Characteristics of Liver Transplantation in Argentina: A Multicenter Study.

INTRODUCTION: There is a lack of information regarding outcomes after liver transplant in Latin America. OBJECTIVES: This study sought to describe outcomes after liver transplant in adult patients from Argentina. METHODS: We performed an ambispective cohort study of adult patients transplanted between June 2010 and October 2012 in 6 centers from Argentina. Only patients who survived after the first 48 hours postransplantation were included. Pretransplantation and posttransplantation data were collected. RESULTS: A total of 200 patients were included in the study. Median age at time of transplant was 50 (interquartile range [IQR] 26 to 54) years. In total, 173 (86%) patients had cirrhosis, and the most frequent etiology in these patients was hepatitis C (32%). A total of 35 (17%) patients were transplanted with hepatocellular carcinoma. In patients with cirrhosis, the median Model for End-Stage Liver Disease (MELD) score at time of liver transplant was 25 (IQR 19 to 30). Median time on the waiting list for elective patients was 101 (IQR 27 to 295) days, and 3 (IQR 2 to 4) days for urgent patients. Almost 40% of the patients were readmitted during the first 6 months after liver transplant. Acute rejection occurred in 27% of the patients. Biliary and vascular complications were reported in 39 (19%) and 19 (9%) patients, respectively. Renal failure, diabetes, and dyslipidemia were present in 40 (26%), 87 (57%), and 77 (50%) at 2 years, respectively. CONCLUSIONS: We believe the information contained in this article might be of value for reviewing current practices and developing local policies.

Funciones ejecutivas y calidad de vida de pacientes pediátricos trasplantados hepáticos / Executive functions and quality of life in pediatric patients who underwent liver transplantation

Objetivos: caracterización de las Funciones Ejecutivas (FE) y Calidad de Vida (CV) en niños de 8 a 12 años con trasplante hepático (TxHep). Metodología: Se evaluó al primer paciente de la agenda de seguimiento de TxHep (37 niños). Excluidos 7: 6 por discapacidad intelectual: 16,6%, 1 desertó. Instrumentos: escala Graffar, WISC III, NEPSY II, d2, Test de Trazados A y B, y Peds QL. FE: 30 TxHep y 30 controles. (Statistical Package for Social Sciences, versión 11.5). Resultados: 53,3% diagnóstico de Falla Hepática Fulminante (FHF), 70% TxHep con dificultades escolares. CI total: diferencia estadísticamente significativa: p < 0.023; T test de Student (TtS), entre FHF (82 ± 8.2) y el resto TxHep (75.43 ± 6.5). 60% TxHep en el nivel fronterizo. Diferencias estadísticamente significativas FE: Flexibilidad cognitiva; Fijación de Metas; y Procesamiento de la Información. Calidad de Vida: déficit leve en el dominio Escolar (score Z, -0.88 ± 0.87) y en el Psicosocial (score Z, -0.63 ± 1.06), en el reporte de niños TxHep. Conclusiones: una muestra mas amplia podría diferenciar las FE y CV entre FHF y otros diagnósticos. La intervención oportuna del diagnóstico y terapia neurocognitivos favorecen el neurodesarrollo acompañando la sobrevida (AU)

Purpose: To describe executive functions (EF) and quality of life (QOL) in children between 8 and 12 years of age who underwent liver transplantation (LTx). Methods: Patients from the list of LTx patients in follow-up were evaluated (37 children). Excluded 7: 6 because of intellectual disability: 16.6%, 1 dropped out. Tools: Graffar index, WISC III, NEPSY II, d2, Trail Making Tests A and B, and Peds QL. EF: 30 LTx and 30 controls. (Statistical Package for Social Sciences, versión 11.5). Results: 53.3% had a diagnosis of acute liver failure (ALF), 70% of LTx had difficulties in their school performance. Total IQ: a significant statistical difference was found: p < 0.023; Student's t test (StT), between patients with ALF (82 ± 8.2) and the remaining LTx patients (75.43 ± 6.5). Sixty percent had a borderline level. Statistically significant differences in EF: Cognitive flexibility; Goal setting; and Information Processing speed. QOL: A mild deficit in the School (Z-score, -0.88 ± 0.87) and Psychosocial Domain (Z score, -0.63 ± 1.06) in the LTx children's report. Conclusions: A larger study sample will be useful to differentiate EF and QOL in LTx children with ALF and those with other diagnoses. Early intervention after diagnosis and neurocognitive therapy is important to improve patients' quality of survival (AU)

Validación de la escala de riesgo quirúrgica en pacientes operados por los servicios de cirugía general, urología y trasplante hepático / Validation of the surgical risk scale in patients who underwent surgery at the departaments of general surgery, urology and liver transplantation

