[DaT-SCAN SPECT in the differential diagnosis of dementia with Lewy bodies and Alzheimer's disease]. / DaT-SCAN SPECT en el diagnóstico diferencial entre demencia con cuerpos de Lewy y enfermedad de Alzheimer.

INTRODUCTION: Dementia with Lewy bodies (DLB) is one of the main differential diagnosis of Alzheimer's disease (AD). In DLB there is 40-70% loss of striatal dopamine and the loss of dopaminergic cell is accompanied by loss of the dopamine transporter. The loss of dopaminergic neurons in DLB can be confirmed in vivo with I-FP-CIT (DaT-SCAN), a pre-synaptic dopamine transporter marker. There are no changes in DaT-scan in AD compared with controls. AIM. The use of DaT-SCAN for the differential diagnosis between AD and DLB. CASE REPORTS: We use the DaT-SCAN to study the nigrostriatal pathway in 6 patients with dementia and moderate parkinsonism. The Mini-Mental Test and the Unified Parkinson's Disease Rating Scale, motor part only (UPDRS), were performed. A SPECT scan was carried out 3 to 4 hours after administration of 185 MBq FP-CIT (ioflupane) a dopaminergic presynaptic ligand. With occipital cortex used as a radioactivity uptake reference, ratios for the caudate nucleus and the anterior and posterior putamen of both hemispheres were calculated. All scans were also rated by a simple visual method. All patients had dementia with moderate fluctuations in cognitive function, parkinsonian syndrome and hallucinations. DaT-SCAN was normal in 2 patients and pathological in 4. CONCLUSION: The sensitivity and specificity of the DLB criteria vary markedly. FP-CIT SPECT may be a new tool in the differential diagnosis between DLB and AD.

DaT-SCAN SPECT en el diagnóstico diferencial entre demencia con cuerpos de Lewy y enfermedad de Alzheimer / Dat-scan spect in the differential diagnosis of dementia with lewy bodies and alzheimer’s disease

Introducción. La demencia con cuerpos de Lewy (DCL) se incluye en el diagnóstico diferencial de la enfermedad de Alzheimer (EA). En la DCL hay una pérdida de dopamina estriatal de un 40-70%, y esta pérdida de células dopaminérgicas se acompaña de una disminución de la densidad de la proteína transportadora de dopamina. La pérdida de células dopaminérgicas en la DCL puede confirmarse in vivo con I-FP-CIT (DaT-SCAN), un marcador de la proteína transportadora de dopamina presinápticamente. En la EA no hay cambios comparado con controles. Objetivo. Determinar la utilidad del DaT-SCAN para el diagnóstico diferencial entre EA y DCL. Casos clínicos. Se estudiaron seis pacientes con demencia y moderado parkinsonismo. El Mini-Mental Test y la Unified Parkinson’s Disease Rating Scale (UPDRS), parte motora, se utilizaron para evaluar a los pacientes. Se realizó un SPECT tres o cuatro horas después de la administración de 185 MBq FP-CIT (ioflupano), un ligando de la proteína transportadora de dopamina. La captación de radioactividad de corteza occipital se utilizó como referencia para el estudio del caudado y el putamen en ambos hemisferios. Todas las imágenes se valoraron también con control visual. Todos los pacientes tenían demencia con moderadas fluctuaciones en la función cognitiva, síndrome parkinsoniano y alucinaciones. El DaT-SCAN fue normal en dos pacientes y patológico en cuatro. Conclusión. En la DCL la sensibilidad y la especificidad de los criterios diagnósticos clínicos varían según los estudios. El DaT-SCAN puede ser una ayuda para el diagnóstico diferencial con la EA (AU)

