[Recommendations for the use of neurophysiological techniques in the diagnosis of brain death from the Clinical Neurophysiology Society of the Communities of Valencia and Murcia]. / Recomendaciones para el empleo de técnicas neurofisiológicas en el diagnóstico de muerte encefálica de la Sociedad de Neurofisiología Clínica de las Comunidades de Valencia y Murcia.

In Spain organ transplantation constitutes one of the greatest challenges and teamwork of hospital centres. It is estimated that in the year 2020 Spain contributed 19% of all donors to the European Union. The confirmatory support diagnosis recommends by law some complementary techniques in certain cases, including neurophysiological techniques, especially the use of electroencephalogram and evoked potentials. These cases require the clinical neurophysiologist to make the right clinical and technical decisions for the correct performance and interpretation of the same. To date, there is no national consensus on the performance of these techniques. Updated bibliographic review on neurophysiological techniques (electroencephalogram and evoked potentials). Analysis by Delphi method and expert judgment of the working group of the Clinical Neurophysiology Society of the Communities of Valencia and Murcia. Neurophysiological techniques can be a support in the diagnosis of encephalic death, both confirmatory and to shorten observation times. In order to perform them, minimum technical standards are required to allow optimal performance of the studies, especially taking into account medication, hemodynamic situation, absence of hypothermia, and age group. We present the first guide in Spanish elaborated by the Society of Neurophysiology of the Communities of Valencia and Murcia for the performance in our hospitals of neurophysiological techniques in the diagnosis of brain death.

TITLE: Recomendaciones para el empleo de técnicas neurofisiológicas en el diagnóstico de muerte encefálica de la Sociedad de Neurofisiología Clínica de las Comunidades de Valencia y Murcia.En España, el trasplante de órganos constituye uno de los mayores retos y trabajo en equipo de los centros hospitalarios. Se estima que en 2020 España aportó a la Unión Europea el 19% de la totalidad de los donantes. El diagnóstico de apoyo confirmatorio recomienda por ley algunas técnicas complementarias en determinados casos, entre ellas las técnicas neurofisiológicas, en especial el uso del electroencefalograma y los potenciales evocados. Estos casos plantean al neurofisiólogo clínico la toma acertada de decisiones tanto clínicas como técnicas para su correcta realización e interpretación. Hasta ahora no existe a nivel nacional un consenso de realización de estas técnicas. Es una revisión bibliográfica actualizada sobre las técnicas neurofisiológicas (electroencefalograma y potenciales evocados), con análisis mediante método Delphi y juicio de expertos del grupo de trabajo de la Sociedad de Neurofisiología Clínica de las Comunidades de Valencia y Murcia. Las técnicas neurofisiológicas permiten ser un apoyo en el diagnóstico de muerte encefálica, tanto de forma confirmatoria como para acortar tiempos de observación. Para su realización se precisan unos mínimos estándares técnicos que permitan realizar de forma óptima los estudios. Especialmente hay que tener en cuenta la medicación, la situación hemodinámica, la ausencia de hipotermia y el grupo de edad. Presentamos la primera guía en castellano elaborada por la Sociedad de Neurofisiología de las Comunidades de Valencia y Murcia para la realización en nuestros hospitales de las técnicas neurofisiológicas en el diagnóstico de muerte encefálica.

Status dissociatus: la expresión más extrema de los estados de disociación / Status dissociatus: The most extreme expression of state dissociation

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Hallazgos electroencefalográficos y polisomnográficos en un paciente con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob familiar / Electroencephalographic and polysomnographic findings in a patient with familial Creutzfeldt-Jakob disease

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Status cataplecticus secundario a la supresión brusca de paroxetina / Status cataplecticus secondary to abrupt paroxetine withdrawal

El status cataplecticus es una situación excepcional, consistente en ataques continuados de cataplejía. Presentamos un caso clínico de una mujer de 42 años diagnosticada de síndrome de narcolepsia con cataplejía, bien controlada con modafinil y paroxetina, que presentó status cataplecticus tras la auto-retirada brusca de la medicación antidepresiva (AU)

Status cataplecticus is an exceptional situation, described as continuous cataplexy attacks. We report a 42-year-old woman with narcolepsy-cataplexy syndrome, well controled with modafinil and paroxetine, who developed status cataplecticus after abrupt self-withdrawal of the antidepressant medication (AU)

Trastornos de sueño en la distrofia miotónica tipo 1 / Sleep disorders in myotonic dystrophy type I

Evaluamos los trastornos de sueño en ocho pacientes con distrofia miotónica tipo 1 confirmada genéticamente, con edades comprendidas entre 38 y 58 años. Los pacientes fueron estudiados mediante polisomnografía y test de latencias múltiples de sueño. Encontramos excesiva somnolencia diurna en el 75% de los pacientes, no justificable por los eventos respiratorios durante el sueño. El modafinil mejoró este síntoma en todos ellos (AU)

We investigated the sleep disorders in eight patients with genetically confirmed myotonic dystrophy type 1, aged from 38 to 58 years. Patients were studied with nocturnal polysomnogram and multiple sleep latency tests. We found excessive daytime sleepiness in 75% of them, not accountable for respiratory events during sleep. Modafinil improved this symptom in all of them (AU)

Consideraciones sobre el patrón alternante cíclico / Consideration on cyclic alternating pattern

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[Ocular myasthenia gravis: diagnostic aspects and evolution]. / Miastenia grave ocular: aspectos diagnósticos y evolución.

