Estenose de bioprótese valvar aórtica de rápida evolução para disfunção biventricular grave: um desafio diagnóstico e terapêutico / Bioprosthetic aortic valve stenosis that rapidly progresses to severe biventricular dysfunction: a diagnostic and therapeutic challenge

INTRODUÇÃO: As próteses valvares biológicas apresentam menor durabilidade, especialmente em crianças e jovens, devido à intensa evolução com calcificação¹ ². DESCRIÇÃO DO CASO: I.O.S.V, homem, portador de valva aórtica bivalvular, estenose aórtica subvalvar e coarctação de aorta. Aos 2 anos, realizou istmoplastia e ressecção de membrana subvalvar; aos 17 anos, notados aneurisma da raiz da aorta (49mm) ascendente (55mm) com hipoplasia do arco transverso, indicada Bentall de Bono com bioprótese e implante de tubo em arco distal. Aos 20 anos (abril/2022), assintomático, ecocardiograma (ECO): HVE discreta, função sistólica preservada, folheto anterior da prótese com redução importante de mobilidade, GM 18mmHg. Assintomático em fevereiro/2023, ECO: dilatação biatrial moderada, biventricular discreta e disfunção sistólica (FAC 33%, TAPSE 12mm, FEVE 47%), folheto anterior com redução importante da mobilidade, GM 35mmHg, iniciado terapia para disfunção ventricular. Após 30 dias evoluiu com congestão, dispneia, tosse com hemoptóicos e febre, internado em hospital externo recebeu tratamento para pneumonia (PAC) e IC, sem melhora clínica. Chegou transferido em mau estado geral, febril, dispneico, hipervolêmico. AngioTC de tórax negativa para TEP, com consolidação pulmonar bibasal. ECO transesofágico: dilatação e disfunção biventricular importante (FAC 17%, TAPSE 13mm, FEVE 27%), prótese valvar com folhetos calcificados, não podendo descartar trombo ou endocardite (EI), GM 50 mmHg, AV 0,6cm² e indexada 0,26 cm²/m². Evoluiu com choque circulatório e, mediante suspeita de EI, foi submetido à cirurgia de urgência com novo Bentall de Bono e prótese mecânica. Evoluiu com melhora clínica gradual, ECO: FEVE 37%, prótese normofuncionante. Anatomopatológico da prótese revelou intensa fibrose e calcificação, sem trombo/EI, cultura da peça sem crescimento bacteriano. CONCLUSÃO: Trata-se de um caso complexo, de rápida evolução do grau de estenose, com progressão para disfunção biventricular grave, instabilidade hemodinâmica e necessidade de correção cirúrgica de urgência. O diagnóstico de PAC foi viés, gerando a suspeita de EI como pos.

Análise dos resultados da cirurgia do cone na correção da Anomalia de Ebstein / Analysis of the results of cone surgery in the correction of Ebstein Anomaly