Introduction. Dementia with Lewy bodies (DLB) is one of the main differential diagnosis of Alzheimer’s disease (AD).In DLB there is 40-70% loss of striatal dopamine and the loss of dopaminergic cell is accompanied by loss of the dopaminetransporter. The loss of dopaminergic neurons in DLB can be confirmed in vivo with I-FP-CIT (DaT-SCAN), a pre-synapticdopamine transporter marker. There are no changes in DaT-scan in AD compared with controls. Aim. The use of DaT-SCAN for thedifferential diagnosis between AD and DLB. Case reports. We use the DaT-SCAN to study the nigrostriatal pathway in 6 patientswith dementia and moderate parkinsonism. The Mini-Mental Test and the Unified Parkinson’s Disease Rating Scale, motor partonly (UPDRS), were performed. A SPECT scan was carried out 3 to 4 hours after administration of 185 MBq FP-CIT (ioflupane)a dopaminergic presynaptic ligand. With occipital cortex used as a radioactivity uptake reference, ratios for the caudate nucleusand the anterior and posterior putamen of both hemispheres were calculated. All scans were also rated by a simple visual method.All patients had dementia with moderate fluctuations in cognitive function, parkinsonian syndrome and hallucinations. DaT-SCANwas normal in 2 patients and pathological in 4. Conclusion. The sensitivity and specificity of the DLB criteria vary markedly.FP-CIT SPECT may be a new tool in the differential diagnosis between DLB and AD (AU)

[Interictal basal brain SPECT versus interictal activated brain SPECT in temporal cryptogenic epilepsy]. / SPECT interictal basal frente a SPECT interictal activada en la epilepsia temporal criptogénica.

INTRODUCTION: Interictal epileptiform activity (IEA) is a common finding in temporal epileptic patients. The nature of the IEA is not entirely understood; it may be microseizures or just a negative phenomenon expressing brain inhibition mechanisms. In order to understand how brain metabolism is during interictal activity we studied a group of patients with SPECT HMPAO during basal condition no ictal activity - and when the same patients were having interictal activity. Temporal, thalamic and cerebellar perfusion were quantified by a digital method. PATIENTS AND METHODS: Two studies were performed in 24 epileptic patients: (9/15:M/F, 36,5 14,6 years). The MRI was normal or had minimal changes. Previous EEG had showed frontotemporal foci. The patients were studied by SPECT HMPAO performed with a STARCAM 3.200 equipment, the images being obtained by high resolution collimator with circular orbit 64 images, 30 s per image. The first study was performed when there was no anomaly in the EEG (basal study). In the second study (activated study) the radioligand was injected when the EEG showed at least 10 graphoelements (spike, polispikes, or sharp waves per EEG page). RESULTS: Thalamic, temporal and cerebellar perfusion decreased significantly in the activated state compared to the basal one (p < 0.001). The statistical relationship between these three locations was studied. There was a significant relationship (p < 0.001) between thalamic, temporal, and cerebellar perfusion, both in basal state and in the activated one. The correlation index was R2 > 0.9. CONCLUSIONS: For the cases studied, temporal epilepsy is associated to a significant decrease in thalamic, temporal and cerebellar perfusion in the basal state compared to the activated one. This finding may indicate that IEA expresses a post-ictal state.

SPECT interictal basal frente a SPECTinterictal activada en la epilepsiatemporal criptogénica / Interictal basal brain SPECT versus interictal activated brain SPECT in temporal cryptogenic epilepsy