Objetivo: Aplicar la escala de Riesgo quirúrgico (ERQ) a procedimientos de cirugía general y urología y comparar su capacidad predictiva de complicaciones en relación a otras escalas utilizadas en el hospital. Material y métodos: Estudio prospectivo de 1191 procedimientos quirúrgicos primarios con anestesia general realizados por el Servicio de Trasplante Hepático, cirugía general y urología del Hospital Garrahan durante el periodo comprendido entre 1 de Julio al 30 de Noviembre del 2011. Los resultados quirúrgicos fueron evaluados en relación al nivel de riesgo quirúrgico medido por el ERQ, la escala de riesgo anestésico (ASA) y la escala Fraire –Prieto-Boglione. Resultados: Del total de procedimientos 898 (75%) fueron realizados por cirugía general, 225 (19%) urología y 68 (6%) trasplante hepático. La tasa global de complicaciones posquirúrgicas tempranas reportadas fue de un 9% (n: 108), siendo graves solo el 3% (37) con una mortalidad quirúrgica del 0, 4% (5). La ERQ presentó capacidad de discriminación para el desarrollo de complicaciones posquirúrgicas graves con un área bajo la curva de 0, 83 (IC 0, 76-0, 90). La asociación de desarrollo de complicaciones quirúrgicas graves (STROC = 3) se incrementa en procedimientos de complejidad superior a ERQ > 5 con RR de 4, 3 (IC 2, 1- 8, 7), ERQ>6 con RR9, 3 (IC 4, 4-19, 5) y ERQ> 7 con RR 37(IC 26, 3-52, 1). Conclusión: ERQ es un instrumento útil y perfectible para objetivar la complejidad quirúrgica en relación al riesgo y que utilizada con la escala de Clavien para medir las complicaciones posquirúrgicas constituyen un punto de partida para iniciar procesos de mejora continua en cirugía pediátrica. El desarrollo de modelos matemáticos de predicción del riesgo posquirúrgico requiere de estudios multicéntricos que incluya variables del paciente, acto quirúrgico, equipo y centro dado el escaso número de complicaciones y mortalidad que tiene la cirugía pediátrica.

Validación de la escala de riesgo quirúrgica en pacientes operados por los servicios de cirugía general, urología y trasplante hepático / Validation of the surgical risk scale in patients who underwent surgery at the departaments of general surgery, urology and liver transplantation

Objetivo: Aplicar la escala de Riesgo quirúrgico (ERQ) a procedimientos de cirugía general y urología y comparar su capacidad predictiva de complicaciones en relación a otras escalas utilizadas en el hospital. Material y métodos: Estudio prospectivo de 1191 procedimientos quirúrgicos primarios con anestesia general realizados por el Servicio de Trasplante Hepático, cirugía general y urología del Hospital Garrahan durante el periodo comprendido entre 1 de Julio al 30 de Noviembre del 2011. Los resultados quirúrgicos fueron evaluados en relación al nivel de riesgo quirúrgico medido por el ERQ, la escala de riesgo anestésico (ASA) y la escala Fraire ûPrieto-Boglione. Resultados: Del total de procedimientos 898 (75%) fueron realizados por cirugía general, 225 (19%) urología y 68 (6%) trasplante hepático. La tasa global de complicaciones posquirúrgicas tempranas reportadas fue de un 9% (n: 108), siendo graves solo el 3% (37) con una mortalidad quirúrgica del 0, 4% (5). La ERQ presentó capacidad de discriminación para el desarrollo de complicaciones posquirúrgicas graves con un área bajo la curva de 0, 83 (IC 0, 76-0, 90). La asociación de desarrollo de complicaciones quirúrgicas graves (STROC = 3) se incrementa en procedimientos de complejidad superior a ERQ > 5 con RR de 4, 3 (IC 2, 1- 8, 7), ERQ>6 con RR9, 3 (IC 4, 4-19, 5) y ERQ> 7 con RR 37(IC 26, 3-52, 1). Conclusión: ERQ es un instrumento útil y perfectible para objetivar la complejidad quirúrgica en relación al riesgo y que utilizada con la escala de Clavien para medir las complicaciones posquirúrgicas constituyen un punto de partida para iniciar procesos de mejora continua en cirugía pediátrica. El desarrollo de modelos matemáticos de predicción del riesgo posquirúrgico requiere de estudios multicéntricos que incluya variables del paciente, acto quirúrgico, equipo y centro dado el escaso número de complicaciones y mortalidad que tiene la cirugía pediátrica

Farmacovigilancia de inhibidores de calcineurina en trasplante renal y hepático pediátrico / Pharmacovigilance of calcineurin inhibitors in pediatric kidney and liver transplantation