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A anomalia de Ebstein é caracterizada por uma formação anormal dos folhetos da valva tricúspide, sendo o folheto anterior com origem ao nível anular, largo, enquanto os folhetos septal e posterior estão dispostos ao longo do ápice do ventrículo direito e frequente aderidos ao endocárdio. MÉTODOS: Análise de dados de 10 pacientes, entre sete à quarenta e dois anos de idade, sexo feminino e masculino, diagnosticados com Anomalia de Ebstein, que foram submetidos à Cirurgia do Cone, desde 2017 à 2022. RESULTADOS E CONCLUSÕES: Conforme a Tabela 1 evidencia, em relação à função ventricular analisada pelo Ecocardiograma Transtorácico (ECOTT), 30% dos pacientes não apresentaram alteração pós procedimento e 70% apresentaram piora da função ventricular. A Insuficiência Tricúspide (IT) apresentou melhora importante, 90% dos pacientes apresentavam IT importante pré procedimento, e apenas 20% pós correção cirúrgica. Em relação à Classe Funcional (CF) de acordo com os critérios da New York Heart Association, 30% dos pacientes se encontravam em CF III pré procedimento, sendo que após a Cirurgia do Cone nenhum paciente se encontrava em tal classe funcional. Em relação ao ritmo cardíaco, 30% dos pacientes possuíam arritmias pré procedimento (Wolf Parkinson White, Ritmo Idioventricular Acelerado e Taquicardia por reentrada átrio ventricular), com 100% de retorno ao ritmo sinusal no pós operatório. Pelos resultados analisados, observamos que a função ventricular não impactou a melhoria da qualidade de vida dos pacientes submetidos à Cirurgia do Cone, uma vez que a própria percepção dos pacientes evidenciou uma melhora de CF. Tal fato pode ser justificado por perda de função ventricular à análise do ECOTT levando em consideração a manipulação cirúrgica e a nova anatomia pós procedimento, uma vez que o novo ventrículo funcional possui uma porção atrializada do ventrículo pré procedimento. A melhora importante do grau da IT talvez seja o grande marcador para a melhora clínica do paciente, sendo muito bem caracterizada no pós operatório. A melhora das arritmias também é um ponto fundamental, uma vez que todos os pacientes que possuíam arritmias e foram submetidos à Cirurgia do Cone, apresentaram retorno ao ritmo sinusal, o que por sua vez, também gera impacto em relação à CF. Dessa forma, pode gerar insuficiência cardíaca ainda no período neonatal, ou o paciente ser oligossintomático. A técnica da Cirurgia do Cone é a mais promissora, uma vez que não é necessário realizar troca valvar tricúspide.

Secondary Metabolites Found among the Species Trattinnickia rhoifolia Willd.

Plant-derived products may represent promising strategies in the treatment of Neglected Tropical Diseases (NTDs). From this perspective, it is observed that the Amazon phytogeographic region contains the tribe Canarieae of the Burseraceae family, composed of trees and shrubs supplied with resin channels. Its uses in folk medicine are related to aromatic properties, which have numerous medicinal applications and are present in reports from traditional peoples, sometimes as the only therapeutic resource. Despite its economic and pharmacological importance in the region, and although the family is distributed in all tropical and subtropical regions of the world, most of the scientific information available is limited to Asian and African species. Therefore, the present work aimed to review the secondary metabolites with possible pharmacological potential of the species Trattinnickia rhoifolia Willd, popularly known as "Breu sucuruba". To this end, an identification key was created for chemical compounds with greater occurrence in the literature of the genus Trattinnickia. The most evident therapeutic activities in the consulted studies were antimicrobial, antioxidant, anti-inflammatory, antiviral, antifungal, anesthetic and antiparasitic. An expressive chemical and pharmacological relevance of the species was identified, although its potential is insufficiently explored, mainly in the face of the NTDs present in the Brazilian Amazon.

Cardiomiopatia hipertrófica na infância e adolescência: experiência de um serviço de referência / Hypertrophic cardiomyopathy in childhood and adolescence: experience of a referral service

INTRODUÇÃO: Cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é caracterizada por hipertrofia do ventrículo esquerdo, podendo acometer o ventrículo direito. Inclui apresentações clínicas variadas e etiologias diversas. É a doença cardíaca de origem genética mais comum, com incidência anual de 0,3 a 0,5 casos a cada 100 mil crianças. A prevalência nessa faixa etária pode estar subestimada pela apresentação subclínica. Morte súbita (MS) representa o quadro mais temido, com picos de incidência nos menores de um ano e entre 8 e 17 anos de idade. OBJETIVOS: Relatar a experiência de um Serviço de Cardiologia Pediátrica com pacientes diagnosticados com CMH do nascimento até os 16 anos, com enfoque na estratificação de risco para MS e estratégias terapêuticas. Métodos: Foram revisados os prontuários das crianças e adolescentes que iniciaram acompanhamento a partir de 2007 por CMH e incluídos aqueles em seguimento regular. As variáveis de interesse incluíram idade na ocasião do diagnóstico, tempo de seguimento, sexo, sintomas, história familiar, ECO, RNM, Holter, teste ergométrico, fatores de risco para MS e estratégias terapêuticas. RESULTADOS: Vinte e sete pacientes com CMH estão em acompanhamento regular. O tempo médio de seguimento foi de 5,7 anos e a idade na ocasião do diagnóstico variou de 1 mês de vida até 16 anos. Dezessete (63%) apresentaram algum sintoma e dispneia foi a queixa mais frequente (88%). A avaliação ecocardiográfica mostrou que 25 pacientes apresentavam hipertrofia septal assimétrica (92,6%) e dois, hipertrofia simétrica (7,4%). Vinte e um pacientes (77,7%) tinham pelo menos um fator de risco para MS. Espessura do SIV maior ou igual a 30 cm ou com z-score > + 5 para a superfície corpórea foi o fator de maior prevalência, identificado em 17 casos (62,9%). História familiar de MS também teve frequência importante (22,2%). O implante de CDI foi realizado em 7 pacientes, 6 destes com pelo menos dois fatores de risco. Tratamento medicamentoso foi indicado em 22 (81,5%) pacientes. Betabloqueador foi a droga de escolha (95,4%). Miectomia cirúrgica foi realizada em 2 pacientes, ambos com GSVSVE > 50 mmHg, sintomáticos e com piora progressiva. CONCLUSÕES: Percebemos elevada prevalência de fatores de risco para MS nos pacientes que são diagnosticados antes dos 16 anos. Isso reforça a importância de estudos que avaliem o impacto dos mesmos nessa faixa etária, direcionando a melhor estratégia terapêutica e o destino dos recursos públicos neste contexto. (AU)

