O aleitamento materno no tratamento de crianças com fenilcetonúria / Breastfeeding in the treatment of children with phenylketonuria

OBJETIVO: Avaliar o efeito do leite materno como fonte de fenilalanina (phe) nos níveis sangüíneos desse aminoácido e no crescimento de fenilcetonúricos. MÉTODOS: Foram estudados 35 fenilcetonúricos que mantiveram leite materno, e os resultados foram comparados com os de 35 lactentes que usaram fórmula láctea comercial. Os grupos foram pareados por sexo e por idade à suspensão do aleitamento materno. Os dados foram analisados até a suspensão do leite materno ou durante 12 meses de acompanhamento. O grupo amamentado recebeu "fórmula especial" isenta em phe, em mamadeira a cada 3 horas, e leite materno em livre demanda nos intervalos. Os níveis sangüíneos de phe, coletados semanalmente até 6 meses e quinzenalmente até 1 ano de idade, foram analisados durante a amamentação. Foram comparados o tempo necessário para adequação dos níveis sangüíneos de phe, após o início do tratamento, utilizando o teste de Wilcoxon e os dados antropométricos, pelo teste t de Student pareado, utilizando o escore z. As dosagens de phe foram analisadas durante a amamentação. RESULTADOS: O tempo mediano para adequação dos níveis de phe no sangue foi de 8 dias para o grupo amamentado e de 7 dias para o grupo controle. As dosagens de phe estavam adequadas em 87 por cento das vezes para o grupo amamentado e em 74,4 por cento para o grupo controle. Na avaliação antropométrica, a maioria das crianças, de ambos os grupos, apresentou escore z > -2. CONCLUSÃO: A manutenção do aleitamento materno, durante o tratamento, mostrou-se adequada no controle metabólico e no crescimento das crianças fenilcetonúricas.

OBJECTIVE: To evaluate the effect of breastmilk as a source of phenylalanine (phe) on levels of this amino acid and on growth in phenylketonuric infants. METHODS: The study recruited 35 breastfed phenylketonuric infants and compared their results with those of 35 infants fed on commercial, milk-based formula. The groups were paired for sex and age at weaning from breastfeeding. Data were analyzed up until cessation of breastmilk or for 12 months' follow-up. The breastfed group were given a "special formula" free of phe, by bottle every 3 hours, and breastmilk at will during the intervals. Levels of phe in the blood, collected weekly up to 6 months and fortnightly up to 1 year de age, were analyzed while breastfeeding continued. The two groups were compared in terms of the time taken for the levels of phe in blood to return to normal after treatment was started, using the Wilcoxon test. Anthropometric data were compared with Student's t paired test in the form of z scores. The phe assays were analyzed throughout breastfeeding. RESULTS: The median time taken for phe levels to return to normal was 8 days for the breastfed group and 7 days for the control group. The phe assay results were normal in 87 percent of tests for the breastfed group and in 74.4 percent for the control group. The majority of children in both groups exhibited a z score > -2 on anthropometric examination. CONCLUSIONS: Continuation of breastfeeding, during the treatment, proved adequate for metabolic control and growth in children with phenylketonuria.

Proteína C reativa como indicador de inflamação de baixa intensidade em crianças e adolescentes com e sem obesidade / C-Reactive protein as an indicator of low intensity inflammation in children and adolescents with or without obesity

OBJETIVOS: Determinar as concentrações de proteína C reativa ultra-sensível (PCR-US) em crianças/adolescentes com e sem obesidade e sua correlação com o índice de massa corporal (IMC) e variáveis clínico-laboratoriais. MÉTODOS: Estudo transversal comparativo de grupos paralelos, sendo um grupo de crianças/adolescentes com sobrepeso ou obesidade (grupo obesidade, n = 131) e grupo controle de crianças/adolescentes não obesos (grupo controle, n = 114). Os valores de PCR-US foram determinados através de nefelometria de alta sensibilidade. RESULTADOS: O grupo obesidade apresentou maiores concentrações de PCR-US que o grupo controle (p < 0,0005). Os valores de PCR-US relacionaram-se com IMC (p < 0,0001) e com dosagens de triglicerídeos (p = 0,05). Após ajuste pelo IMC, a relação entre PCR-US e triglicerídeos foi atenuada, deixando de ter significância estatística (p = 0,10). CONCLUSÕES: Os valores da PCR-US elevaram-se à medida que o IMC se elevou. A maioria dos indivíduos sem excesso de peso apresentou concentrações de PCR-US abaixo de 2 mg/L.