Introducción: La actividad epileptiforme interictal (AEI) es un hallazgo frecuente en el EEG de pacientes epilépticos temporales. Su significado fisiopatológico no se halla enteramente aclarado, se duda entre que sea actividad propiamente ictal (microcrisis) o bien un fenómeno postictal inhibitorio. Con objeto de poder entender cómo es el metabolismo cerebral durante la AEI se han estudiado un grupo de pacientes con SPECT HMPAO, en una situación basal --no mostraban AEI-- y cuando esos mismos pacientes mostraban AEI en el EEG --estado activado--. Se cuantificó la perfusión cerebral, cerebelosa y talámica mediante un método digital. Pacientes y métodos: Se han realizado dos estudios SPECT HMPAO --con y sin AEI-- a 24 pacientes diagnosticados clínicamente de epilepsia temporal, 15 mujeres y 9 varones, con edad media de 36,5 ñ 14,6 años, sin lesiones en la RM, y un foco EEG a nivel frontotemporal previo. Las imágenes se obtuvieron mediante SPECT HMPAO realizado con un equipo STARCAM 3.200 a través de un colimador de alta resolución de órbita circular con 64 imágenes, a 30 seg por imagen. La primera SPECT se realizó en un período de registro del EEG que no mostraba AEI (estudio basal). En el segundo estudio (estudio activado) el radioligando se inyectó cuando el EEG mostraba más de 10 grafoelementos por página de registro. Resultados: La perfusión tálamica, de corteza temporal y de cerebelo, disminuyó significativamente del estado basal al estado activado (p > 0,001). Se estudió la relación entre corteza temporal, tálamo y cerebelo tanto en estado basal como en estado activado, hallándose un coeficiente de correlación R2 superior a 0,9.Conclusión: La epilepsia temporal se asocia, para los casos estudiados, a una disminución significativa de la perfusión tanto en la corteza cerebral temporal, como en el tálamo y en el cerebelo en el estado activado frente al basal: este hallazgo podría indicar que la AEI pone de manifiesto un estado postictal (AU)

[Fluctuations and dyskinesias as early L-dopa-induced motor complications in severe Parkinsonian's patients]. / Fluctuaciones y disquinesias como complicación precoz de la levodopaterapia en pacientes parkinsonianos graves.

Daily fluctuations of motor performance and dyskinesias in patients with Parkinson's disease (PD) treated with levodopa represent a difficult challenge to our understanding. We report 10 patients diagnosed of severe PD (Hoehn and Yahr: III-IV/V) treated with levodopa (range of dose: 750-900 mg/day) in single drug therapy since their diagnosis (mean time of levodopatherapy: 4.8 2.4 months, range: 3-6 months). All patients developed motor complications within weeks to months after initiating L-dopatherapy. Two patients received an intravenous apomorphine infusion (mean dose: 8.5 mg/day) during a mean time of 7.5 hours, but motor complications persisted during the infusion in spite of continuous dopaminergic stimulus. The degree of nigrostriatal damage (disease severity) seems to be a very important risk factor for the development of treatment-related motor complications.

Fluctuaciones y disquinesias como complicación precoz de la levodopaterapia en pacientes parkinsonianos graves / Fluctuations and dyskinesias as early L-dopa-induced motor complications in severe parkinsonian's patients

La fisopatología de las complicaciones motoras en relación con el tratamiento de la enfermedad de Parkinson (EP) sigue siendo motivo de debate. Presentamos un grupo de 10 enfermos con EP grave, estadio III-IV/V de Hoehn y Yahr, que fueron tratados con levodopa (LD) (rango de dosis: 750 y 900 mg/día), en monoterapia, desde el diagnóstico (tiempo medio de levodopaterapia: 4,8 ñ 2,4 meses; rango: 3-6 meses). Todos desarrollaron complicaciones motoras, al cabo de semanas o meses de iniciada la levodopaterapia. Dos de estos enfermos recibieron una infusión intravenosa de apomorfina (dosis media de 8,5 mg/hora), durante un tiempo medio de 7,5 horas, persistiendo las complicaciones motoras durante la infusión, a pesar del estímulo dopaminérgico continuo. El grado de denervación nigroestriada (severidad de la enfermedad) parece ser un factor determinante para el desarrollo de las complicaciones motoras, en relación con el tratamiento. (AU)

[Primary orthostatic tremor: slow harmonic component as responsible of inestability]. / Temblor ortostático primario: componente armónico lento como responsable de la inestabilidad.

