Assuntos
Abdome Agudo/etiologia , Síndrome da Imunodeficiência Adquirida/complicações , Apendicite/diagnóstico , Leucemia Linfoide/complicações , Infecções por Mycobacterium não Tuberculosas/diagnóstico , Infecções por Mycobacterium/diagnóstico , Síndrome da Imunodeficiência Adquirida/diagnóstico , Apendicite/etiologia , Apendicite/patologia , Apêndice/patologia , Criança , Humanos , Leucemia Linfoide/terapia , Masculino , Infecções por Mycobacterium não Tuberculosas/etiologia , Infecções por Mycobacterium não Tuberculosas/patologia , Mycobacterium avium , Indução de Remissão , Ruptura EspontâneaAssuntos
Músculos/patologia , Doenças Musculares/induzido quimicamente , Pancurônio/efeitos adversos , Síndrome do Desconforto Respiratório do Recém-Nascido/tratamento farmacológico , Autopsia , Humanos , Recém-Nascido , Masculino , Atrofia Muscular/induzido quimicamente , Atrofia Muscular/patologia , Doenças Musculares/patologia , Pancurônio/uso terapêutico , Síndrome do Desconforto Respiratório do Recém-Nascido/patologiaRESUMO
Immune deficiency, especially to the Epstein-Barr virus, and increased susceptibility to fatal infectious mononucleosis, acquired agammoglobulinemia, and lymphoma are the cardinal features of the X-linked lymphoproliferative syndrome. Since the establishment of the XLP Registry in September, 1978, 59 affected males in seven unrelated kindreds were comprehensively studied. A spectrum of lymphoproliferative phenotypes was observed. Thirty-four patients (57%) died from infectious mononucleosis, eight (14%) had fatal infectious mononucleosis with lymphoma (immunoblastic sarcoma), nine (15%) had depressed immunity following EBV infection, and eight (14%) developed lymphoma. Several patients with XLP lacked EBV antibodies despite infection by EBV. The results of this study suggest that EBV can be an oncogenic agent in patients who are immune deficient with XLP.