Estenose Valvar Pulmonar Crítica (EPVC): uma abordagem salvadora / Critical Pulmonary Valve Stenosis (EPVC): an approach savior

INTRODUÇÃO: A EPVc do RN caracteriza-se pela rápida deterioração clínica e necessidade de intervenção precoce. O paciente apresenta dispneia e grave cianose, dependência do canal arterial e sinais de insuficiência ventricular direita. A valvotomia cirúrgica e o shunt sistêmico-pulmonar eram as únicas opções terapêuticas até a década de 1980. Com o desenvolvimento do cateterismo pediátrico, a abordagem percutânea com abertura da valva pulmonar por balão tornou-se opção também nos neonatos, não só pela segurança e viabilidade, como também pelos bons resultados. OBJETIVOS: Avaliar a evolução clínica e ecocardiográfica dos pacientes portadores de EPVc submetidos a cateterismo ou cirurgia em uma Instituição quaternária. MÉTODOS: Analisou-se 15 pacientes portadores de EPVc. Todos receberam prostaglandina IV. Avaliou-se: sexo, idade da primeira intervenção, tempo de internação, procedimento realizado (percutâneo X cirúrgico), necessidade de reintervenção, complicações e evolução ecocardiográfica. RESULTADOS: Todos apresentavam valvas pulmonares espessadas, 5 (33%) eram displásicas e 10 (66%) com abertura em domus, com média do anel pulmonar pré-procedimento de 6,4mm. O anel tricúspide era hipoplásico em 1 (6%). Inicialmente, 14 (93%) foram submetidos à valvoplastia pulmonar percutânea e 1 (6%) a Blalock-Taussig. Seis (40%) necessitaram de reintervenção, seja cateterismo ou cirurgia: 3 (20%) redilataram a valva pulmonar, 1 (13%) precisou de shunt central, 1 (6%) evoluiu para correção univentricular, 1 (6%) ampliou cirurgicamente a VSVD. Dois (13%) usaram prostaglandina após a valvoplastia pulmonar. Observou-se insuficiência pulmonar moderada a importante em todos que fizeram abordagem percutânea. A média do GSmáx VD-TP no ECO pré-intervenção foi de 108,2mmHg, e após de 30,7mmHg, com redução de 71,6%. Atualmente, a média de GSmáx VD-TP é de 21,8mmHg, com redução de 78,4%. Quatro (28%) melhoraram da disfunção sistólica do VD após a intervenção e 3 (20%) mantiveram a disfunção diastólica observada antes do procedimento. CONCLUSÃO: A EPVc do RN quando diagnosticada precocemente e realizada a intervenção em condições adequadas apresenta resultados satisfatórios. O acompanhamento clínico é imprescindível, pois podem ser necessárias novas intervenções. (AU)

Surgical treatment of partial anomalous pulmonary venous connection to the superior vena cava.

