Interferón gamma recombinante como alternativa terapéutica en niños con artritis idiopática juvenil / Recombinant gamma Interferon as a therapeutical alternative in children with juvenile idiopathic arthritis

INTRODUCCIÓN. La artritis idiopática juvenil (AIJ) es una enfermedad del colágeno caracterizada por sinovitis crónica y síntomas extraarticulares, de inicio antes de los 16 años de edad. El interferón gamma (INFγ) mostró eficacia en un ensayo anterior con pacientes resistentes o intolerantes a las otras terapias disponibles, por lo que se decidió evaluar su eficacia y seguridad como medicamento modificador de la evolución de esta enfermedad. MÉTODOS. Se realizó un ensayo clínico abierto, no controlado, en el que se administró INFγ por vía intramuscular en dosis de 50 000 UI/kg (hasta 1 x 10(6) UI) durante 2 años. En el ensayo se incluyeron 20 pacientes con AIJ: 5 tenían la forma pauciarticular; 9, la poliarticular y 6, la sistémica. RESULTADOS. Al final del tratamiento, 13 pacientes (65 por ciento) se evaluaron como respondedores. El número de articulaciones afectadas, los síntomas sistémicos y los valores de eritrosedimentación y del cuestionario de calidad se redujeron significativamente. Igualmente disminuyó el número de pacientes que continuó consumiendo esteroides, así como la dosis de éstos. El tratamiento fue bien tolerado, excepto en 2 pacientes. CONCLUSIONES. El INFγ disminuye la expresión de la quimiocina CCR-4 en los niños, pero no en los adultos con la enfermedad. Es posible concluir que esta citocina puede ser una alternativa terapéutica eficaz en pacientes con AIJ; para confirmarlo se necesitan estudios controlados más extensos(AU)

INTRODUCTION: The juvenile idiopathic arthritis (JIA) is a collagen entity characterized by chronic synovitis and extra-articulation symptoms appearing before the 16 years old. Gamma Interferon (gamma-INF) showed its effectiveness in a prior trial with resistant and intolerant patients to other available gamma-INF therapies, thus authors assessed its effectiveness and safety as a modifier drug of the course of this entity. METHODS: An open clinical, no-controlled trial was carried out administering gammaINF by intramuscular route in doses of 50 000 IU/kg (up to 1 x 10(6) IU) during two years. Trial included 20 patients with JIA: five had the pauciarticular type; nine had the polyarticular one and six had the systemic one. RESULTS: At treatment termination, 13 patients (65 percent) were assessed as respondents. Figure of involved joints, the systemic symptoms and the erythrosedimentation values, and the quality questionnaire significantly decreased, as well as the figure of patients to continue consuming steroids and its dosage. Treatment was well tolerated, except 2 patients. CONCLUSIONS: Gamma-INF decrease the expression of CCR-4 chemokine in children, but not in adults ones presenting this entity. We conclude that this cytokine may be an efficient therapeutical alternative in patients with JIA; for its confirmation it is necessary more extent controlled studies(AU)

Interferón gamma recombinante como alternativa terapéutica en niños con artritis idiopática juvenil / Recombinant gamma Interferon as a therapeutical alternative in children with juvenile idiopathic arthritis

INTRODUCCIÓN. La artritis idiopática juvenil (AIJ) es una enfermedad del colágeno caracterizada por sinovitis crónica y síntomas extraarticulares, de inicio antes de los 16 años de edad. El interferón gamma (INFγ) mostró eficacia en un ensayo anterior con pacientes resistentes o intolerantes a las otras terapias disponibles, por lo que se decidió evaluar su eficacia y seguridad como medicamento modificador de la evolución de esta enfermedad. MÉTODOS. Se realizó un ensayo clínico abierto, no controlado, en el que se administró INFγ por vía intramuscular en dosis de 50 000 UI/kg (hasta 1 x 10(6) UI) durante 2 años. En el ensayo se incluyeron 20 pacientes con AIJ: 5 tenían la forma pauciarticular; 9, la poliarticular y 6, la sistémica. RESULTADOS. Al final del tratamiento, 13 pacientes (65 por ciento) se evaluaron como respondedores. El número de articulaciones afectadas, los síntomas sistémicos y los valores de eritrosedimentación y del cuestionario de calidad se redujeron significativamente. Igualmente disminuyó el número de pacientes que continuó consumiendo esteroides, así como la dosis de éstos. El tratamiento fue bien tolerado, excepto en 2 pacientes. CONCLUSIONES. El INFγ disminuye la expresión de la quimiocina CCR-4 en los niños, pero no en los adultos con la enfermedad. Es posible concluir que esta citocina puede ser una alternativa terapéutica eficaz en pacientes con AIJ; para confirmarlo se necesitan estudios controlados más extensos

