Lethal Influenza in Two Related Adults with Inherited GATA2 Deficiency.

The pathogenesis of life-threatening influenza A virus (IAV) disease remains elusive, as infection is benign in most individuals. We studied two relatives who died from influenza. We Sanger sequenced GATA2 and evaluated the mutation by gene transfer, measured serum cytokine levels, and analyzed circulating T- and B-cells. Both patients (father and son, P1 and P2) died in 2011 of H1N1pdm IAV infection at the ages of 54 and 31 years, respectively. They had not suffered from severe or moderately severe infections in the last 17 (P1) and 15 years (P2). A daughter of P1 had died at 20 years from infectious complications. Low B-cell, NK- cell, and monocyte numbers and myelodysplastic syndrome led to sequence GATA2. Patients were heterozygous for a novel, hypomorphic, R396L mutation leading to haplo-insufficiency. B- and T-cell rearrangement in peripheral blood from P1 during the influenza episode showed expansion of one major clone. No T-cell receptor excision circles were detected in P1 and P3 since they were 35 and 18 years, respectively. Both patients presented an exuberant, interferon (IFN)-γ-mediated hypercytokinemia during H1N1pdm infection. No data about patients with viremia was available. Two previously reported adult GATA2-deficient patients died from severe H1N1 IAV infection; GATA2 deficiency may predispose to life-threatening influenza in adulthood. However, a role of other genetic variants involved in immune responses cannot be ruled out. Patients with GATA2 deficiency can reach young adulthood without severe infections, including influenza, despite long-lasting complete B-cell and natural killer (NK) cell deficiency, as well as profoundly diminished T-cell thymic output.

Surfactant protein A genetic variants associate with severe respiratory insufficiency in pandemic influenza A virus infection.

INTRODUCTION: Inherited variability in host immune responses influences susceptibility and outcome of Influenza A virus (IAV) infection, but these factors remain largely unknown. Components of the innate immune response may be crucial in the first days of the infection. The collectins surfactant protein (SP)-A1, -A2, and -D and mannose-binding lectin (MBL) neutralize IAV infectivity, although only SP-A2 can establish an efficient neutralization of poorly glycosylated pandemic IAV strains. METHODS: We studied the role of polymorphic variants at the genes of MBL (MBL2), SP-A1 (SFTPA1), SP-A2 (SFTPA2), and SP-D (SFTPD) in 93 patients with H1N1 pandemic 2009 (H1N1pdm) infection. RESULTS: Multivariate analysis showed that two frequent SFTPA2 missense alleles (rs1965708-C and rs1059046-A) and the SFTPA2 haplotype 1A(0) were associated with a need for mechanical ventilation, acute respiratory failure, and acute respiratory distress syndrome. The SFTPA2 haplotype 1A(1) was a protective variant. Kaplan-Meier analysis and Cox regression also showed that diplotypes not containing the 1A(1) haplotype were associated with a significantly shorter time to ICU admission in hospitalized patients. In addition, rs1965708-C (P = 0.0007), rs1059046-A (P = 0.0007), and haplotype 1A(0) (P = 0.0004) were associated, in a dose-dependent fashion, with lower PaO2/FiO2 ratio, whereas haplotype 1A(1) was associated with a higher PaO2/FiO2 ratio (P = 0.001). CONCLUSIONS: Our data suggest an effect of genetic variants of SFTPA2 on the severity of H1N1pdm infection and could pave the way for a potential treatment with haplotype-specific (1A(1)) SP-A2 for future IAV pandemics.

Protección cardiocerebral post paro cardiaco / Post-cardiac arrest cardiocerebral protection

Introducción: Hasta ahora los cuidados post paro cardiaco constituyen el quinto eslabón de la cadena de supervivencia. Es el más débil y no se han desarrollado en la práctica clínica guías de tratamiento para esta entidad. Objetivo: Reunir los avances recientes en la protección cardiocerebral del síndrome post paro cardiaco. Desarrollo: El desarrollo de las estrategias de protección cardiocerebral post paro cardiaco, se basa en el conocimiento de los mecanismos fisiopatológicos que acontecen tras el retorno a la circulación espontanea. Luego de la valoración inicial se debe decidir la realización de hipotermia o de revascularización coronaria medidas terapéuticas que por su aplicación precoz logran un incremento de la supervivencia. Conclusiones: La protección cardiocerebral post paro cardiaco es compleja y aun queda mucho por investigar.