Objetivo: Desarrollar un programa de farmacovigilancia de pacientes pediátricos trasplantados hepáticos y renales centrado en inmunosupresores calcineurínicos del Hospital de Pediatría JP Garrahan de Argentina. Métodos: Se evaluaron las reacciones adversas a medicamentos (RAM) de los pacientes pediátricos trasplantados renales y hepáticos de nuestro hospital tratados con inhibidores de calcineurina (ciclosporina y tacrolimus) por revisión retrospectiva de historias clínicas de pacientes trasplantados en 2010-2011, y análisis prospectivo por farmacovigilancia activa de trasplantados fuera de dicho período, cuyas complicaciones se hayan presentado en los ateneos semanales del Servicio de Trasplante desde marzo de 2011. Las RAM se notificaron a la autoridad sanitaria nacional. Resultados: Se analizaron un total de 59 pacientes, 28 trasplantados renales y 31 hepáticos. Se notificaron, en ambos trasplantes, 60 RAM a ciclosporina destacándose (número de casos) hipertensión arterial (19) y nefrotoxicidad (6). Asimismo, se registraron 46 RAM a tacrolimus, incluyendo hipomagnesemia (25), hipertensión (7) y nefrotoxicidad (5). El 95% y 96% de los eventos adversos a ciclosporina y a tacrolimus, respectivamente, han sido agrupados como probables o definitivos. El 70% y 98% de los eventos adversos a ciclosporina y a tacrolimus respectivamente, han sido de severidad moderada o grave. Conclusiones: Este es el primer proyecto en América Latina que propone y desarrolla el estudio cuali-cuantitativo intensivo de RAM a inhibidores de calcineurina en trasplante pediátrico renal y hepático. Es necesario estimular la notificación espontánea así como continuar el seguimiento de RAM a mediano y largo plazo para mejorar la calidad de vida del paciente trasplantado (AU)

Aim: To develop a pharmacovigilance program of calcineurin inhibitors used in pediatric renal and liver transplant patients at Hospital de Pediatría JP Garrahan, Argentina. Methods: Adverse drug reactions (ADRs) of pediatric patients with kidney and liver transplantation treated with calcineurin inhibitors (cyclosporine and tacrolimus) were evaluated by retrospective review of medical records of patients transplanted between 2010 and 2011. In addition, we carried out active pharmacovigilance since March, 2011. ADRs were reported to the National Health Authority. Results: A total of 59 patients, 28 kidney transplant and 31 liver tarnsplant patients were analyzed. In both transplants, 60 ADRs to cyclosporine were reported including (number of cases), hypertension (19) and nephrotoxicity (6). In addition, 46 ADRs to tacrolimus were registered as hypomagnesemia (25), hypertension (7) and nephrotoxicity (5). A total of 95% and 96% of the adverse events to cyclosporine and tacrolimus, respectively, were defined as probable or definitive. Lastly, 70% and 98% of the events to cyclosporine and tacrolimus respectively, have been moderately severe or severe. Conclusions: This is the first study in Latin America that developed an intensive qualitative and quantitative analysis of the ADRs to calcineruin inhibitors in pediatric kidney and liver transplant patients. Spontaneous reporting should be motivated as well as monitoring ADRs should continue in the medium and long term for improving patient's quality of life (AU)

[Pharmacovigilance of calcineurin inhibitor in peidatric kidney and liver transplantation]. / Farmacovigilancia de inhibidores de calcineurina en trasplante renal y hepático pediátrico.

AIM: To develop a pharmacovigilance program of calcineurin inhibitors used in pediatric renal and liver transplant patients at Hospital de Pediatría JP Garrahan, Argentina. METHODS: Adverse drug reactions (ADRs) of pediatric patients with kidney and liver transplantation treated with calcineurin inhibitors (cyclosporine and tacrolimus) were evaluated by retrospective review of medical records of patients transplanted between 2010 and 2011. In addition, we carried out active pharmacovigilance since March, 2011. ADRs were reported to the National Health Authority. RESULTS: A total of 59 patients, 28 kidney transplant and 31 liver tarnsplant patients were analyzed. In both transplants, 60 ADRs to cyclosporine were reported including (number of cases), hypertension (19) and nephrotoxicity (6). In addition, 46 ADRs to tacrolimus were registered as hypomagnesemia (25), hypertension (7) and nephrotoxicity (5). A total of 95% and 96% of the adverse events to cyclosporine and tacrolimus, respectively, were defined as probable or definitive. Lastly, 70% and 98% of the events to cyclosporine and tacrolimus respectively, have been moderately severe or severe. CONCLUSIONS: This is the first study in Latin America that developed an intensive qualitative and quantitative analysis of the ADRs to calcineruin inhibitors in pediatric kidney and liver transplant patients. Spontaneous reporting should be motivated as well as monitoring ADRs should continue in the medium and long term for improving patient's quality of life.