INTRODUCTION: The juvenile idiopathic arthritis (JIA) is a collagen entity characterized by chronic synovitis and extra-articulation symptoms appearing before the 16 years old. Gamma Interferon (gamma-INF) showed its effectiveness in a prior trial with resistant and intolerant patients to other available gamma-INF therapies, thus authors assessed its effectiveness and safety as a modifier drug of the course of this entity. METHODS: An open clinical, no-controlled trial was carried out administering gammaINF by intramuscular route in doses of 50 000 IU/kg (up to 1 x 10(6) IU) during two years. Trial included 20 patients with JIA: five had the pauciarticular type; nine had the polyarticular one and six had the systemic one. RESULTS: At treatment termination, 13 patients (65 percent) were assessed as respondents. Figure of involved joints, the systemic symptoms and the erythrosedimentation values, and the quality questionnaire significantly decreased, as well as the figure of patients to continue consuming steroids and its dosage. Treatment was well tolerated, except 2 patients. CONCLUSIONS: Gamma-INF decrease the expression of CCR-4 chemokine in children, but not in adults ones presenting this entity. We conclude that this cytokine may be an efficient therapeutical alternative in patients with JIA; for its confirmation it is necessary more extent controlled studies

Uveítis y enfermedades del tejido conectivo en la infancia / s. t

Realizamos un estudio descriptivo prospectivo con una muestra de 16 pacientes pertenecientes a nuestro Servicio, portadores de algunas de las entidades del tejido conectivo, que presentaron uveítis en algún momento de la evolución de su enfermedad. Encontramos igual número de casos para ambos sexos y el 50 por ciento era menor de 5 años. La mayoría tenía diagnóstico de Artritis Idiopática Juvenil. Las manifestaciones oftalmológicas más frecuentes fueron el enrojecimiento ocular y la fotofobia. Los hallazgos más relevantes en la lámpara de hendidura fueron la presencia de pigmentos y las sinequias. Todos los casos recibieron tratamiento local, asociado o no a tratamiento sistémico (esteroide y/o inmunosupresor). La evolución fue satisfactoria en la mayoría de los pacientes(AU)

La función motora esofágica en la esclerodermia: estudio preliminar / Esophagial otor function in scleroderma: preliminary study

Se realizó la manometría a nueve pacientes con edades comprendidas entre 8 y 63 años, cuatro niños y cinco adultos, con sistema abierto de perfusión contínua, en ayunas. Se analizó el comportamiento motor esofágico en cada caso y se determinaron la hernia hiatal asociada, el tono de la zona de elevada presión y su respuesta refleja, las características de la onda primaria, la función motora del esfinter esofágico superior y la presión basal del esófago. Aquéllos que padecían de esclerosis sistémica progresiva presentaron una frecuencia elevada de alteraciones de la motilidad esofágica y de la presión del esfínter esofágico inferior. Las alteraciones funcionales en nuestros casos se corresponden con los síntomas clínicos de disfagia, regurgitaciones y vómitos. La manometría esofágica realiza un importante aporte al estudio integral del paciente con colagenopatía por lo que se recomienda su utilización en estos casos

La función motora esofágica en la esclerodermia: estudio preliminar / Esophagial motor function in scleroderma: preliminary study

Se realizó la manometría a nueve pacientes con edades comprendidas entre 8 y 63 años, cuatro niños y cinco adultos, con sistema abierto de perfusión contínua, en ayunas. Se analizó el comportamiento motor esofágico en cada caso y se determinaron la hernia hiatal asociada, el tono de la zona de elevada presión y su respuesta refleja, las características de la onda primaria, la función motora del esfinter esofágico superior y la presión basal del esófago. Aquéllos que padecían de esclerosis sistémica progresiva presentaron una frecuencia elevada de alteraciones de la motilidad esofágica y de la presión del esfínter esofágico inferior. Las alteraciones funcionales en nuestros casos se corresponden con los síntomas clínicos de disfagia, regurgitaciones y vómitos. La manometría esofágica realiza un importante aporte al estudio integral del paciente con colagenopatía por lo que se recomienda su utilización en estos casos