Fibrosis quística: logrando una sobrevida cada vez mayor: parte I / Cystic fibrosis: getting a more great survival: part I

La fibrosis quística es una enfermedad genética de tipo autosómica recesiva que afecta el transporte de cloro de las células epiteliales de múltiples órganos. Las manifestaciones gastrointestinales son diversas, con disfunciones del páncreas, hígado y vía biliar. No solamente la alteración pancreática sino también la alteración pulmonar y gastrointestinal contribuyen al deterioro nutricional. Una terapia nutricional agresiva puede normalizar el crecimiento en la mayoría de los pacientes y mejorar la función pulmonar. La terapia genética es, potencialmente, el tratamiento definitivo de la enfermedad pulmonar. En este artículo y en uno que le continuará, presentamos una revisión muy actual sobre esta patología que todo pediatra debería conocer y estar preparado para diagnosticar

Hidatidosis pediatrica / Pediatric hydatidosis

Con el objeto de conocer la realidad clínica de niños con hidatidosis, los procedimientos terapéuticos usados así como los antecedentes epidemiológicos, se estudiaron 76 casos que acudieron consecutivamente desde 1982 hasta 1990 al Hospital Luis Calvo Mackenna. La edad promedio de los niños fueron 7,9 ñ 5,1 años, correspondiendo 44 casos a hombres (57,9%) y 32 mujeres (42,1%). Compromiso pulmonar hubo en 38 casos (50%), hepático en 27 (35,5%), hepático y pulmonar 6 (7,9%) y 5 renal (6,6%). El tiempo que medió entre que aparecieron los síntomas e ingresaron al hospital, fue de 24,4 ñ 2,5 meses para la hidatidosis pulmonar y 65,5 ñ 5,5 meses para la hepática. El compromiso del estado nutritivo fue más importante en los casos de hidatidosis hepática. Al exámen físico destacó signología de condensación en el 50% de los casos pulmonares y existencia de una masa abdominal en el 63% de los casos hepáticos. En el 80% de los niños se encontraron quistes hidatídicos únicos que se presentaban en forma más frecuente al lado derecho de los órganos. Los quistes pulmonares fueron más pequeños que los de hígado y riñón. Se les practicó quistectomía al 73,7% de los quístes pulmonares, a la totalidad de los hepáticos y a 3 de 5 renales, siendo el resto tratados con lobectomías o nefrectomías según el caso. Eosinofilia se presentó en las hidatidosis mixtas pulmonar-hepática, con un promedio de 1.536 eos/ul

Fibrosis quística: diagnóstico y tratamiento / Cystic fibrosis: diagnosis and treatment

La fibrosis quística es una enfermedad autosómica recesiva que afecta de preferencia a la población caucásica y en menor proporción a otras razas y mezclas étnicas. Es una patología multisistémica, produciendo principalmente compromiso broncopulmonar, que finalmente lleva a la muerte, y alteraciones pancreáticas causantes de la mala absorción y desnutrición. El diagnóstico no es facíl si no se piensa en él. Debe recordarse que la elevación de los electrolitos en el sudor, (detectada por el test del sudor) hace el diagnóstico con un 98% de certeza. El actual estudio genético es de gran ayuda en el diagnóstico de enfermos y portadores. El tratamiento debe ser multidisciplinario, riguroso y de por vida, principalmente enfocado al sistema respiratorio y digestivo