Retinopatía Purtscher-like asociada a dermatomiositis y linfohistiocitosis hemofagocítica / Purtscher-like retinopathy associated with dermatomyositis and hemophagocytic lymphohistiocytosis

CASO CLÍNICO: Niña de 11 años de edad con debilidad muscular progresiva debida a dermatomiositis y linfohistiocitosis hemofagocítica, en cuyo examen funduscópico se detectan múltiples exudados algodonosos, tortuosidad venosa y hemorragias en llama, lo que lleva al diagnóstico de retinopatía Purtscher-like. DISCUSIÓN: La retinopatía de Purtscher es una alteración microvascular de diagnóstico clínico y etiología probablemente embólica. Su tratamiento es controvertido, siendo los corticoides sistémicos como la elección más extendida

CASE REPORT: An 11 year-old girl with progressive muscle weakness due to dermatomyositis and hemophagocytic lymphohistiocytosis in which multiple cotton exudates, venous tortuosity and flame haemorrhages are detected in the funduscopic examination, leading to the diagnosis of Purtscher-like retinopathy. DISCUSSION: Purstcher's retinopathy is a microvascular disorder with clinical signs of probable thrombotic origin. Its treatment is controversial, with systemic corticosteroids being the most widespread choice

Fibroxantoma atípico conjuntival recurrente en el xeroderma pigmentoso / Recurrent conjunctival atypical fibroxanthoma in Pigmentosum Xeroderma

Caso clínico: Un niño de 7 años con xeroderma pigmentoso presenta una recurrencia de un fibroxantoma atípico conjuntival después de 2 cirugías previas. En esta tercera intervención el paciente es tratado mediante escisión quirúrgica de la tumoración más crioterapia en el lecho. Por el riesgo de recurrencia se asoció en el postoperatorio mitomicina C 0,02% tópica con buen resultado clínico. Discusión: La exéresis quirúrgica con crioterapia y mitomicina C tópica es un tratamiento efectivo en el caso de un fibroxantoma atípico con alto potencial de recurrencia e invasión. Es necesario un seguimiento oftalmológico, así como pediátrico general en estos pacientes y asociar ayudas de apoyo (AU)

Case report: A 7 year-old boy with Xeroderma Pigmentosum (XP) and who presents a recurrent conjunctival atypical fibroxanthoma after two surgeries. This is the third procedure and the patient is treated with a surgical excision of the tumour and cryotherapy at the surgical bed. Due to the risk of recurrence, topical Mitomycin C 0,02% was added at post-operative care achieving a good clinical outcome. Discussion: Surgical exeresis with cryotherapy and topical Mitomycin C is an effective treatment for a case of an atypical fibroxanthoma with a high potential for recurrence and invasion. An ophthalmologic follow-up is required for these patients, as well as general paediatric care and support aids (AU)

Efecto de la cirugía de las cataratas congénitas unilaterales sobre el crecimiento ocular axial y el aplanamiento corneal / Effect of unilateral congenital cataract surgery on ocular axial length growth and corneal flattening

OOBJETIVO: Estudiar el efecto de la cirugía de las cataratas congénitas unilaterales sobre el crecimiento ocular y el aplanamiento corneal. MÉTODOS: Realizamos un estudio transversal sobre 59 pacientes intervenidos de cataratas congénitas unilaterales. La mediana de edad de los pacientes en el momento del diagnóstico fue de 17 meses (rango intercuartílico: 5-39 meses), la mediana de edad en el momento de la intervención fue de 28 meses (rango intercuartílico: 8-52 meses) y el tiempo medio de seguimiento fue de 149,7 ± 69,9 meses (rango: 30-319 meses). Se midió la longitud axial y la curvatura corneal de ambos ojos en todos los pacientes, tanto los operados de catarata congénita como los no operados. Estos valores fueron comparados entre sí. RESULTADOS: No se evidencian diferencias estadísticamente significativas entre ambos ojos (operados y no operados) respecto a la longitud axial (p = 0,327, prueba t de Student) ni a la curvatura corneal (p = 0,078, prueba t de Student). Al realizar un subanálisis dependiendo de la agudeza visual y la edad de los pacientes en el momento de la intervención, encontramos diferencias estadísticamente significativas solo respecto a la longitud axial en el grupo de pacientes que no presentan ambliopía profunda (p = 0,007, prueba t de Student), con menor longitud axial en los ojos intervenidos respecto a los ojos sanos. CONCLUSIONES: No encontramos cambios significativos en el crecimiento axial de los ojos intervenidos de catarata congénita unilateral respecto a sus ojos adelfos. Solo encontramos menor longitud axial en los ojos intervenidos con respecto a los ojos sanos en el grupo que no presentaba ambliopía profunda. No se hallaron diferencias respecto al aplanamiento corneal en los ojos operados con respecto a los ojos adelfos tras la cirugía de las cataratas congénitas unilaterales