OBJECTIVES: To determine the levels of high sensitivity C-reactive protein (hsCRP) in children/adolescents with and without obesity and their correlation with body mass index (BMI) and clinical and laboratory variables. METHODS: A cross-sectional study comparing two parallel groups, one a group of overweight or obese children/adolescents (obesity group, n = 131) and the other a control group of children/adolescents without obesity (control group, n = 114). High sensitivity nephelometry was used to determine hsCRP concentrations. RESULTS: The obesity group exhibited greater hsCRP concentrations than the control group (p < 0.0005). There were relationships between hsCRP and BMI (p < 0.0001) and hsCRP and triglycerides (p = 0.05). The relationship between hsCRP and triglycerides was attenuated by adjustment for BMI, losing its statistical significance (p = 0.10). CONCLUSIONS: The hsCRP concentrations increased as BMI increased. The majority of individuals who were not overweight exhibited hsCRP concentrations of less than 2 mg/L.

C-reactive protein as an indicator of low intensity inflammation in children and adolescents with and without obesity.

OBJECTIVES: To determine the levels of high sensitivity C-reactive protein (hsCRP) in children/adolescents with and without obesity and their correlation with body mass index (BMI) and clinical and laboratory variables. METHODS: A cross-sectional study comparing two parallel groups, one a group of overweight or obese children/adolescents (obesity group, n = 131) and the other a control group of children/adolescents without obesity (control group, n = 114). High sensitivity nephelometry was used to determine hsCRP concentrations. RESULTS: The obesity group exhibited greater hsCRP concentrations than the control group (p < 0.0005). There were relationships between hsCRP and BMI (p < 0.0001) and hsCRP and triglycerides (p = 0.05). The relationship between hsCRP and triglycerides was attenuated by adjustment for BMI, losing its statistical significance (p = 0.10). CONCLUSIONS: The hsCRP concentrations increased as BMI increased. The majority of individuals who were not overweight exhibited hsCRP concentrations of less than 2 mg/L.

Breastfeeding in the treatment of children with phenylketonuria.

OBJECTIVE: To evaluate the effect of breastmilk as a source of phenylalanine (phe) on levels of this amino acid and on growth in phenylketonuric infants. METHODS: The study recruited 35 breastfed phenylketonuric infants and compared their results with those of 35 infants fed on commercial, milk-based formula. The groups were paired for sex and age at weaning from breastfeeding. Data were analyzed up until cessation of breastmilk or for 12 months' follow-up. The breastfed group were given a "special formula" free of phe, by bottle every 3 hours, and breastmilk at will during the intervals. Levels of phe in the blood, collected weekly up to 6 months and fortnightly up to 1 year de age, were analyzed while breastfeeding continued. The two groups were compared in terms of the time taken for the levels of phe in blood to return to normal after treatment was started, using the Wilcoxon test. Anthropometric data were compared with Student's t paired test in the form of z scores. The phe assays were analyzed throughout breastfeeding. RESULTS: The median time taken for phe levels to return to normal was 8 days for the breastfed group and 7 days for the control group. The phe assay results were normal in 87% of tests for the breastfed group and in 74.4% for the control group. The majority of children in both groups exhibited a z score > -2 on anthropometric examination. CONCLUSIONS: Continuation of breastfeeding, during the treatment, proved adequate for metabolic control and growth in children with phenylketonuria.