Introduction: Until now the post-cardiac arrest cares are the fifth link in the survival chain. It is the most weak without development of treatment guidelines in the clinical practice for this entity. Objective: To bring together the recent advances in cardiocerebral protection in the post-cardiac arrest syndrome. Development: The creation of post-cardiac arrest cardiocerebral protection strategies is based in the knowledge of pathophysiology mechanisms present after the spontaneous circulation. After the initial assessment it is necessary to decide the carrying-out of hypothermia or of coronary revascularization therapeutical measures that due to its early application achieve a survival increase. Conclusions: The post-cardiac arrest cardiocerebral protection is complex and thus it is necessary more researches.

Capacitación en soporte vital básico en la clínica central Cira García: resultados preliminares / Training in Basic Life Support in the Central Clinical Cira Garcia: preliminary results

En promedio los pacientes que sobreviven al PCR son aquellos en que la reanimación se inicia durante los primeros cuatro minutos. Determinar los conocimientos, habilidades y nivel de capacitación del personal de enfermería en soporte vital básico antes y después de un proceso educativo. Durante un periodo de 4 meses se impartió un curso-taller de 20 horas a 66 enfermeras del área de hospitalización, con una evaluación al inicio y al final del proceso educativo. La variable fue capacitación con 3 criterios: conocimiento con valor de 50 puntos, habilidad 50 puntos y competencia. Durante un periodo de 4 meses se impartió este curso de 20 horas organizado con 30 minutos para la evaluación inicial teórico-práctica, 2 horas de conferencias orientadoras, 17 horas de actividad práctica y 30 minutos para la evaluación teórica-práctica final. Éste fue impartido por profesores del servicio de anestesiología con experiencia en esta temática La fase teórica incluyó además el estudio individual de los contenidos por un manual elaborado para ello siguiendo las normas internacionales establecidas por el comité de enlace internacional. (ILCOR). Muestreo por conveniencia, instrumentos validados y calificados por el propio investigador. Se consideró capacitada, a la persona que logró aprobar los 2 criterios. En la evaluación inicial ninguna enfermera logró calificar como capacitada y en la evaluación final 100 por ciento. El resultado después del proceso educativo se consideró de bueno a excelente pues el nivel de competencia, habilidad y conocimiento fue alto. Recomendamos realizar investigaciones dirigidas a medir el impacto de la intervención educativa sobre la política de salud hospitalaria. Aún más, si se considera que actualmente la capacitación en RCPC están contenidas en la carpetas de evaluación para la acreditación de hospitales(AU)

Anestesia para colecistectomía laparoscópica: nuestra experiencia / Anesthesia for laparoscopic cholecystectomy: our experience

La cirugía de mínimo acceso se acompaña de variados cambios fisiopatológicos, por lo que requiere una adecuada monitorización y una atención anestésicas con características especiales. Realizamos un estudio prospectivo analítico con el objetivo de determinar el comportamiento transoperatorio, hemodinámico y respiratorio en este tipo de cirugía, determinar la correlación existente entre la presión arterial de dióxido de carbono (PaCO2) y el dióxido de carbono teleespiratorio (ETCO2) en los pacientes con y sin patologías cardiorrespiratorias previas, así como la morbilidad y la mortalidad asociadas al procedimiento. Observamos un aumento significativo de la presión pico en la vía aérea (f = 32,53; p = 0,0) y de la PaCO2 a los 5 min y a los 30 min después del neumoperitoneo. Existió una fuerte correlación lineal entre la PaCO2 y el ETCO2 en los pacientes sanos, pero no así en los enfermos. La tensión arterial diastólica experimentó un aumento significativo del 12 por ciento y la frecuencia cardíaca una disminución de 7,1 por ciento. Las náuseas y vómitos posoperatorios fueron las complicaciones más frecuentes (10 por ciento). La colecistectomía laparoscópica, en nuestra experiencia, se acompañó de excelente estabilidad cardiorrespiratoria y una reducida morbilidad(AU)

Anestesia para colecistectomía laparoscópica: nuestra experiencia / Anesthesia for laparoscopic cholecystectomy: our experience