Objetivo: Desarrollar un programa de farmacovigilancia de pacientes pediátricos trasplantados hepáticos y renales centrado en inmunosupresores calcineurínicos del Hospital de Pediatría JP Garrahan de Argentina. Métodos: Se evaluaron las reacciones adversas a medicamentos (RAM) de los pacientes pediátricos trasplantados renales y hepáticos de nuestro hospital tratados con inhibidores de calcineurina (ciclosporina y tacrolimus) por revisión retrospectiva de historias clínicas de pacientes trasplantados en 2010-2011, y análisis prospectivo por farmacovigilancia activa de trasplantados fuera de dicho período, cuyas complicaciones se hayan presentado en los ateneos semanales del Servicio de Trasplante desde marzo de 2011. Las RAM se notificaron a la autoridad sanitaria nacional. Resultados: Se analizaron un total de 59 pacientes, 28 trasplantados renales y 31 hepáticos. Se notificaron, en ambos trasplantes, 60 RAM a ciclosporina destacándose (número de casos) hipertensión arterial (19) y nefrotoxicidad (6). Asimismo, se registraron 46 RAM a tacrolimus, incluyendo hipomagnesemia (25), hipertensión (7) y nefrotoxicidad (5). El 95% y 96% de los eventos adversos a ciclosporina y a tacrolimus, respectivamente, han sido agrupados como probables o definitivos. El 70% y 98% de los eventos adversos a ciclosporina y a tacrolimus respectivamente, han sido de severidad moderada o grave. Conclusiones: Este es el primer proyecto en América Latina que propone y desarrolla el estudio cuali-cuantitativo intensivo de RAM a inhibidores de calcineurina en trasplante pediátrico renal y hepático. Es necesario estimular la notificación espontánea así como continuar el seguimiento de RAM a mediano y largo plazo para mejorar la calidad de vida del paciente trasplantado.

Escala de riesgo quirúrgico en cirugía pediátrica / Surgical risk scale in pediatric surgery

Introducción. La necesidad de medir el nivel de riesgo quirúrgico surge de su relación directa con el desarrollo de complicaciones postoperatorias y el uso de recursos hospitalarios. La construcción de una escala de riesgo quirúrgico (ERQ) se fundamenta en el uso de un lenguaje común y en la utilización de un número reducido de variables objetivables, de fácil recolección y reproductibles. Nuestro estudio tiene como objetivo realizar una ERQ para pacientes pediátricos que permita analizar la performance (actuación) quirúrgica. Material y métodos. Se analizaron en forma retrospectiva 105 procedimientos quirúrgicos primarios con anestesia general realizados por el Servicio de Trasplante Hepático del Hospital Garrahan durante el periodo 29/6/08-25/3/10. Los pacientes neonatos no fueron considerados. La ERQ se construyó en base a factores de riesgo del paciente (RP):peso (< o > 10 kg), comorbilidades (coagulopatía-obesidad-diabetes) y soporte vital (ARM); y magnitud del procedimiento quirúrgico (MPQ):tiempo quirúrgico y transfusiones sanguíneas. La performance quirúrgica fue evaluada en relación al nivel de riesgo quirúrgico y a los resultados postoperatorios, medidos de acuerdo (..) (AU)

Introduction. The need to measure the level of surgical risk arises from its direct relationship with the development of postoperative complications and the use of hospital resources. The construction of a surgical risk scale (ERQ) for pediatric surgery should be based on a common language, by using a small number of easy to collect and reproduce variables. The objectives of this study were to construct an ERQ for pediatric patients and to analyze the surgical performance. Materials and methods. We retrospectively analyzed 105 primary surgical procedures under general anesthesia performed by liver transplantation service at Hospital Garrahan, between 29/6/08 and 25/3/10. Newborn patients were not considered. The ERQ was built by adding patient risk factors (PRL): weight (< o >10 kg), co-morbidities (coagulopathy obesity-diabetes) and life support; and the magnitude level of the surgical procedure (SPL): surgical time and requirement of blood transfusions .The surgical performance was considered as a relation between thelevel of surgical risk and the post-operative results, measured with the (..) (AU)

[Surgical risk scale in pediatric surgery]. / Escala de riesgo quirúrgico en cirugía pediátrica.