OBJECTIVE: Surgical treatment of anomalous pulmonary venous connection to the superior vena cava, associated with sinus venous atrial septal defect, is well established and correlates with low mortality and morbidity. In order to reduce the incidence of stenosis or occlusion of the right superior vena cava, especially when associated with the presence of left superior vena cava, the right atrial appendage was used to enlarge the right superior vena cava, after the diversion of the anomalous pulmonary veins for the left atrium. METHODS: Between June 1986 and September 2008, 95 consecutive patients were operated with anomalous drainage in the superior right vena cava and high right atrium. Ages ranged from 6 months to 68 years and females predominated with 50 cases. RESULTS: There was no death in the immediate or late post operative care. The sinus cardiac rhythm was preserved in all cases and there was no complications in the late follow up. CONCLUSION: This paper demonstrates the applicability of the technique described, with favorable results on mortality, rhythm disturbances and complications in the right superior vena cava.

Experiência multicêntrica na América do Sul no fechamento perventricular da comunicação interventricular muscular congênita / Perventriculat closure of congenital muscular ventricular septal defect: multicenter experience in South America

Fundamentos: O fechamento perventricular das comunicações interventriculares (CIVs) musculares tornou-se uma altenativa terapêutica atraente em pequenos lactentes com grandes defeitos. Entretanto, a reprodutibilidade desse métodos em vários centros mundiais ainda é uma questão em aberto. Método: Relatamos uma experiência multicêntrica na América do Sul com tal abordagem. No período de julho de 2007 a maio de 2009, nove pacientes não consecutivos (idade e peso médios de 6 meses e 5,5kg, respectivamente) foram submetidos a procedimento no centro cirúgico, sob monitoração da ecocardiográfia transesofágica, utilizando-se dispositivos Amplatzer. Todos os pacientes, com exceção de um, apresentavam insuficiência cardíaca e graus variados de hipertensão pulmonar. Quatro pacientes...

Background: Perventricular closure of muscular ventricular septal defects (VSD) has become an attractive treatment modality for infants. However, its reproducibility worldwide remains to be seen. Methods: We report a multicenter experience in South America. From July, 2007 to May, 2009, nine non-consecutive patients (median age and weight were 6 months and 5.5 kg, respectively) underwent the procedure in the operating room under transesophageal echocardiographic guidance using Amplatzer devices. All patients but one were in congestive heart failure and had pulmonary arterial hypertension. Four patients had coarctation of the aorta and one was submitted to pulmonary artery banding at 6 months of life, which were all repaired at the same session. Eight patients had single defects (six mid-muscular, two apical) measuring 10.3 ± 3.7 mm and one patient had multiple apical defects that required two devices. Results: Ten devices were implanted successfully (median size: 12 mm), and two had to be sutured to the right ventricular wall with a surgical suture. One patient...

Tratamento cirúrgico da conexão anômala parcial das veias pulmonares em veia cava superior / Surgical treatment of partial anomalous pulmonary venous connection to the superior vena cava

OBJETIVO: O tratamento cirúrgico da conexão anômala das veias pulmonares em veia cava superior, associada ao defeito septal atrial tipo seio venoso, é bem estabelecido e transcorre com baixa mortalidade e morbidade. Com a finalidade de diminuir a incidência de estenose ou oclusão da veia cava superior direita, especialmente quando associada à presença de veia cava superior esquerda, o apêndice atrial direito foi utilizado para ampliar a veia cava superior direita, após o desvio das veias pulmonares para o átrio esquerdo. MÉTODOS: No período entre junho de 1986 e setembro de 2008, foram operados 95 pacientes, consecutivos, portadores desta anomalia com drenagem em veia cava superior direita e porção alta do átrio direito. A idade variou de 6 meses a 68 anos e o sexo feminino predominou com 50 casos. RESULTADOS: No material apresentado, não ocorreu nenhum óbito na fase de pós-operatório imediato ou tardio. O ritmo cardíaco permaneceu sempre sinusal e não ocorreram complicações na evolução. CONCLUSÃO: O presente trabalho demonstra a aplicabilidade da técnica descrita, com resultados favoráveis em relação a mortalidade, distúrbios de ritmo e complicações na região da veia cava superior direita.