La cirugía de mínimo acceso se acompaña de variados cambios fisiopatológicos, por lo que requiere una adecuada monitorización y una atención anestésicas con características especiales. Realizamos un estudio prospectivo analítico con el objetivo de determinar el comportamiento transoperatorio, hemodinámico y respiratorio en este tipo de cirugía, determinar la correlación existente entre la presión arterial de dióxido de carbono (PaCO2) y el dióxido de carbono teleespiratorio (ETCO2) en los pacientes con y sin patologías cardiorrespiratorias previas, así como la morbilidad y la mortalidad asociadas al procedimiento. Observamos un aumento significativo de la presión pico en la vía aérea (f = 32,53; p = 0,0) y de la PaCO2 a los 5 min y a los 30 min después del neumoperitoneo. Existió una fuerte correlación lineal entre la PaCO2 y el ETCO2 en los pacientes sanos, pero no así en los enfermos. La tensión arterial diastólica experimentó un aumento significativo del 12 por ciento y la frecuencia cardíaca una disminución de 7,1 por ciento. Las náuseas y vómitos posoperatorios fueron las complicaciones más frecuentes (10 por ciento). La colecistectomía laparoscópica, en nuestra experiencia, se acompañó de excelente estabilidad cardiorrespiratoria y una reducida morbilidad(AU)

The surgery of minimum access is accompanied of varied changes fisiopatológicos, for what requires an appropriate monitorización and an anesthetic attention with characteristic special. We carry out an analytic prospective study with the objective of determining the behavior transoperatorio, hemodynamic and breathing in this surgery type, to determine the existent correlation among the arterial pressure of dioxide of carbon (PaCO2) and the dioxide of carbon teleespiratorio (ETCO2) in the patients with and without pathologies previous cardiorrespiratorias, as well as the morbilidad and the mortality associated to the procedure. We observe a significant increase of the pressure pick in the air road (f = 32,53; p = 0,0) and of the PaCO2 to the 5 min and the 30 min after the neumoperitoneo. A strong lineal correlation existed between the PaCO2 and the ETCO2 in the healthy patients, but I didn't seize in the sick persons. The tension arterial diastólica experienced a significant increase of 12 percent and the heart frequency a decrease of 7,1 percent. The nauseas and vomits posoperatorios were the most frequent complications (10 percent). The colecistectomía laparoscópica, in our experience, was accompanied of excellent stability cardiorrespiratoria and a reduced morbilidad(AU)

Estudio multicéntrico exploratorio sobre el nivel de conocimiento en reanimación cardiopolmunar y cerebral

La educación en reanimación cardiopulmónar y cerebral se recomienda para profesionales médicos por más de 3 decádas, pero fracasos en la educación de dicha técnica se han determinado en la actualidad. La reanimación eficaz es proporcional al nivel de conocimiento en este tema.Es objetivo del trabajo determinar el nivel de conocimiento de los médicos que laboran en las unidades de cuidados intensivos y unidades quirúrgicas. Se realizó un estudio prospectivo, de no interveción exploratorio del nivel de conocimiento en maniobras de resucitación cardiopulmonar y cerebral en 5 instituciones. La muestra en 98 encuestados fue homogénea y obtenida por conveniecia. De los 98 encuestados 75(por ciento) tuvieron respuesta no correctas. La relación compresiones torácicas-ventilación fue identificada correctamente en 30 encuestados 31(por ciento). El empleo de epinefrina a bajas dosis fue de 34(por ciento) y en altas dosis fue registrada en 66(por ciento). Se consideró por porcentaje similar la desfibrilación 56(por ciento) y 46(por ciento) la intubación endotraqueal. La relación entre capacitación y respuestas correctas resultó independiente con x2 5.44 con un sifnificación 0.05 por lo que cae dentro del rango de aceptación de la hipótesis. Que el nivel de conocimiento en RCPC no es adecuado, que la relación compresión externa-ventilación y el empleo de altas dosis de epinefrina fueron las dificultades en la mayoría de los encuestados. Además en nuestra investigación no existió relación entre capacitación y nivel de conocimiento(AU)

Modificaciones del gasto cardiaco, la resistencia de la vía aérea y la compliance dinámica en la colecistectomía videolaparoscopica / Modifications in cardiac output, air-way resistance and dynamic compliance