INTRODUCTION: The need to measure the level of surgical risk arises from its direct relationship with the development of postoperative complications and the use of hospital resources. The construction of a surgical risk scale (ERQ) for pediatric surgery should be based on a common language, by using a small number of easy to collect and reproduce variables. The objectives of this study were to construct an ERQ for pediatric patients and to analyze the surgical performance. MATERIALS AND METHODS: We retrospectively analyzed 105 primary surgical procedures under general anesthesia performed by liver transplantation service at Hospital Garrahan, between 29/6/08 and 25/3/10. Newborn patients were not considered. The ERQ was built by adding patient risk factors (PRL): weight (< o > 10 kg), co-morbidities (coagulopathy-obesity-diabetes) and life support; and the magnitude level of the surgical procedure (SPL): surgical time and requirement of blood transfusions. The surgical performance was considered as a relation between the level of surgical risk and the post-operative results, measured with the classification of surgical complications proposed by Clavien et al (STROC). The main end point of the study was the STROC > or = 3 (severe complications). The ERQ predictive power for serious complications was compared with the anaesthetic risk (ASA). Descriptive and analytical statistics took place. The predictive value for complications was calculated by means of a ROC curve. The estimation of the risk was calculated by relative risk. RESULTS: The ERQ was constituted on a continuum of 6 risk levels (2 to 7). The ROC's curve predictive power to determine the development of severe post-operative complications (STROC > or = 3) was 0.87 (CI 0,80-0,94) for the ERQ and 0.81 (CI 0,73-0,89) for the ASA. Level of > or = 5 of ERQ was the cut-off point that better predicted the development of STROC > or = 3. CONCLUSION: The ERQ is an easy tool, useful to quantify and compare surgical risks and results. It showed a high predictive power of postoperative complications.

Model for end-stage liver disease-based allocation system for liver transplantation in Argentina: does it work outside the United States?

BACKGROUND: In July 2005, Argentina was the first country after the United States to adopt the MELD system. The purpose of the present study was to analyse the impact of this new system on the adult liver waiting list (WL). METHODS: Between 2005 and 2009, 1773 adult patients were listed for liver transplantation: 150 emergencies and 1623 electives. Elective patients were categorized using the MELD system. A prospective database was used to analyse mortality and probability to be transplanted (PTBT) on the WL. RESULTS: The waiting time increased inversely with the MELD score and PTBT positively correlated with MELD score. With scores >/= 18 the PTBT remained over 50%. However, the largest MELD subgroup with <10 points (n = 433) had the lower PTBT (3%). In contrast, patients with T(2) hepatocellular carcinoma benefited excessively with the highest PTBT (84.2%) and the lowest mortality rate (5.4%). The WL mortality increased after MELD adoption (10% vs. 14.8% vs. P < 0.01). Patients with <10 MELD points had >fourfold probability of dying on the WL than PTBT (14.3% vs. 3%; P < 0.0001). CONCLUSIONS: After MELD implementation, WL mortality increased and most patients who died had a low MELD score. A comprehensive revision of the MELD system must be performed to include cultural and socio-economical variables that could affect each country individually.

Monitoring cyclosporine microemulsion at two hours post dosing in pediatric maintenance liver transplant recipients.

Cyclosporine absorption has been key to obtaining adequate results in immunosuppressive regimens. Since 2005, we have used a different monitoring program for Cyclosporine among pediatric liver transplant recipients namely, two hours post dosing concentrations (O(2)). This study of 128 patients included 50.8% males and 64.8% recipients of cadaveric livers. Their main reasons for transplantation were as follows: 43.8% acute liver failure and 37.5% biliary atresia. Mean age at time of transplantation was 5.4 +/- 4.5 years for boys and 3.4 +/- 3.3 years for girls. Mean age at the beginning of C(2) monitoring was 8.9 +/- 4.8 years and time elapsed since transplantation was 53.6 +/- 36.4 months. The initial Cyclosporine dose of 5.5 +/- 5 mg/kg/d had been reduced by month 24 to 4.5 +/- 1.5 mg/kg/d. Estimation of glomerular filtration rate (eGFR) was performed using the Schwartz formula. Baseline creatinine and eGFR were 0.73 +/- 0.49 mg/dL and 111.99 +/- 28.27 mL/min.m(2) versus 24-month creatinine and eGFR of 0.69 +/- 0.20 mg/dL and 122.26 +/- 24.47 mL/min.m(2), respectively (P < .05). Eight patients experienced acute rejection episodes, 4 had chronic rejection, 3 posttransplantation proliferative diseases (PTLD) were reported, and 2 patients died. Cyclosporine C2 monitoring allowed a trend toward long-term dose reduction. Consequently we observed significant improvement in renal function. Acute/chronic rejection rates were low, which suggested that C(2) monitoring was effective to control immunosuppressive therapy.The low incidence of PTLD and patient mortality showed that there was an adequate balance between safety and efficacy profiles.