BACKGROUND: Orthostatic tremor (OT) is clinically defined as a tremor of the lower limbs and trunk on walking. It bears a significant functional impairement. Although the term orthostatic tremor was first used by Heilman in 1984, Pazzaglia et al had previously described some cases in 1970. Despite the fact that the pathophysiology of this entity is not fully known, the presence of a central oscillator is generally accepted as being responsible. A high frecuency tremor, between 13 and 18 Hz, constitutes an almost patognomonic finding, and treatment with clonazepam usually improves the symptoms. PATIENT AND METHOD: We present a patient who described his symptoms as "cramps" in lower limbs and trunk on standing up, which were relieved on walking or resting. RESULT: This clinical presentation together with a neurophysiological recording of the tremor showing an activity of lower frequency (8 Hz) combined with the usual higher frequency (16 Hz) and above all the clear amelioration of symptoms when treated with gabapentin, i.e. resolution of the low frequency tremor without changes in the 16 Hz tremor, were the peculiar features of this case which merits discussion. CONCLUSIONS: The slow component of the orthostatic tremor is crucial in this case. The improvement with gabapentin is explained by the disappearance of this slow c

Temblor ortostático primario: componente armónico lento como responsable de la inestabilidad / Primary orthostatic tremor: slow harmonic component as responsible of inestability

FUNDAMENTO: El temblor ortostático (TO) se define clínicamente como el temblor que aparece en las extremidades inferiores y el tronco durante la bipedestación y que habitualmente supone una importante incapacidad funcional. Aunque el término fue acuñado en 1984 por Heilman en la bibliografía inglesa como orthostatic tremor, previamente ya habían sido descritos los primeros casos por Pazzaglia et al en 1970. La fisiopatología del problema se sigue discutiendo, aunque se acepta la existencia de un oscilador central. La detección en los estudios neurofisiológicos de un temblor de alta frecuencia, entre 13 y 18 Hz, es casi patognomónica. Habitualmente el tratamiento con clonacepam mejora los síntomas. PACIENTE Y MÉTODO: Presentamos el caso de un paciente con calambres que le agarrotaban las piernas en relación con ortostatismo y cuyos síntomas se aliviaban con la marcha y el reposo. RESULTADOS: El registro neurofisiológico objetivó temblor con un componente armónico a menor frecuencia (8 Hz), coexistiendo con la frecuencia habitual a 16 Hz. El tratamiento con gabapentina mejoró los síntomas al desaparecer este componente lento. CONCLUSIONES: El componente lento del temblor es el factor fundamental que determina la clínica en este caso. La mejoría con gabapentina viene determinada por la desaparición de este componente lento (AU)

[Motor impairment, in patients with severe Parkinson's disease, associated with dopaminergic hyperstimulation (entacapone)]. / Bloqueo motor, en pacientes parkinsonianos graves, en relación con sobrestimulación dopaminérgica (entacapone).

OBJECTIVE: [corrected] Entacapone was given to try to improve the motor complications in eight patients with Parkinson's disease (PD) treated chronically with levodopa, with daily severe motor fluctuations and dyskinesias. PATIENTS AND METHODS: We introduced entacapone (200 mg added to every dose of levodopa) to 8 parkinsonian patients (mean age: 68.25 +/- 2.3; range: 68-72; mean PD duration: 10.4 +/- 2.7 years) treated with oral levodopa, plus a dopa-decarboxylase inhibitor (mean dose: 706.25 +/- 2.3 mg/day; mean period of levodopa-treatment; 9 +/- 2.3 years). Dyskinesias were present in all patients (chorea: 8 patients; "off"--dystonia: 4; byphasic dyskinesias: 3). The type and duration (time "on" and "off") of fluctuations was categorized on the "on-off" charts drawn up by the patients or their relatives, and observation by the investigators after the introduction of entacapone. One patient, with severe impairment with entacapone, was evaluated (motor response) during i.v. apomorphine infusion (40 mg, during 3 hours). RESULTS: The combination of levodopa and entacapone was associated with a net increase in "off" time in all patients (from 5.8 +/- 1.2 h to 12.4 +/- 4.4 h) without change in the URPD. In the patient studied with i.v. apomorphine, "off" periods appeared during the infusion. CONCLUSION: These findings suggest that increased daily levodopa consumption may reduce striatal responsiveness to dopaminergic stimulation in severe parkinsonian patients. These data should be considered when planning the treatment strategy of complex parkinsonian patients.

