Seborrheic Keratoses as the First Sign of Bladder Carcinoma: Case Report of Leser-Trélat Sign in a Rare Association with Urinary Tract Cancer.

Introduction. Skin disorders can be the first manifestation of occult diseases. The recognition of typical paraneoplastic dermatoses may anticipate the cancer diagnosis and improve its prognosis. Although rarely observed, the sudden appearance and/or rapid increase in number and size of seborrheic keratoses can be associated with malignant neoplasms, known as the sign of Leser-Trélat. The aim of this report is to unveil a case of a patient whose recently erupted seborrheic keratoses led to investigation and consequent diagnosis of bladder cancer. Case Presentation. A 67-year-old man was admitted to the intensive care unit due to an exacerbation of chronic obstructive pulmonary disease (COPD). On physical examination, multiple seborrheic keratoses on the back of the hands, elbows, and trunk were observed; the patient had a 4-month history of these lesions yet was asymptomatic. The possibility of Leser-Trélat syndrome justified the investigation for neoplasia, and a bladder carcinoma was detected by CT-scan. The patient denied previous hematuria or any other related symptoms. Many of the lesions regressed during oncologic treatment. Conclusion. Despite the critics on the validity of the sign of Leser-Trélat, our patient fulfills the description of the disease, though urinary malignancy is a rare association. That corroborates the need of further investigation when there is a possibility of paraneoplastic manifestation.

Quão acurado é o diagnóstico em Doença de Paget? / How sensitive is our diagnosis in Paget's Disease?

Este estudo visaa estabelecer quão acurado está o diagnóstico clínico na Doença de Paget (DP), através da análise comparativa retrospectiva dos dados de todos os pacientes atendidos de janeiro de 1981 a janeiro de 2004, com este diagnóstico inicial, no Serviço de Reumatologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná - HC/UFPR. De cada paciente obteve-se: idade, sexo, duração das manifestações clínicas, sinais laboratoriais e radiológicos, complicações, incidência familiar e tratamento. Os pacientes foram, então, divididos em portadores ou não de DP. Um total de 15 pacientes foram avaliados: cinco com DP e 10 com outras doenças osteomusculares, como Displasia Fibrosa, Osteomielite Crônica, Artrose e Carcinossarcoma. A idade dos pacientes com DP foi maior (59 anos versus 34.1 anos daqueles do outro grupo). Dor e doença em coluna lombar foram, respectivamente, a principal manifestação clínica e alteração óssea em ambos os grupos. Apenas um paciente possuía história familiar de DP. Artrose e fraturas patológicas foram complicações na DP. Todos os pacientes foram inicialmente tratados com AINEs e, após o diagnóstico correto, os pacientes com DP receberam bisfosfonatos e calcitonina. Muitos pacientes referidos ao serviço não preenchiam as características clínicas, laboratoriais e radiológicas de DP. Estratégias para disseminar o conhecimento médico desta importante doença reduzirá manejo terapêutico errôneo e o próprio stress gerado ao paciente

Síndrome da ativação do macrófago em paciente com artrite idiopática juvenil poliarticular / Macrophage activation syndrome in a patient with polyarticular juvenile idiopathic arthritis

A linfohistiocitose hemofagocítica caracteriza-se por ativação e proliferação excessiva de linfócitos e macrófagos. Quando associada à artrite idiopática juvenil é também conhecida por ôsíndrome de ativação do macrófagoö, sendo uma complicação potencialmente fatal desta doença. Apresentamos o caso de uma mulher de 26 anos portadora de artrite idiopática juvenil (poliartrite, fator reumatóide negativo), com diagnóstico aos 13 anos, em uso de antiinflamatórios não esteroidais (diclofenaco, nimesulide). Admitida com quadro de resposta inflamatória sistêmica, febre, linfonodomegalia, esplenomegalia, anemia, trombocitopenia, hipofibrinogenemia, hiperferritinemia, hipertrigliceridemia e achados de hematofagocitose na medula óssea. Os autores discutem aspectos relacionados com a patogênese, diagnóstico e tratamento desta doença pouco conhecida.

Óbito decorrente da síndrome de hipersensibilidade ao alopurinol (SHA) / Death due to allopurinol hypersensivity syndrome (AHS)

A hiperuricemia pode causar desde a deposição de cristais de urato monossódico na cavidade articular até a "angústia clínica", provocando a prescrição desnecessária de fármacos. Neste caso, o paciente terá mais ganho de efeitos colaterais que benefícios. O alopurinol é o uricorredutor mais prescrito, sendo que reações de hipersensibilidade ocorrem em até 10 por cento de seus usuários. Com mortalidade de 20 por cento. Com este relato de caso objetivamos caracterizar a síndrome de hipersensibilidade ao alopurinol (SHA) enfatizando o correto uso dessa droga.

Manifestações cardiovasculares na síndrome anticorpo antifosfolipídica / Cardiovascular manifestations in the antiphospholipid antibody syndrome

A síndrome anticorpo antifosfolípide (SAAF) está associada a diversas manifestações clínicas, que incluem principalmente a trombose venosa e arterial, abortos espontâneos de repetição e trombocitopenia. Sinais e sintomas cardiovasculares, geralmente de forma precoce, ocorrem em aproximadamente 30% dos casos. A síndrome é evidenciada pela detecção no plasma de anticorpo anticoagulante lúpico (AACL) e/ou anticorpo anticardiolipina (AAC), genericamente denominados anticorpos antifosfolípides (AAF). Relatamos um caso de SAAF primária e familiar em um paciente de meia-idade com história de angina instável, infarto agudo do miocárdio, acidente vascular cerebral isquêmico e tromboembolismo pulmonar com AAF positivos. Sucintamente descrevemos uma revisão da literatura no que concerne a alguns aspectos interessantes desta curiosa e intrigante síndrome trombogênica.