La elevación de la presión intrabdominal durante la instauración del neumoperitoneo produce elevación del gasto cardiaco por hipercarnia y taquicardia, así como modificaciones de la mecánica respiratoria. El rabajo tiene como objetivos, determinar las modificaciones del gasto cardiaco medido de forma no invasiva, de la compliance dinámica y de la resistencia de la vía aérea durante la colecistectomia videolaparoscópica. Se realizó un estudio descriptivo analítico de 21 pacientes femeninas ASA I menores de 45 años. Las variables del estudio (gasto cardiaco por método no invasivo con monitor NICO Novametrix, Compliance dinámica y resistencia de la vía aérea) se midieron antes y después de instaurado el neumoperiotoneo, en posición antitren y en decúbito supino. El gasto cardiaco aumentó después del neumoperitoneo en 66(por ciento) de los pacientes(p=0.65);disminuyó cuando se adoptó la posición antitren coincidiendo con otras publicaciones. La compliance dinámica disminuyó después de la instauración del neumoperitoneo. El valor mínimo durante el neumoperitoneo fue de 20 ml/cmH20 (máxima 48 ml/cmH2O y mediade 31.42). La resistencia de la vía aérea aumentó durante el neumoperitoneo máximo de 25 cm H2O y una media de 16 cm H2O. El gasto cardiaco medido de forma no invasiva aumentó clínicamente después de la instauración del neumoperitoneo, en cambio con la posición de antitren disminuyó. La compliance dinámica disminuyó después de establecido el neumoperitoneo, restableciéndose sus valores con la posición de antitren a diferencia de la resistencia de la vía aérea que aumentó con la instauración del neumoperitoneo(AU)

Analgesia intrarticular postoperatoria con bupivacaina, fentanilo y la combinación de ambos en cirugía / artroscopica ambulatoria de rodilla / Analgesia to intrarticular postoperating with bupivacaina, fentanilo and the combination of both in ambulatory artroscopica surgery of knee

El dolor postoperatorio en la artroscopia de rodilla producen junto a factores mecánicos, impotencia funcional del miembro afectado, además de las implicaciones fisiopatológicas sistémicas que están relacionadas con el dolor. La inyeccion intrarticular permite lograr una rehabilitación articular precoz determinar el efecto analgésico intra-articular del fentanyl, bupivacaína y la mezcla de ambos después de la artroscopía bajo anestesia espinal en el paciente ambulatorio. Este estudio se realizó en el Servicio de Anestesiología del Hospital Clínico Quirúrgico "Joaquín Albarrán" durante el período comprendido de julio de 2001 a diciembre del 2002, con la finalidad de demostrar el efecto analgésico de la bupivacaína (Grupo 1), el fentanyl (Grupo 2), y la mezcla de ambos (Grupo 3). Administrados intra-articularmente, a 90 pacientes ambulatorios, seleccionados aleatoriamente, de ambos sexos, menores de 60 años, clasificados como ASA I y II, que se les practicó artroscopía de la rodilla. Se evaluó la calidad de la analgesia mediante la Escala Visual Analógica. La analgesia en el Grupo 3 fue buena en 93.3(por ciento) de los casos, en 6.7(por ciento) regular, no calificándose ninguna de mala. En el Grupo 1, 56.7(por ciento) se calificó como buena, 36.7(por ciento) como regular y 6.6(por ciento) como mala. En el Grupo 2, 33.3(por ciento) fue buena, 63.3(por ciento)regular y 3.4(por ciento) mala. La duración de la analgesia postoperatoria fue mayor en el Grupo 3 con21.76±2.51 horas, en el Grupo 1 se prolongó 11.33±3.42 horas y en el grupo 2 duró 9.9±3.31 horas. Los requerimientos de analgesia suplementaria fueron muy bajos en el Grupo 3 (6.7(por ciento), seguidos por el Grupo 1 (46.7(por ciento) y el Grupo 2, con 46.7(por ciento). No hubo modificaciones hemodinámicas ni efectosindeseables en ninguno de los grupos. Se concluyó que la efectividad del método de analgesia postoperatoria por administración intra-articular de los dos medicamentos estudiados, resultó superior con la mezcla de bupivacaína y fentanyl(AU)

Shock, ¿qué hay de nuevo? / Shock: What is new about?

