No es psoriasis todo lo que parece / Not all that seems is psoriasis

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es una enfermedad cutánea crónica caracterizada por pápulas foliculares, placas anaranjadas que dejan zonas de piel respetada e hiperqueratosis palmoplantar; su edad de presentación y su clínica son muy variables. Se trata de una enfermedad poco frecuente que puede ser mal diagnosticada de otras dermatosis con apariencia similar. Su tratamiento no está bien establecido y a veces puede resultar poco exitoso. Presentamos el caso de una niña de siete años con una clínica típica de PRP y realizamos una breve revisión de esta patología

Pityriasis rubra pilaris (PRP) is a chronic skin disease characterized by follicular papules, orange plaques that leave islands of non-affected skin, and palmoplantar hyperkeratosis, being its age and clinical presentation very variable. It is a rare disease that can be misdiagnosed with other dermatoses of similar appearance. Treatment is not well established and can be unsuccessful. We present the case of a 7-year-old girl with a typical PRP and expose a brief review of this pathology

A prospective multicenter study assessing effectiveness and safety of secukinumab in a real-life setting in 158 patients.

BACKGROUND: Secukinumab is a first-in-class interleukin 17A monoclonal antibody that has demonstrated an excellent safety and efficacy profile in phase 3 studies. OBJECTIVE: To evaluate the effectiveness of secukinumab in daily clinical practice and to understand the clinical and epidemiologic characteristics of patients treated with secukinumab in clinical settings. METHODS: In this multicenter prospective observational study, we recruited adult patients with moderate-to-severe plaque psoriasis from 12 hospitals in Spain during January-December 2016. These patients were treated with secukinumab and prospectively followed at 12-week intervals for 52 weeks. RESULTS: In total, 158 patients were recruited to the study. A Psoriasis Area and Severity Index (PASI) score improvement ≥75% over baseline (PASI-75) was achieved by 57%, 83.5%, 89%, and 78.5% of patients at weeks 4, 12, 24, and 52, respectively. PASI-90 was achieved in 27.8%, 62%, 64.6%, and 63.2% of patients at weeks 4, 12, 24, and 52, respectively; PASI-75 and PASI-90 responders were significantly more common among patients with a body mass index <30 kg/cm2 and patients without previous biologic therapy failures. LIMITATIONS: Observational study. Time from onset of psoriasis was not evaluated. CONCLUSION: Secukinumab is a safe treatment with effectiveness rates similar to those found in its phase 3 studies. These rates endure up to a year from start of treatment.

Hiperqueratosis epidermolítica en forma de mosaico / Mosaic form of epidermolytic hyperkeratosis

Presentamos el caso de una niña de 6 años de edad con lesiones hiperqueratósicas distribuidas siguiendo las líneas de Blaschko en todo el hemicuerpo izquierdo. La biopsia cutánea demostró un patrón de hiperqueratosis epidermolítica. Se trató con acitretino a dosis de 0,5 mg/ kg/d con buena respuesta. Recordamos la importancia de este mosaicismo por la posibilidad de tener hijos afectados de eritrodermia ictiosiforme congénita ampollosa en la descendencia. (AU)

Acropigmentación reticulada de Dohi / Reticulate acropigmentation of Dohi

La acropigmentación reticulada de Dohi es un proceso discrómico consistente en la presencia de máculas hiper e hipopigmentadas con un patrón reticular, localizadas en el dorso de las manos y los pies, de aparición fundamentalmente en pacientes japoneses. Presentamos el caso de una joven de 20 años, de padre japonés y madre española, con lesiones cutáneas compatibles con una acropigmentación reticulada de Dohi. Este cuadro es de herencia autosómica dominante, aunque se han descrito casos de herencia recesiva y otros esporádicos como el nuestro. El diagnóstico diferencial debe hacerse con otros procesos con pigmentación reticulada como la acropigmentación reticulada de Kitamura y la enfermedad de Dowling-Degos (AU)

Enfermedad por arañazo de gato. Diagnóstico mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR) / Cat scratch disease. Molecular diagnosis by polimerase chain reaction (PCR)

La enfermedad por arañazo de gato es un proceso infeccioso provocado en la mayor parte de los casos por la bacteria Bartonella henselae. Se transmite mediante el arañazo de un animal, principalmente gatos jóvenes. El cuadro clínico que ocasiona con más frecuencia es una lesión de inoculación seguida de una adenitis reactiva de curso subagudo y autolimitado, por lo que no precisa tratamiento antibiótico. Tan sólo en un 1 por ciento de los casos la transmisión es indirecta mediante fomites (1) y sólo un 10 por ciento de los casos fistulizan en piel (2, 3). De forma clásica, el diagnóstico se ha realizado mediante la clínica y la histología; esta última, sin ser específica, es muy característica. Su cultivo es muy difícil, así como la tinción de Whartin-Starry, que también es muy específica, pero técnicamente difícil. Actualmente se dispone de serología y técnicas de reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para su confirmación diagnóstica en los casos complicados. Describimos el caso de una mujer de 16 años que, sin antecedentes de contacto directo con ningún animal, desarrolló un cuadro de adenitis laterocervical y preesternal derecha de 9 meses de evolución con supuración y fistulización a la piel. Tras descartar otros procesos infecciosos, y a pesar de la negatividad de la serología para B. henselae, se llegó al diagnóstico de enfermedad por arañazo de gato tras la detección de la bacteria mediante PCR de la lesión cutánea (AU)

Eritema tóxico neonatal pustuloso / Pustular erythema toxicum neonatorum

Un neonato presentaba en el momento del nacimiento una erupción pustulosa generalizada que remitió espontáneamente en pocas horas. A lo largo de las 6 semanas siguientes presentó dos brotes similares que también remitieron espontáneamente. El cultivo aisló Staphylococcus hominis y un frotis de las pústulas mostró un predominio de eosinófilos, todo lo cual apoyó el diagnóstico de eritema tóxico neonatal (AU)