Penfigo crónico familiar benigno (enfermedad de Hailey-Hailey). A propósito de un caso / Familial benign chronic pemphigus (Hailey-Hailey disease). Report of a case

La enfermedad de Hailey-Hailey (pénfigo crónico familiar benigno) es una dermatosis ampollosa, de evolución crónica, recidivante, autosómica dominante, de penetrancia y expresividad variables, localizada predominantemente en los pliegues. Presentamos el caso de una mujer de 58 años de edad que presentaba una erupción cutánea pruriginosa, eccematosa, localizada en las axilas e ingles, en forma de brotes recurrentes de 36 años de evolución. La biopsia cutánea reveló una intensa acantólisis que daba lugar a una ampolla intraepidérmica suprabasal. Se instauró tratamiento con antibióticos orales y corticoides y antibióticos tópicos, con desaparición de las lesiones pocos días después. Queremos destacar la buena respuesta de nuestra paciente al tratamiento instaurado. Hailey-Hailey disease (familial benign chronic) is an autosomal dominant hereditary bullous disorder characterized by recurrent lesions predominating in folds with variable penetrance and expressisivity (AU)

Enfermedad de Behçet en una niña. A propósito de un caso / Behçet's disease in childhood. Report of a case

La enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis multisistémica crónica cuyo diagnóstico se basa en criterios clínicos. Los criterios diagnósticos más utilizados son los del Grupo Internacional de Estudio (GIE) de la EB. Se observa fundamentalmente en varones adultos, y es rara su aparición en la infancia. El diagnóstico de la EB en niños puede ser difícil debido a la infrecuencia del cuadro y a que no existen manifestaciones analíticas específicas. Es importante considerar el diagnóstico de EB en niños con estomatitis recurrente y al menos uno de los otros signos de EB, incluso si no cumple los criterios para el diagnóstico de EB en los adultos. Presentamos el caso de una niña de 14 años de edad que presentaba manifestaciones clínicas de EB aunque no cumplía los criterios del GIE (AU)

Nuestra experiencia en la sensibilización al látex / Our experience in latex sensitization

La alergia al látex se conoce desde 1979 y en la actualidad representa un problema socio-sanitario importante. Su prevalencia ha aumentado durante los últimos años en todo el mundo. La prevalencia más elevada se da en niños con espina bífida. La atopia y el eccema en manos son factores de riesgo conocidos para la alergia al látex. Algunos individuos sensibilizados al látex presentan reactividad cruzada con frutas. Por todo ello, es importante establecer medidas preventivas entre los diversos grupos de riesgo conocidos, es decir, todas las personas que utilizan guantes en su trabajo diario. Presentamos una revisión de los casos de alergia al látex recogidos en nuestro departamento durante un período de 10 años (AU)