Bloqueo motor, en pacientes parkinsonianos graves, en relación con sobrestimulación dopaminérgica (entacapone) / Motor impairment, in patients with severe Parkinson's disease, associated with dopaminergic hyperstimulation (entacapone)

OBJETIVO: Se introdujo entacapone a 8 enfermos parkinsonianos graves, en un intento de paliar las fluctuaciones motoras en relación con el tratamiento. La peculiaridad de la respuesta nos llevó a reflexionar sobre los datos observados. PACIENTES Y MÉTODOS: Se añadió entacapone (200 mg asociados a cada una de las dosis de L-dopa) al tratamiento de 8 enfermos parkinsonianos (edad media: 68,25 ñ 2,3 años; años de enfermedad: 10,4 ñ 2,7) sometidos a levodopaterapia crónica (años de L-dopa: 9 ñ 2,3; dosis media: 706,25 ñ 2,3 mg/día), afectados en todos los casos de graves fluctuaciones y discinesias. Todos asociaban a la L-dopa alguno de los agonistas dopaminérgicos disponibles. Se valoró la duración de los períodos "on" y "off" mediante hojas de autoevaluación, antes y después de añadir entacapone al tratamiento habitual. Tras la valoración del propio enfermo, uno de los autores estudió a los pacientes cuantificando los tiempos "on" y "off" y explorando a los enfermos (escala de incapacidad URPD, subescala motora) tras la introducción del nuevo fármaco. Una de las pacientes, con grave empeoramiento tras la asociación de entacapone, fue sometida a una infusión intravenosa de apomorfina para valorar la capacidad de respuesta (40 mg, durante 3 h). RESULTADOS: La combinación de L-dopa y entacapone se asoció a un claro empeoramiento, con aumento significativo del tiempo "off"(de 5,8 ñ 1,2 a 12,4 ñ 4,4), sin cambios en la intensidad de la escala de incapacidad. Durante la infusión intravenosa de apomorfina en una de las pacientes se observaron episodios de bloqueo motor. CONCLUSIONES: Estos resultados indican que en enfermos parkinsonianos con complicaciones motoras complejas el aumento drástico en la biodisponibilidad de la L-dopa puede llevar a una disminución de la capacidad de respuesta del estriado, probablemente por problemas farmacodinámicos a nivel central. Estos datos se han de considerar a la hora de plantearse una estrategia terapéutica en enfermos parkinsonianos complejos. (AU)

Caídas hacia atrás:signo atípico para la enfermedad de Parkinson idiopática.Utilidad de la apomorfina intravenosa como test diagnóstico / Falling backwards: an atypical sign of idiopathic Parkinson's disease. Use of intravenous apomorphine as a diagnostic test

Introducción. El diagnóstico diferencial de un síndrome parkinsoniano es amplio y complejo, sin embargo la exploración clínica detallada permite, con frecuencia, distinguir una enfermedad de Parkinson idiopática (EP), de parkinsonismos que engloban otras patologías. Pacientes y métodos. Presentamos 10 pacientes con una edad media de 65,1 años (intervalo: 60-70), 6 varones y 4 mujeres, derivados a nuestra consulta con el diagnóstico de EP, todos ellos con antecedentes de caídas hacia atrás y afectados, en todos los casos, de un síndrome acinético-rígido intenso de 4,7 años de evolución (intervalo: 4-7 años), sin ningún otro síntoma o signo atípico para una EP idiopática, en el momento de la consulta. Todos los pacientes fueron sometidos a una infusión iv de apomorfina (APO) (8,9 mg/h, intervalo: 15-3 mg/h) durante un tiempo medio de 5,4 horas (intervalo: 3-10 horas). Resultados. La mejoría de los síntomas acinético-rígidos, en seis de los pacientes durante la infusión iv de APO, permitió observar signos que desbordaban el diagnóstico de EP (fundamentalmente ataxia y trastornos diversos de reflejos posturales). En ningún caso el estímulo agudo con L-dopa oral o APO en bolos sc había evidenciado, de forma tan clara, lo cuestio nable del diagnóstico de EP idiopática. En tres de los casos no se obtuvo respuesta a la APO iv. En uno de los pacientes la mala tolerancia invalidó el test. Conclusiones. La anamnesis dirigida a descubrir la presencia precoz de trastornos posturales o caídas hacia atrás es imprescindible para descubrir parkinsonismos atípicos. En pacientes complejos, la infusión iv de APO permite, al mejorar los síntomas dependientes de la capacidad de respuesta del estriado, evidenciar signos atípicos para el diagnóstico de EP. Las características farmacocinéticas de la APO y la posibilidad de su administración iv durante horas aumentan la fiabilidad del test (AU)