OBJECTIVE: Surgical treatment of anomalous pulmonary venous connection to the superior vena cava, associated with sinus venous atrial septal defect, is well established and correlates with low mortality and morbidity. In order to reduce the incidence of stenosis or occlusion of the right superior vena cava, especially when associated with the presence of left superior vena cava, the right atrial appendage was used to enlarge the right superior vena cava, after the diversion of the anomalous pulmonary veins for the left atrium. METHODS: Between June 1986 and September 2008, 95 consecutive patients were operated with anomalous drainage in the superior right vena cava and high right atrium. Ages ranged from 6 months to 68 years and females predominated with 50 cases. RESULTS: There was no death in the immediate or late post operative care. The sinus cardiac rhythm was preserved in all cases and there was no complications in the late follow up. CONCLUSION: This paper demonstrates the applicability of the technique described, with favorable results on mortality, rhythm disturbances and complications in the right superior vena cava.

Tratamento percutâneo versus cirúrgico da comunicação interatrial tipo Ostium Secundum em Adultos / Percutaneous closure versus surgical intervention of the secundum atrial septal defect in adults

Na última década, o fechamento percutâneo da comunicação interatrial tipo ostium secundum (CIA) emergiu como ótima alternativa terapêutica. Adultos com CIA representam um grupo de risco para o tratamento cirurgico devido a maior incidência de complicações que em crianças. Método: Neste estudo, comparamos a segurança e eficácia entre os dois métodos terapêuticos em pacientes >40 anos. Os pacientes foram alocados nos Grupos: Grupo I (GI) - percutâneo: 29 pacientes; Grupo II (GII) - cirúrgico: 20 pacientes, de acordo com a disponibilidade do uso de próteses e preferência do médico d referência e seguidos prospectivamente em um período de tempo contemporâneo. Resultados: Não houve diferença estatística entre os grupos em relação à idade, peso, Qp/Qs, pressão média da artéria pulmonar, pressão diastólica final do ventrículo esquerdo e prevalência de arritmias...

Fechamento percutâneo das comunicações interventriculares perimembranosas / Percutaneous closure of perimembranous interventricular communication

A comunicação interventricular perimembranosa isolada é uma das más formações congênitas cardíacas mais comuns. Embora o tratamento cirúrgico venha sendo realizado com baixo risco, fatores como fluxo residual bloqueio atrioventricular, síndrome pós-pericardiotomia e arritmias podem complicar o procedimento

Cuidados pós-operatórios imediatos no recém-nascido / Immediate post operative care in new born

Com a proliferação de conheciemntos e de tecnologia, protocolos em uma Unidade de Terapia Intensiva (UTI) devem ser estabelecidos para um melhor manuseio do paciente submetido à cirúrgia cardíaca, juntamente com o conhecimento da fisiopatologia decorrente dos vários tipos de defeitos cardíacos congênitos envolvidos. Assim, o impacto da cirurgia cardíaca, juntamente com o conhecimento da fisiopatologia decorrente dos vários tipos de defeitos cardíacos congênitos envolvidos. Assim, o impacto da cirurgia cardíaca sobre o RN permitirá um manuseio adequado atenuando as possíveis complicações...

Extracardiac conduit in total cavopulmonary connection

OBJETIVO: Avaliar a utilizaçäo de conduto extracardíaco na confecçäo de derivaçäo cavopulmonar total nos diferentes tipos de cardiopatias complexas nas quais está indicado este tipo de correçäo. MÉTODO: Entre maio de 2000 e janeiro de 2003, foram operados 18 pacientes, 10 do sexo masculino, com idades entre 1 e 12 anos e peso variando de 11 a 29 quilos. O diagnóstico principal foi atresia tricúspide em oito pacientes, conexäo atrioventricular univentricular em oito e defeito total do septo atrioventricular desbalanceado em dois. Apenas um paciente foi operado sem cirurgia paliativa prévia. A operaçäo foi realizada com emprego de circulaçäo extracorpórea com temperatura acima de 32ºC orofaríngea e sem isquemia aórtica. Foram empregados, entre a veia cava inferior e a circulaçäo pulmonar, 10 tubos de PTFE, quatro de Hemashield e quatro de pericárdio bovino, com números variando de 16 a 22mm de diâmetro. RESULTADOS: Ocorreram quatro casos de trombose no tubo, todos reoperados, com um óbito. Em um paciente, após 69 dias da operaçäo, foi realizado "takedown" para Glenn bidirecional. Entre os 18 pacientes ocorreram três óbitos, um por trombose do tubo e dois por síndrome de baixo débito no pós-operatório imediato. CONCLUSAO: O emprego de tubo extracardíaco já faz parte da técnica de derivaçäo cavopulmonar total, mas sua indicaçäo merece cuidados especiais.