OBJECTIVE: The aim of this article is to study the effect of unilateral congenital cataract surgery on ocular growth and corneal flattening. METHODS: This is a cross-sectional study of 59 patients operated on due to a unilateral congenital cataract. The median age of the patients at the time of diagnosis was 17 months (interquartile range, 5-39 months). The median age at cataract the time of surgery was 28 months (interquartile range, 8-52 months), and the mean follow-up between cataract surgery and assessments was 149.7 ± 69.9 months (range, 30-319 months). Axial length and corneal curvature were measured in both operated and non-operated eyes, comparing the results between them. RESULTS: There were no statistically significant differences for axial length growth or corneal flattening between operated and non-operated eyes: axial length (P=.327, Student t test) and corneal curvature (P=.078, Student t test). A sub-analysis was performed using the visual acuity and the age of the patient at the time of surgery. The only statistically significant data (P=.007, Student t test) was a lower axial length in operated eyes compared to non-operated eyes, in the non-deep-amblyopia group. CONCLUSIONS: No significant axial length growth modifications were observed between operated and non-operated eyes. Only the non-deep-amblyopia group presented with a lower axial length in the operated eyes compared to non-operated eyes. No significant differences in corneal flattening were found between groups after unilateral congenital cataract surgery

Protocolo de tratamiento de la retinopatía del prematuro en España / A protocol for the treatment of retinopathy of prematurity in Spain

Objetivo: Realizar un protocolo de tratamiento de la retinopatía del prematuro (ROP) consensuado por la mayor parte de oftalmólogos españoles dedicados al tema. Material y método: Se realizó un borrador del protocolo según la experiencia de los participantes y las publicaciones actualizadas. Este borrador fue corregido por los participantes en el protocolo y se llegó al documento final consensuado por todos los participantes. Resultados: Se presentan las directrices generales para realizar el tratamiento de la ROP, incluyendo criterios de tratamiento, metodología de actuación, calendario de actuación y seguimiento. Conclusiones: Es importante disponer de un protocolo de actuación común en el tratamiento de la ROP para mejorar la actuación y evitar errores. Aunque cada centro hospitalario deba adaptar el protocolo a su actividad clínica, es recomendable que existan un mínimo de procedimientos consensuados por todos los oftalmólogos dedicados a la ROP (AU)

Objective: To prepare a protocol for the treatment of retinopathy of prematurity (ROP) agreed by the majority of Spanish ophthalmologists dedicated to this topic. Material and method: A draft of the protocol was produced taking into account the experience of the participants and up to date publications. This draft was corrected by all the ophthalmologists participating in the project, and the final document was agreed by all of them. Results: We present general guidelines as an aid for the treatment of ROP, including treatment criteria, treatment methods, a calendar of action, and follow-up. Conclusions: It is important to have a common working protocol for the treatment of ROP to improve care and to avoid mistakes. Although individual Hospitals may adapt the protocol to their daily activity, it is recommended that there is a minimal working protocol agreed by most of professionals dedicated to pediatric ophthalmology in Spain (AU)

Programa de cribado para la retinopatía del prematuro en España / Screening program for retinopathy of prematurity in Spain

Objetivo: Realizar un protocolo de cribado de la retinopatía del prematuro (ROP), consensuado por la mayor parte de oftalmólogos españoles dedicados al tema. Material y método: Se realizó un borrador del protocolo según la experiencia de los participantes y las publicaciones actualizadas. Este borrador fue corregido por los participantes en el protocolo y se llegó al documento final consensuado por todos los participantes. Resultados: Se presentan las directrices generales para realizar el cribado de la ROP, incluyendo criterios de inclusión y exclusión, metodología de exploración y calendario de actuación. Conclusiones: Es importante disponer de un protocolo de actuación común en el cribado de la ROP para mejorar la actuación y evitar errores. Aunque cada centro hospitalario deba adaptar el protocolo a su actividad clínica es recomendable que existan un mínimo de procedimientos consensuados por todos los oftalmólogos dedicados a la ROP (AU)