[Falling backward: atypical sign of iodiopathic Parkison's disease. Use of intravenous apomorphine as a diagnostic test]. / Caídas hacia atrás: signo atípico para la enfermedad de Parkinson idiopática. Utilidad de la apomorfina intravenosa como test diagnóstico.

INTRODUCTION: The differential diagnosis of a parkinsonian syndrome is extensive and complex. In most cases, however, a detailed clinical examination will help to differentiate between idiopathic Parkinson's disease (IPD) and other causes of parkinsonism. PATIENTS AND METHODS: 10 patients with an average age of 65.1 years (range 60-70), of whom 6 were men and 4 women were referred to our department with a diagnosis of IPD and history of backwards falls. The average duration of disease was 4.7 years (range 4-7). All 10 patients had at presentation a severe akinetic-rigid syndrome with no other symptoms of IPD. I.v. apomorphine (APO) was administered to each of them at a rate of 8.9 mg/hr (range 15.3 mg/hr) for an average time of 5.4 hours (range: 3-10 hours). RESULTS: The improvement of the akinetic-rigid state in six of the patients during the i.v. infusion with APO helped to elicit signs that are atypical of IPD (ataxia and postural instability). Three of the patients did not respond to i.v. APO and one of them could not be evaluated, as he did not tolerate the infusion. Oral Dopa challenge or s/c APO bolus has not been as successful in helping to differentiate IPD from other parkinsonian syndromes. CONCLUSIONS: The prompt detection of postural instability or retropopulsion is necessary in order to diagnose atypical parkinsonian syndromes. In difficult cases, continuous i.v. APO will improve the akinetic-rigid state and facilitate the detection of atypical signs. The pharmacokinetic characteristics of APO, and the advantage of it being possible to administer the drug i.v. in a few hours increases the viability of this test.

Pituitary apoplexy: a transient benign presentation mimicking mild subarachnoid hemorrhage with negative angiography.

We report on a patient who presented with isolated transient headache as the only manifestation of pituitary apoplexy. A high index of suspicion and MRI led to the diagnosis. Copyright 1998 Lippincott Williams & Wilkins

Parkinsonian syndrome in childhood after sodium valproate administration.

Among the side effects attributed to sodium valproate administration, the production of a parkinsonian syndrome is very uncommon, particularly in children. We report a 12-year-old girl with secondary epilepsy; 7 days after the initiation of valproate therapy she developed parkinsonism that disappeared completely when valproate was replaced by carbamazepine. We discuss the possible role of alterations in GABAergic neurotransmission in the extrapyramidal syndrome that developed.

[Comparative study of magnetic resonance and evoked potentials in patients with clinically defined multiple sclerosis]. / Estudio comparativo entre resonancia magnética y potenciales evocados en pacientes con esclerosis múltiple clínicamente definida.

In an attempt to establish the efficacy of the most recent diagnostic tests--magnetic resonance (MR) imaging and multimodal evoked potentials (EP), 28 patients with clinically definite multiple sclerosis (MS) (1.a Poser's categories) were studied. The MR was positive in 26 (92%) patients; the EP were altered in 23 (82%)--the visual EP in 18 (64.2%), the auditory EP in 5 (17.8%), and the somatosensory EP in 15 (53.5%). Three patients with abnormal brain stem MR had normal EP. Two patients had normal MR and altered EP. There was not any patient with normal MR and EP. The MR was the most sensitive technique for the diagnosis of MS, but only during the 3 first years of evolution. After this study we consider the convenience to have both MR and EP positive to give a patient the diagnostic of clinically definite with paraclinic support (category 1.b of Poser).