóstico se requiere un razonado juicio clínico y la práctica de exámenes paraclínicos. No es posible la diferenciación entre la EMAD y la EM en un primer episodio ni por la clínica, el líquido céfalo raquídeo (LCR) o la neuroimagen; siendo aún necesarios criterios de consenso tanto clínicos como paraclínicos. Están pendientes todavía muchas interrogantes las cuales sólo pueden responderse mediante los estudios prospectivos, usando medidas clínicas uniformes que permitan delinear los rasgos de...

Oportunidades perdidas en inmunización durante la hospitalización / Opportunities lost in immunization during the hospitalization

Se denomina oportunidad perdida en vacunación toda circunstancia en la cual un niño menor de 5 años o una madre en edad fértil, encontrándose aptos para ser vacunados, no reciben la inmunización al ponerse en contacto con un organismo de salud. A pesar de la importancia que han adquirido las vacunas a travéz del Programa Amplio de Inmunización (PAI), aún continúan presentándose oportunidades perdidas en inmunización. Con el objetivo de evaluar ésta problemática se elaboró un estudio prospectivo-descriptivo y transversal, tipo encuesta, a 100 madres de niños hospitalizados en los servicios de medicina y supraespecialidades del Hospital "J.M. de Los Rios" Caracas, se obtuvieron los siguientes resultados: 60 pacientes correspondían a Pediatría Médica y 40 a supraespecialidades; 89,7 por ciento de los médicos preguntaron acerca de la vacunas, 62,9 por ciento pidió la tarjeta de vacunas y 45,9 por ciento piensa que la tarjeta de vacunas es indispensable para aplicar la vacunación; el 42 por ciento de los pacientes ubicados en el Servicio de Pediatría fueron enviados a vacunar al Servicio de Niño Sano, mientras que en las supraespecialidades sólo fueron enviados a vacunar el 15 por ciento. Se encontró un indice alto de oportunidades perdidas, ya que 52,6 por ciento no tenían el esquema de vacunación del Ministerio de Sanidad y Desarrollo Social (MSDS) y sólo fueron enviados a vacunar el 27 por ciento del total de los niños, lo que semuestra un problema serio de falta de incentivo por parte del personal médico acerca de la aplicación y esto es mayor a medida que la pediatría se convierte en supraespecialidad

Síndrome de kostmann: presentación de un caso / Kostmann syndrome: presentation of a case

El síndrome de Kostmann o agranulocitosis congénita infantil es un trastorno inmunológico hereditario caracterizado por una disminución severa del valor absoluto de neutrófilos; así como la aparición de infecciones piogénas recurrentes en los primeros años de vida. Se describe el caso de un lactante menor masculino de 7 meses de edad, quien ingresa al Hospital de Niños "J.M. de Los Ríos" por presentar fiebre, infección pulmonar y neutropenia. El diagnóstico de síndrome de Kostmann o agranulocitosis congénita se basa por los hallazgos en el aspirado y la biopsia de médula; y el tratamiento con factor estimulante de colonias granulocíticas evitó nuevas infecciones bacterianas