RESUMO
A osteopetrose congênita é uma rara desordem genética autossômica recessiva caracterizada por osso esclerótico associado a anormalidades hematológicas e neurológicas. Os autores fazem revisäo da literatura e relatam um caso de uma criança do sexo feminino com 2 anos e 5 meses de vida apresentando amaurose bilateral por osteopetrose congênita.
Assuntos
Humanos , Feminino , Pré-Escolar , Cegueira/etiologia , Osteopetrose/congênito , Osteopetrose/complicações , Osteopetrose/diagnósticoRESUMO
Objetivo: Relatar 3 casos de síndrome de íris plateau, um tipo incomun de glaucoma de ângulo fechado. Local: Departamento de Oftalmologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (HC-UFPR). Métodos: Descrição de 3 casos de síndrome de íris plateau, diagnosticados através da evolução clínica, gonioscopia e biomicroscopia ultrassônica (UBM). Resultados: Os achados gonioscópicos foram: ângulo estreito ou fechado com câmara anterior de profundidade central próxima do normal e íris plana, mesmo com iridotomia ou iredectomia patente. A UBM mostrou anteriorização dos processos ciliares, ausência de sulco ciliar e raiz da íris aposta ao trabeculado. Conclusões: O diagnóstico da síndrome de íris plateau baseia-se, fundamentalmente, nos achados clínicos (gonioscópicos) e nos achados da UBM. A iridoplastia a laser e/ou o uso de pilocarpina são os métodos terapêuticos de eleição.