El shock es un síndrome común de diversas causas que se inicia por una disminución de la perfusión hística, donde la microcirculación tiene una función crítica. En estudios recientes se profundiza en la terapéutica que debe ser inmediata, pues amenaza la vida e incluye: soporte respiratorio, soporte circulatorio, monitoreo metabólico, hemodinámica y tratamiento específico. El uso de cristaloides versus coloides es controversial y depende del criterio del médico. Se evidencia la utilidad de la amrinona (ionotropo), sobre todo en pacientes en shock séptico, y como vasopresor la vasopresina. El monitoreo de la concentración plasmática del ácido láctico es necesario por su relación con la mortalidad por shock. La mortalidad del shock séptico, a pesar de múltiples investigaciones, continúa elevada. Los inhibidores de la óxido-nítrico sintasa (S metil-isiotiourea) de reciente utilización, parece alentador al inhibir la isoforma inducible (iNOS) y de igual forma la inmunoterapia, pero se necesitan de nuevos estudios para evaluar su eficacia clínica(AU)

Shock, ¿qué hay de nuevo? / Shock: What is new about?

El shock es un síndrome común de diversas causas que se inicia por una disminución de la perfusión hística, donde la microcirculación tiene una función crítica. En estudios recientes se profundiza en la terapéutica que debe ser inmediata, pues amenaza la vida e incluye: soporte respiratorio, soporte circulatorio, monitoreo metabólico, hemodinámica y tratamiento específico. El uso de cristaloides versus coloides es controversial y depende del criterio del médico. Se evidencia la utilidad de la amrinona (ionotropo), sobre todo en pacientes en shock séptico, y como vasopresor la vasopresina. El monitoreo de la concentración plasmática del ácido láctico es necesario por su relación con la mortalidad por shock. La mortalidad del shock séptico, a pesar de múltiples investigaciones, continúa elevada. Los inhibidores de la óxido-nítrico sintasa (S metil-isiotiourea) de reciente utilización, parece alentador al inhibir la isoforma inducible (iNOS) y de igual forma la inmunoterapia, pero se necesitan de nuevos estudios para evaluar su eficacia clínica(AU)

Shock is a commom syndrome originated by different causes that starts with a decrease of histic perfusion, where macrocirculation has a critical function. In recent studies, emphasis has been made on the fact that therapeutics should be immediate in the face of this life menace and should include respiratory support, circulatory support, metabolic monitoring, hemodynamics and specific treatment. The use of crystalloids versus colloids is controversial and depends on the medical criterion. The usefulness of amrinone (ionotrope), mainly in patients with septic shock, and of vasopressin as a vasopressor is proved. The monitoring of the plasmatic concentration of the lactic acid is necessary due to its relation with mortality from shock. The mortality from septic shock is still high, in spite of the multiple investigations made. The recent utilization of nitric oxide synthase (S methyl-isothiourea) inhibitors seems to be encouraging on inhibiting the inductible isoform (iNOS), the same as immunotherapy, but new studies are necessary to evaluate its clinical efficiency(AU)

Vasopresina vs epinefrina en la resucitación cardiopulmonar y cerebral / Vasopressin vs. epinephrine in cardiopulmonary and cerebral resuscitation

La epinefrina ha sido la droga de mayor intervención en el paro cardiorrespiratorio por lo que ha sido objeto de múltiples Investigaciones en animales y humanos. El descubrimiento de la respuesta presora de las catecolaminas y la respuesta hormonal con liberación decorticotropina, cortisol y vasopresina en sujetos sometidos a reanimación cardiopulmonar y cerebral, ha verificado la correlación existente entre los niveles endógenos de vasopresina y el retorno a la circulación espontánea y sorprendentemente la escasa probabilidad de supervivencia cuando existen niveles altos de catecolaminas. Esto nos motivo a realizar una revisión práctica, sencilla y actualizada sobre las acciones que presentan la vasopresina vs epinefrina sobre el flujo sanguíneo coronario, flujo sanguíneo renal y cerebral durante la preanimación cardiopulmonar y cerebral basado en estudios experimentales en animales y humanos. La Vasopresina apoyada en los estudios es una nueva alternativa en el tratamiento del paro cardiacorespiratorio pero la epinefrina continua siendo la droga de elección(AU)