Cuidados pós-operatórios imediatos no recém-nascido / Immediate post operative care in new born

Com a proliferação de conheciemntos e de tecnologia, protocolos em uma Unidade de Terapia Intensiva (UTI) devem ser estabelecidos para um melhor manuseio do paciente submetido à cirúrgia cardíaca, juntamente com o conhecimento da fisiopatologia decorrente dos vários tipos de defeitos cardíacos congênitos envolvidos. Assim, o impacto da cirurgia cardíaca, juntamente com o conhecimento da fisiopatologia decorrente dos vários tipos de defeitos cardíacos congênitos envolvidos. Assim, o impacto da cirurgia cardíaca sobre o RN permitirá um manuseio adequado atenuando as possíveis complicações...

Crises hipoxemicas / Hypoxemic spells

As crises hipoxemicas sao aqui analisadas de maneira sistematica, desde sua conceituacao ate seu tratamento, visando tambem, de certa forma, a atualizacao do assunto. Nos ultimos anos, pouco tem sido acrescentado com respeito aos topicos considerados. Alguns resultados descritos, num grupo de 115 criancas com crise hipoxemica, atendidas no Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, sao referidos para ilustracao da analise

Atresia tricúspide em dupla via de saída do ventrículo direito. Relato de 2 casos e proposta de nova classificaçäo / Tricuspid atresici in double outlet right ventricle. Report of 2 cases and proposal for a new classification

Dois casos de atresia tricúspide com conexäo ventrículo-arterial do tipo de duplqa via de saída do ventrículo direito sugeriam nova classificaçäo da anomalia, visto que nenhuma das classificaçöes existentes engloba este tipo de conexäo. Identificaram-se 4 tipos fundamentais: 1) com conexäo ventrículo-arterial concordante; II) con conexäo ventrículo-arterial discordante; III) com conexäo ventrículo-arterial do tipo via de saída única e IV) com conexäo ventrículo-arterial do tipo dupla via da saida. Os subtipos dependem da posiçäo das grandes artérias, da presença da comunicaçäo interventricular, do comportamento da valva pulmonar, além de outras características

Hepatite fulminante e febre negra de Lábrea: estudo de 5 casos procedentes de Codajás, Amazonas, Brasil

São descritas as manifestações clinicas, laboratoriais e aspectos evolutivos de cinco pacientes procedentes de Codajás-Amazonas, atendidos no Instituto de Medicina Tropical de Manaus devido ao quadro de hepatopatia grave, com período médio de doença de quatro dias. Quatro destes pacientes evoluiram para óbito, com uma média de cinco dias desde o inicio dos pródromos. A sorologia para hepatite B mostrou que o Ag HBs estava presente em quatro e o Anti - HBc em todos. Dos pacientes que foram ao óbito, através da necropsia a histopatologia do fígado revelou quadro de hepatite fulminante em dois e de febre de Lábrea nos outros dois.

We have described the clinical and laboratory manifestations and evolutiortal aspects of five patients from Codajás, state of Amazonas, Brasil. These patients were treated at the Instituto de Medicina Tropical de Manaus with a picture of acute liver failure with an average period of evolution of 4 days. Of these patients, four died, within an average time of five days since the prodromal phase. Serology for hepatitis B showed that HBAg was present in four, and the HBc antigen in all patients. An autopsy was perfomed on the four patients who died, and the liver histopathology revealed a picture of fulminant hepatitis in two, and Lábrea fever (febre negra), in the other two.