Trasplante hepático en el tratamiento de los tumores malignos primitivos del higado en pediatría / Liver transplantation in the treatment of malign primitive tumors of the liver in pediatrics

La hepatectomía total con trasplante hepático constituye una opción válida para los tumores hepáticos irresecables. Objetivo: Presentar la experiencia y resultados de un centro de trasplante hepático pediátrico en tumores primitivos del higado. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, unicéntrico. Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de tumores malignos primitivos de Hígado en lista de espera de Trasplante Hepático desde el año 1992 al 30/04/2008- Resultados: 11 pacientes, 7 femeninos, fueron incorporados a la lista de espera por tumores hepáticos, 7 Hepatoblastoma (HB) y 4 hepatocarcinoma (HCC). Edad media al diagnóstico 5.7 años (1-15). 2 fallecieron en lista, uno con HCC y otro con HB. Un paciente (HCC) fue excluido de lista por progresión de enfermedad. Se realizaron 9 trasplantes en 8 pacientes, 6HB y 2HCC. Edad media al trasplante 6.1 años (1-16). Trasplante primario en 7 y de rescate en 1. tipo de injerto: hígado entero de donante cadavérico n=1.2 (25 por ciento) fallecieron: 1 HB al mes por falla secundaria de injerto y 1 (HCC) por neumonía grave 10 meses postrasplante. 2 presentaron recaída: 1 (HB): 1 (HB) metástasis pulmonares con respuesta a quimioterapia, y 1 (HB) metástasis pulmonares y cerebrales intratables. 5 actualmente vivos y libres de enfermedad, todos HB. Tiempo medio de seguimiento de 17 meses (9-20). Sobrevida global de pacientes incluidos en lista 63 por ciento. Sobrevida de pacientes trasplantados 87 por ciento a 6 meses y 75 por ciento a 12 meses, y de los injertos 77 por ciento a 6 meses y 66 por ciento a 12 meses. conclusión: Si bien ésta serie aún tiene un tiempo intermedio de seguimiento postrasplante sus resultados son similares a lo publicado sobre el tema mostrando buenos resultados.

Enfermedad linfroproliferativa en trasplante renal y hepático / Lymproproliferative disease in kidney and liver transplantation

La enfermedad linfoproliferativa post trasplante (PTLD) es la neoplasia más frecuente observada en receptores pediátricos de órganos sólidos. Analizamos 883 pacientes trasplantados: 547 trasplantes renales (TxR) y 336 trasplantes hepáticos (TxH). 44 de ellos desarrollaron un PTLD luego de estos procedimientos. La incidencia en TxR fue del 4.02 por ciento (22 de 547) y en TxH de 5.75 por ciento (22 de 336). El tiempo medio de la aparición del PTLD fue de 37.47 más menos 35 meses. Localización: cavun 50 por ciento, adenopatías cervicales 14.4 por ciento, masa abdominal 11.4 por ciento, adenopatías axilares e inguinales 9 por ciento, compromiso del SNC 4.5 por ciento, piso de la boca 4.5 por ciento , higado ortótopico 2.3 por ciento, páncreas 2.3 por ciento, injerto renal 2.3 por ciento. Los diagnósticos histopatológicos obtenidos fueron: hiperplasia plasmocitica 52.3 por ciento, lesiones polimorfas 20.5 por ciento, y lesiones monomorgas (linforma B o Linfoma de células grandes) 27.2 por ciento de los pacientes. El tratamiento indicado incluyó reducción de la inmunosupresión de mantenimiento en todos los pacientes, excéresis en 22 pacientes, anticuerpos antCD20 en 17 de ellos y quimioterapia (régimen de CHOP) en 6 pacientes. La sobrevida fue del 79 por ciento (IC 64 por ciento-88 por ciento) a 5 años de seguimiento. Conclusión: En nuestra serie la incidencia de PTLAD es similar a la de otros autores. La respuesta al tratamiento con disminución de la inmunosupresón, empleo de monoclonales, ha sido satisfactoria. El seguimiento cercano, el alto índice de sospecha para el diagnóstico precóz y la individualización de la inmunosupresión para cada paciente, fueron conductas eficaces.

Programa de trasplante hepático en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 años de experiencia / Liver transplant program at the Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 years of experience

El propósito de este trabajo es mostrar la experiencia de 16 años del programa de traplante hepático del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan iniciado en Noviembre de 1992. Material y método: la metodología de este trabajo es de tipo retrospectivo, descriptivo y observacional. Se revisaron la base de datos del servicio y las historias clínicas de 430 pacientes que fueron sometidos a uno o más trasplantes hepáticos entre noviembre de 1992 hasta marzo de 2009, en nuestro hospital. Se describieron los datos demográficos, las indicaciones de trasplante, el tipo de injerto utilizado, la compatibilidad del rupo ABO entre el donante y el receptor, la relación de peso entre donante receptor, la utilización de injertos arteriales y venosos, las complicaciones quirúrgicas, los episodios de rechazo agudo y crónico, la severidad de los mismos, los episodios de infecciones, la incidencia de enfemedad linfoproliferativa, la sobrevida del injerto y del paciente y las causas de muerte. Resultados: desde noviembre de 1992 hasta marzo de 2009 se realizaron 469 trasplantes en 430 pacientes. La causa más frecuente de trasplante en nuestra serie es la atresia de vías biliares con 162 casos que representan el 34,5 por ciento de los pacientes. En 126 casos se realizó el trasplante con donante vivo emparentado, en todos ellos se utilizó el segmento lateral izquierdo (segmeto II-III) del donante. Los 343 restantes fueron efectuados con donantes cadavéricos donde a 298 higados se le efectuó algún tipo de reducción hepática. Las complicaciones más frecuentes fueron biliares: 58 (13,5 por ciento) pacientes tuvieron fístulas y 52 (12 por ciento) estenosis. Se comprobó trombosis de la arteria hepática en 23 pacientes y portal en 19. Presentaron 248 pacientes (52 por ciento) uno o más episodios de rechazo agudo celular. el rechazo cronico se presentó en 24 casos ( (5 por ciento). La sobrevida actuarial del paciente y del injerto fue de 74,45 por ciento y 72,5 por ciento al año.