Objective: To prepare a retinopathy of prematurity (ROP) screening program as agreed by most of Spanish ophthalmologists dedicated to this topic. Material and method: A draft of the protocol was produced taking into account the experience of the participants and current publications. This draft was corrected by all the ophthalmologists participating in the project and the final document produced was agreed by all of them. Results: We present general guidelines to help in the screening of ROP, including treatment criteria, treatment methods, and a calendar of action. Conclusions: It is important to have a common working protocol in the screening of ROP to improve the action and to avoid mistakes. Although individual Hospitals may adapt the protocol to their daily activity, it is recommended that there is a minimal working protocol agreed by most of professionals dedicated to pediatric ophthalmology in Spain (AU)

Valoración de técnicas intraoperatorias para la prevención de la opacificación del eje visual en la cirugía de cataratas congénitas / Assessment of intra-operative techniques to prevent visual axis opacification in congenital cataract surgery

Objetivo: Evaluar la efectividad de varios procedimientos quirúrgicos en el manejo de la cápsula posterior y del vítreo anterior sobre la prevención de la opacificación del eje visual. Sujetos, material y métodos: Realizamos un estudio retrospectivo sobre 120 ojos intervenidos de cataratas congénitas unilaterales con una mediana de edad en el momento de la cirugía de 21 meses (rango intercuartílico, 6-52 meses). La población se divide en 3 grupos: grupo 1(ojos con cápsula posterior íntegra, n = 39), grupo 2 (ojos con capsulorrexis posterior circular continua, n = 38) y grupo 3 (ojos con capsulorrexis posterior circular continua y vitrectomía anterior, n = 43). Resultados: Respecto al efecto de la capsulorrexis posterior circular sobre la opacificación del eje visual se comparan el grupo 2 con el grupo 1 (chi-cuadrado de Pearson, p = 0,281),por tanto, la realización de la capsulorrexis posterior circular no ha demostrado en este trabajo disminuir la incidencia de opacificación del eje visual. En cuanto al efecto de la capsulorrexis posterior circular asociada a la vitrectomía anterior, se comparan el grupo 3 con el grupo 1 (chi-cuadrado de Pearson, p = 0,014), lo que demuestra que la unión de ambas técnicas (capsulorrexis posterior circular y vitrectomía anterior) sí disminuye la incidenciade opacificación del eje visual. Conclusiones: La capsulorrexis posterior circular como única técnica no ha demostrado disminuirla incidencia de la opacificación del eje visual, siendo necesaria la realización de la capsulorrexis posterior circular asociada a la vitrectomía anterior para prevenir la opacificación del eje visual y disminuir la tasa de reintervenciones(AU)

Objective: To evaluate the effectiveness of various surgical procedures in the management of posterior capsule and anterior vitreous on the prevention of visual axis opacification. Subjects, material and methods: We retrospectively reviewed 120 eyes operated for unilateral congenital cataracts, with a median age at the time of cataract surgery of 21 months (interquartile range, 6-52 months). The eyes were divided into 3 groups: group 1 (eyes with intact posterior capsule, n = 39), group 2 (eyes with posterior continuous curvilinear capsulorhexis, n = 38), group 3 (eyes with posterior continuous curvilinear capsulorhexis and anteriorvitrectomy, n = 43). Results: To determine the effect of posterior continuous curvilinear capsulorhexis on visualaxis opacification we compared group 2 with group 1 (chi-square Pearson test, P =0.281),therefore in this study the implementation of the posterior continuous curvilinear capsulorhexis did not show any decreases in the incidence of visual axis opacification. To study the effect of posterior continuous curvilinear capsulorhexis associated anterior vitrectomy,we compared group 3 with group 1 (chi-square Pearson test, P =0.014), demonstrating that the combination of both techniques (posterior continuous curvilinear capsulorhexis and anterior vitrectomy) decreases the incidence of visual axis opacification. Conclusion: Posterior continuous curvilinear capsulorhexis as a single technique did not show any decrease in the incidence of visual axis opacification. Posterior continuous curvilinear capsulorhexis together with anterior vitrectomy are required to prevent visual axis opacification and to decrease reoperation rate(AU)