[Congenital generalized lipodystrophy]. / Lipodistrofia generalizada congênita.

OBJECTIVE: To present the major clinical and biochemical characteristics of congenital generalized lipodystrophy. DESCRIPTION: Eight infants with congenital generalized lipodystrophy were identified at the Endocrine and Nutritional Pediatric Disease Outpatient Clinics at Hospital de Clínicas, Universidade Federal de Minas Gerais (UFMG). Clinical manifestations common to all patients included muscle hypertrophy, generalized lipoatrophy, and acromegalic physical appearance. Acanthosis nigricans was identified in five patients, hepatosplenomegaly in six, hypertriglyceridemia and low levels of HDL cholesterol in seven, cardiac hypertrophy in one and diabetes mellitus in two patients. All patients are under dietetic and clinical control. COMMENTS: The phenotypic characteristics of congenital generalized lipodystrophy are well identified, which, in most cases, favors the clinical diagnosis. The congenital generalized lipodystrophy is a very unusual syndrome that illustrates the importance of the adipose tissue for the majority of metabolic processes. A better understanding of this syndrome may open new horizons in the research of more prevalent diseases such as diabetes mellitus and obesity.

Lipodistrofia generalizada congênita / Congenital generalized lipodystrophy

OBJETIVO: Apresentar as principais características clínicas e bioquímicas da lipodistrofia generalizada congênita, desordem rara e pouco conhecida dos pediatras. DESCRIÇAO: Nos ambulatórios de Doenças Nutricionais e de Endocrinologia do Serviço de Pediatria do Hospital das Clínicas da UFMG, foram identificados oito pacientes com lipodistrofia generalizada congênita. As características clínicas comuns a todos os casos foram hipertrofia muscular, lipoatrofia generalizada e aparência acromegálica. Manifestações clínico-laboratoriais associadas incluíram acantose nigricans em cinco pacientes, hepatoesplenomegalia em seis, hipertrigliceridemia com baixas concentrações de HDL em sete, hipertrofia cardíaca em um e diabetes melito secundário em dois pacientes. Todos os pacientes estão em controle clínico e dietético, visando à correção ou prevenção dos distúrbios metabólicos. COMENTARIOS: As características fenotípicas da lipodistrofia generalizada congênita são bem identificadas, possibilitando o diagnóstico clínico na maioria dos casos. Trata-se de uma síndrome rara que ilustra a importância do funcionamento normal do tecido adiposo para a maioria dos processos metabólicos vitais do organismo. O seu melhor conhecimento poderá abrir novos horizontes em estudos de doenças mais prevalentes como o diabetes melito e a obesidade.

Comentários sobre o uso de vitaminas / Comments on vitamins use

Os autores discutem sobre o uso e abuso de vitaminas, salientando as poucas referências sobre os riscos de seu uso inadequado. Comentam sobre alguns fatores que poderiam contribuir para esse emprego abusivo de vitaminas.

Doença hemorrágica do recém-nascido na forma tardia: descriçäo de casos / Late hemorragic disease of the newborn: case report

Objetivo: Chamar atençäo para a doença hemorrágica do recém-nascido em sua forma tardia, que poderá ter graves consequências, incluindo óbito e seqüelas neurológicas. Métodos: Säo apresentados e descritos quatro casos de recém-nascidos, com idaade variando de 12 a 21 dias de vida, diagnosticados como doença hemorrágica tardia por dificiência de vitamina k. Resultados: Nos casos apresentados as manifestaçöes hemorrágicas foram múltiplas. Os locais acometidos em nossos casos foram o aparelho digestivo, trato urinário, côto umbilical, aparelho respiratório e SNC. Conclusäo: O estudo mostra a importância da forma tardia da doença hemorrágica do recém-nascido, destacando-se sua possível gravidade, risco de morte e de seqüelas neurológicas. A administraçäo profilática de vitamina k após o nascimento, preconizada pela OMS, continua sendo a melhor forma de previnir a doença...