[Diagnosis and treatment of cardiac transthyretin amyloidosis. Innovative therapy with tafamidis.] / Le médicament du mois. Diagnostic et traitement d'une amyloïdose cardiaque à transthyrétine. Thérapeutique innovante avec le tafamidis.

Cardiac amyloidosis is a rare and severe disease with worse prognosis than classic cardiac insufficiency. Transthyretin amyloïdosis is an underdiagnosed cause of amyloidosis. Technetium scintigraphy allows to confirm diagnosis of transthyretin amyloidosis with great specificity. A new hope is brought by tafamidis, a novel therapeutic option for this specific condition. This medication is the first one that proved a risk reduction in mortality among patients with cardiac amyloidosis in class NYHA I and II. In this article, we review across a clinical case the modalities for the diagnosis and treatment of transthyretin amyloidosis.

L'amyloïdose cardiaque est une maladie rare et sévère. En cas d'insuffisance cardiaque, le pronostic est pire que pour les autres étiologies. L'amyloïdose à transthyrétine est une des formes d'amyloïdose dont le diagnostic peut être posé avec une grande spécificité grâce à la scintigraphie au technétium. Une lueur d'espoir est apportée par l'arrivée du tafamidis, une nouvelle classe thérapeutique. Ce médicament est le premier à avoir démontré une réduction de mortalité parmi les patients en classe NYHA I et II. Dans cet article, nous décrivons, à partir d'un cas clinique, les démarches diagnostiques et thérapeutiques nécessaires à la prise en charge d'un patient présentant une insuffisance cardiaque sur amyloïdose à transthyrétine.

[Myocardial infarction on spontaneous coronary dissection caused by fibromuscular dysplasia]. / Le cas clinique du mois : Infarctus du myocarde sur dissection coronaire spontanée secondaire à une dysplasie fibromusculaire.

Spontaneous Coronary Artery Dissection (SCAD) is a non-traumatic and non-iatrogenic separation of the coronary arterial wall. Although uncommon, it should be suspected in any young patient with acute myocardial infarction especially without risk factor of cardiovascular disease. Early coronary angiography is essential in the diagnosis of SCAD. Fibromuscular dysplasia is a rare cause of SCAD, particularly encountered in young women. This is a nonatherosclerotic and noninflammatory vascular disease. Fibromuscular dysplasia may cause stenosis, aneurysm, dissection and / or occlusion of arteries. It most commonly affects the renal and cerebral arteries.

La dissection spontanée d'une artère coronaire est définie comme une séparation non traumatique et non iatrogène de la paroi artérielle coronaire. Bien que rare, elle devrait être suspectée chez tout jeune patient qui présente un infarctus aigu du myocarde, surtout s'il ne présente aucun facteur de risque cardio-vasculaire. Le diagnostic est posé lors de la coronarographie réalisée en urgence. La dysplasie fibromusculaire est une cause rare de dissection spontanée d'une artère coronaire, particulièrement rencontrée chez les jeunes femmes. Il s'agit d'une maladie de la paroi artérielle, dont l'origine n'est ni athéromateuse ni inflammatoire, entraînant des sténoses, anévrismes, dissections et/ou occlusions, touchant particulièrement les artères à visée cérébrale et rénale.

[2011 ESC guidelines on the diagnosis and treatment of peripheral artery diseases]. / Recommandations Européennes 2011 pour le diagnostic et le traitement des artériopathies périphériques.

In this article, we present the 2011 guidelines on the diagnosis and treatment of peripheral artery diseases. The document covers the diagnostic modalities and therapeutic strategies for the atherosclerotic disease of the extra-cranial carotid, mesenteric, renal, upper and lower extremity arteries indicating the class and level of evidence of the recommendations.

[Leiomyosarcoma of the inferior vena cava]. / Le cas clinique du mois. Leiomyosarcome de la veine cave inférieure.

Leiomyosarcoma of vena cava are rare tumors. They occur preferentially in the inferior vena cava. They affect preferentially women and the median age of incidence is on fifth decade. Their prognosis depends on the severity of venal occlusion, local invasion and presence of metastases. We report the case of a woman who died from occlusion of the inferior vena cava. We review the literature.