Erupción variceliforme de Kaposi en el contexto de enfermedad de boca-mano-pie en un niño sin dermatitis atópica / Variceliform eruption of Kaposi in the context of hand foot and mouth disease in a child without atopic dermatitis

La erupción variceliforme de Kaposi (EVK) es la diseminación cutánea del virus herpes simple (VHS), siendo la etiología más frecuente el VHS tipo 1. Suele presentarse en pacientes con enfermedades cutáneas de base o por lesiones agudas de la barrera epidérmica. La sospecha clínica se confirma mediante reacción en cadena de la polimerasa, aislamiento del virus en cultivo o mediante anticuerpos monoclonales realizados de una muestra extraída de las lesiones cutáneas. La complicación más frecuente es la sobreinfección bacteriana por Staphylococcus aureus y el tratamiento de elección es aciclovir oral o intravenoso, en función de la gravedad. En la literatura, son múltiples los artículos que asocian la dermatitis atópica con la EVK. Pero estas dos patologías no siempre vienen de la mano, por lo que su diagnóstico en ocasiones puede suponer todo un reto para el pediatra. Presentamos una actualización de los conocimientos de esta enfermedad a raíz de un caso recientemente diagnosticado en nuestro servicio

The variceliform eruption of Kaposi (EVK) is the cutaneous dissemination of the herpes simplex virus (HSV), the most frequent etiology being HSV type 1. It usually occurs in patients with underlying skin diseases or due to a lesion in the epidermal barrier. Clinical suspicion is confirmed by polymerase chain reaction, virus isolation in culture or by monoclonal antibodies made from a sample of skin lesions. The most frequent complication is bacterial superinfection due to Staphylococcus aureus and the treatment of choice is oral or intravenous acyclovir, depending on the severity. In literature, there are many articles that associate atopic dermatitis with the EVK. But these two pathologies do not always come hand in hand, so their diagnosis can sometimes be a challenge for the pediatrician. We present an update on the knowledge of this disease following a case recently diagnosed in our service

Trombosis portal como causa de trombopenia persistente en la neutropenia aloinmune neonatal con anticuerpos HNA-2a / Portal vein thrombosis as a cause of thrombocytopenia persistent in neonatal alloimmune neutropenia HNA-2a

La neutropenia aloinmune neonatal (NAN) es una patología poco frecuente, que se debe a la producción materna de anticuerpos IgG frente a antígenos específicos de los neutrófilos fetales (HNA), de herencia paterna y no presentes en los neutrófilos de la madre. Estos anticuerpos maternos pasan al feto a través de la placenta, provocando la eliminación de los neutrófilos fetales e incrementando el riesgo de infección durante el periodo neonatal. Existen siete subtipos de HNA, pero los que más a menudo se relacionan con la NAN son el HNA-1a, el HNA-1b y el HNA-2a. El tratamiento de elección es el factor estimulante de colonias granulocíticas (G-CSF) y, en casos refractarios, otras opciones terapéuticas son la gammaglobulina intravenosa o los corticoides. La sepsis neonatal y la trombopenia persistente son dos complicaciones frecuentemente asociadas a la NAN. La trombopenia en la NAN se produce comúnmente por tres mecanismos: la propia sepsis, el efecto yatrogénico del G-CSF, y por reacción cruzada entre los anticuerpos anti-HNA y las plaquetas. En este caso clínico presentamos un cuarto mecanismo que, de forma multifactorial y asociado a los tres mecanismos previos, explica la trombopenia persistente en nuestro caso de NAN (AU)

The alloimmune neonatal neutropenia (NAN) is a rare condition that affects newborn maternal IgG antibody production against specific antigens of neutrophils (HNA) of paternal inheritance and not present on neutrophils from the mother and in antigens present in the fetus. These maternal antibodies pass the fetus through the placenta causing the elimination of the fetal neutrophils, increasing the risk of infection during the neonatal period. There are seven subtypes of HNA, but the most often related to NAN are the HNA-1a, HNA-1b and HNA-2a. The treatment of choice is G-CSF and refractory cases, intravenous immunoglobulin or corticosteroids, are other treatment options. Neonatal sepsis and persistent thrombocytopenia are two complications frequently associated with NAN. Thrombocytopenia in NAN, commonly occurs by three mechanisms: sepsis own, iatrogenic effect of G-CSF and cross-reactivity between antibodies and platelets anti-HNA. In our case report we present a fourth mechanism, so multifactorial and associated with the previous three mechanisms explains the persistent thrombocytopenia in our case NAN (AU)

Pielonefritis xantogranulomatosa en niña con desnutrición severa y fiebre recurrente / Xanthogranulomatous pyelonephritis in a child with severe malnutrition and recurrent fever

La pielonefritis xantogranulomatosa es una enfermedad inflamatoria muy poco frecuente, que se caracteriza por la sustitución del parénquima renal por tejido granulomatoso. Su presentación se caracteriza por dolor abdominal y síntomas constitucionales asociados a infecciones de orina de repetición. Los gérmenes más frecuentemente implicados son Escherichia coli y Proteus mirabilis. El diagnóstico definitivo es anatomopatológico y el único tratamiento curativo es la nefrectomía total o parcial. Presentamos una actualización de los conocimientos de esta enfermedad a raíz de un caso recientemente diagnosticado en nuestro servicio

Xanthogranulomatous pyelonephritis is a rare inflammatory disease, characterized by replacement of renal parenchyma with granulomatous tissue. Initial clinical presentation includes abdominal pain and constitutional symptoms related to recurrent urinary infections. The microorganisms most commonly involved are Escherichia coli and Proteus mirabilis. Final diagnosis is made by histopathology, and the only curative treatment is total or partial nephrectomy. A recently diagnosed case in our unit is presented, as well as an update on the knowledge of this disease

[Xanthogranulomatous pyelonephritis in a child with severe malnutrition and recurrent fever]. / Pielonefritis xantogranulomatosa en niña con desnutrición severa y fiebre recurrente.

Xanthogranulomatous pyelonephritis is a rare inflammatory disease, characterized by replacement of renal parenchyma with granulomatous tissue. Initial clinical presentation includes abdominal pain and constitutional symptoms related to recurrent urinary infections. The microorganisms most commonly involved are Escherichia coli and Proteus mirabilis. Final diagnosis is made by histopathology, and the only curative treatment is total or partial nephrectomy. A recently diagnosed case in our unit is presented, as well as an update on the knowledge of this disease.