Programa de trasplante hepático en el Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 años de experiencia / Liver transplant program at the hospital de Pediatría Juan P. Garrahan: 16 years of experience

El propósito de este trabajo es mostrar la experiencia de 16 años del programa de traplante hepático del Hospital de Pediatría Juan P. Garrahan iniciado en Noviembre de 1992. Material y método: la metodología de este trabajo es de tipo retrospectivo, descriptivo y observacional. Se revisaron la base de datos del servicio y las historias clínicas de 430 pacientes que fueron sometidos a uno o más trasplantes hepáticos entre noviembre de 1992 hasta marzo de 2009, en nuestro hospital. Se describieron los datos demográficos, las indicaciones de trasplante, el tipo de injerto utilizado, la compatibilidad del rupo ABO entre el donante y el receptor, la relación de peso entre donante receptor, la utilización de injertos arteriales y venosos, las complicaciones quirúrgicas, los episodios de rechazo agudo y crónico, la severidad de los mismos, los episodios de infecciones, la incidencia de enfemedad linfoproliferativa, la sobrevida del injerto y del paciente y las causas de muerte. Resultados: desde noviembre de 1992 hasta marzo de 2009 se realizaron 469 trasplantes en 430 pacientes. La causa más frecuente de trasplante en nuestra serie es la atresia de vías biliares con 162 casos que representan el 34,5 por ciento de los pacientes. En 126 casos se realizó el trasplante con donante vivo emparentado, en todos ellos se utilizó el segmento lateral izquierdo (segmeto II-III) del donante. Los 343 restantes fueron efectuados con donantes cadavéricos donde a 298 higados se le efectuó algún tipo de reducción hepática. Las complicaciones más frecuentes fueron biliares: 58 (13,5 por ciento) pacientes tuvieron fístulas y 52 (12 por ciento) estenosis. Se comprobó trombosis de la arteria hepática en 23 pacientes y portal en 19. Presentaron 248 pacientes (52 por ciento) uno o más episodios de rechazo agudo celular. el rechazo cronico se presentó en 24 casos ( (5 por ciento). La sobrevida actuarial del paciente y del injerto fue de 74,45 por ciento y 72,5 por ciento al año. (AU)

Enfermedad linfroproliferativa en trasplante renal y hepático / Linfophroliferative disease in kidney and liver transplantation on ther organ

La enfermedad linfoproliferativa post trasplante (PTLD) es la neoplasia más frecuente observada en receptores pediátricos de órganos sólidos. Analizamos 883 pacientes trasplantados: 547 trasplantes renales (TxR) y 336 trasplantes hepáticos (TxH). 44 de ellos desarrollaron un PTLD luego de estos procedimientos. La incidencia en TxR fue del 4.02 por ciento (22 de 547) y en TxH de 5.75 por ciento (22 de 336). El tiempo medio de la aparición del PTLD fue de 37.47 más menos 35 meses. Localización: cavun 50 por ciento, adenopatías cervicales 14.4 por ciento, masa abdominal 11.4 por ciento, adenopatías axilares e inguinales 9 por ciento, compromiso del SNC 4.5 por ciento, piso de la boca 4.5 por ciento , higado ortótopico 2.3 por ciento, páncreas 2.3 por ciento, injerto renal 2.3 por ciento. Los diagnósticos histopatológicos obtenidos fueron: hiperplasia plasmocitica 52.3 por ciento, lesiones polimorfas 20.5 por ciento, y lesiones monomorgas (linforma B o Linfoma de células grandes) 27.2 por ciento de los pacientes. El tratamiento indicado incluyó reducción de la inmunosupresión de mantenimiento en todos los pacientes, excéresis en 22 pacientes, anticuerpos antCD20 en 17 de ellos y quimioterapia (régimen de CHOP) en 6 pacientes. La sobrevida fue del 79 por ciento (IC 64 por ciento-88 por ciento) a 5 años de seguimiento. Conclusión: En nuestra serie la incidencia de PTLAD es similar a la de otros autores. La respuesta al tratamiento con disminución de la inmunosupresón, empleo de monoclonales, ha sido satisfactoria. El seguimiento cercano, el alto índice de sospecha para el diagnóstico precóz y la individualización de la inmunosupresión para cada paciente, fueron conductas eficaces.(AU)