INTRODUCTION: Myasthenia gravis lacks a diagnostic gold standard, so diagnosis is supported by the findings of several tests. Conversion from ocular myasthenia gravis (OMG) to a more widespread disease is frequently early. AIMS. To describe and compare the clinical data and findings of the diagnostic tests of patients with OMG and those with a different diagnosis, and to know the conversion rate from OMG to generalized myasthenia. PATIENTS AND METHODS: Descriptive and analytic retrospective study of 44 patients referred for neurophysiological testing through 4 years because of suspected OMG. RESULTS: 12 patients (27%) were diagnosed as having OMG. Evolution time prior to diagnosis tended to be shorter in OMG patients. Isolated ptosis or combined with diplopia was more frequent in OMG, while isolated diplopia was so in other diagnoses (p = 0.003). No thymoma was found. SFEMG jitter of facial muscles was abnormal, including blocking, in all OMG patients (8/8) and normal in the rest (30/30). Edrophonium test was positive in all OMG patients (7/7) and doubtful in another one (1/7). Anti-AChR titers were initially positive in 10/11 OMG patients and 0/17 with other diagnoses. Aponeurotic ptosis and strabismus were the most frequent non-myasthenic etiologies. OMG showed an early generalization in two patients who developed dysarthria. CONCLUSIONS: The low ratio of diagnostic confirmation suggests that in the face of ptosis or diplopia diagnostic testing with a high sensibility for OMG is favoured. Jitter showed the best initial diagnostic performance.

Miastenia grave ocular: aspectos diagnósticos y evolución / Ocular myassthenia gravis: diagnostic aspects and evolution

Introducción. La miastenia grave carece de un criterio diagnóstico estándar, por lo que éste se apoya en los hallazgos de varias pruebas diagnósticas. El paso de miastenia grave ocular (MGO) a generalizada suele ser rápido. Objetivos. Describir y comparar los datos clínicos y de las pruebas diagnósticas de los pacientes con diagnóstico final de MGO y aquellos con uno diferente. Conocer el paso de MGO a miastenia generalizada. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo descriptivo y analítico de 44 pacientes remitidos para estudio neurofisiológico por sospecha de MGO a lo largo de 4 años. Resultados. Se diagnosticó de MGO a 12 pacientes (27%). El tiempo de evolución tendió a ser menor en el grupo con MGO. La ptosis aislada o asociada a diplopía fue más frecuente en la MGO y la diplopía aislada en el resto (p = 0,003). No se encontró ningún timoma. La electromiografía de fibra simple (SFEMG) jitter sobre musculatura facial fue anormal, incluyendo bloqueos, en todos los pacientes MGO (8/8) y normal en el resto (30/30). La prueba del edrofonio fue positiva en todos los pacientes MGO (7/7) y dudosa en otro (1/7). Los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (anti-AchR) fueron positivos inicialmente en 10/11 pacientes MGO y 0/17 de los otros. La ptosis aponeurótica y el estrabismo fueron las etiologías no miasténicas más frecuentes. La MGO se generalizó precozmente en dos pacientes al aparecer disartria. Conclusiones. El bajo porcentaje de confirmación diagnóstica sugiere que ante un paciente con ptosis o diplopía interesa, sobre todo, la sensibilidad del estudio. El mayor rendimiento diagnóstico inicial lo tuvo el jitter

Introduction. Myasthenia gravis lacks a diagnostic gold standard, so diagnosis is supported by the findings of several tests. Conversion from ocular myasthenia gravis (OMG) to a more widespread disease is frequently early. Aims. To describe and compare the clinical data and findings of the diagnostic tests of patients with OMG and those with a different diagnosis, and to know the conversion rate from OMG to generalized myasthenia. Patients and methods. Descriptive and analytic retrospective study of 44 patients referred for neurophysiological testing through 4 years because of suspected OMG. Results. 12 patients (27%) were diagnosed as having OMG. Evolution time prior to diagnosis tended to be shorter in OMG patients. Isolated ptosis or combined with diplopia was more frequent in OMG, while isolated diplopia was so in other diagnoses (p = 0.003). No thymoma was found. SFEMG jitter of facial muscles was abnormal, including blocking, in all OMG patients (8/8) and normal in the rest (30/30). Edrophonium test was positive in all OMG patients (7/7) and doubtful in another one (1/7). Anti-AChR titers were initially positive in 10/11 OMG patients and 0/17 with other diagnoses. Aponeurotic ptosis and strabismus were the most frequent non-myasthenic etiologies. OMG showed an early generalization in two patients who developed dysarthria. Conclusions. The low ratio of diagnostic confirmation suggests that in the face of ptosis or diplopia diagnostic testing with a high sensibility for OMG is favoured. Jitter showed the best initial diagnostic performance