Trasplante hepático en el tratamiento de los tumores malignos primitivos del higado en pediatría / Liver transplantation in the treatment of malign primitive tumors of the liver in pediatrics

La hepatectomía total con trasplante hepático constituye una opción válida para los tumores hepáticos irresecables. Objetivo: Presentar la experiencia y resultados de un centro de trasplante hepático pediátrico en tumores primitivos del higado. Materiales y métodos: Estudio retrospectivo, unicéntrico. Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de tumores malignos primitivos de Hígado en lista de espera de Trasplante Hepático desde el año 1992 al 30/04/2008- Resultados: 11 pacientes, 7 femeninos, fueron incorporados a la lista de espera por tumores hepáticos, 7 Hepatoblastoma (HB) y 4 hepatocarcinoma (HCC). Edad media al diagnóstico 5.7 años (1-15). 2 fallecieron en lista, uno con HCC y otro con HB. Un paciente (HCC) fue excluido de lista por progresión de enfermedad. Se realizaron 9 trasplantes en 8 pacientes, 6HB y 2HCC. Edad media al trasplante 6.1 años (1-16). Trasplante primario en 7 y de rescate en 1. tipo de injerto: hígado entero de donante cadavérico n=1.2 (25 por ciento) fallecieron: 1 HB al mes por falla secundaria de injerto y 1 (HCC) por neumonía grave 10 meses postrasplante. 2 presentaron recaída: 1 (HB): 1 (HB) metástasis pulmonares con respuesta a quimioterapia, y 1 (HB) metástasis pulmonares y cerebrales intratables. 5 actualmente vivos y libres de enfermedad, todos HB. Tiempo medio de seguimiento de 17 meses (9-20). Sobrevida global de pacientes incluidos en lista 63 por ciento. Sobrevida de pacientes trasplantados 87 por ciento a 6 meses y 75 por ciento a 12 meses, y de los injertos 77 por ciento a 6 meses y 66 por ciento a 12 meses. conclusión: Si bien ésta serie aún tiene un tiempo intermedio de seguimiento postrasplante sus resultados son similares a lo publicado sobre el tema mostrando buenos resultados. (AU)

Combined cardiohepatic transplantation due to severe heterozygous familiar hypercholesteremia type II: first case in Argentina--a case report.

Heterozygous familial hypercholesteremia type II is a recessive autonomic disease with a population incidence

Trasplante hepático en pacientes con trombosis portal: manejo intraoperatorio y resultados / Hepàtico transplant in patients with thrombosis vestibule: intraoperating handling and results

Antedecentes: La trombosis de la vena porta (TVP) es una complicación del paciente cirrótico que previamente era considerada una contraindicación para el trasplante hepático. Objetivos: Describir los resultados y evolución alejada de una serie consecutiva de trasplantes hepáticos realizados en pacientes portadores de TVP y analizarlos comparativamente con pacientes trasplantados sin TVP. Lugar de aplicación: Programa de trasplante hepático de una hospital público. Diseño: Retrospectivo, longitudinal, descriptivo. Material y Método: Entre julio de 1995 y junio del 2006, se realizaron 26 trasplantes hepáticos en pacientes con TVP (8,7%). Se analizaron factores de riesgo para TVP, variables del trasplante y del postrasplante. Se realizó un análisis comparativo con 273 pacientes trasplantados sin TVP. Resultados: 53,8% varones, edad 40,7 años. La TVP fue un hallazgo intraoperatorio en el 65%. Etiologías: cirrosis postnecróticas 73%, hepatopatías colestáticas 23% y fibrosis hepática congénita 4%. El 61,5% Child-Pugh C. Se realizó trombectomia en 21 pacientes con TVP Grados I, II y IV e injerto mesentérico portal extra-anatómico en 5 pacientes con TVP Grado III. La morbilidad fue del 57,7% la recurrencia de la TVP de 7,7% y la mortalidad durante la internación 26,9%. El trasplante en TVP presentó un incremento en el requerimiento de hemoderivados y en el índice de reoperaciones. La supervivencia al año fue 59,6% 75,2% para el Grado I y 44,8% para el Grado 2, 3 y 4. Conclusiones: La TVP no es contraindicación para el trasplante, su variedad más frecuente es el grado 1 y la técnica más empleada es trombectomía. El trasplante en pacientes con TVP demostró mayor requerimiento de hemoderivados, incidencia de complicaciones y de retrombosis portal y se asoció a una menor supervivencia en TVP grados 2, 3 y 4.