Dermatosis pustulosa subcórnea en un paciente con espondilitis anquilosante / Subcorneal pustular dermatosis in a patient with ankylosing spondylitis

Se presenta el caso de un paciente de 33 años, diagnosticado hace 12 años de espondilitis anquilopoyética, que acudió a nuestra consulta por presentar desde hacía un mes un cuadro cutáneo compatible con una dermatosis pustulosa subcórnea. Aunque este proceso se considera una enfermedad puramente cutánea, se han descrito asociaciones con otras entidades. Describimos un caso de dermatosis pustulosa subcórnea que se manifestó junto a una espondilitis anquilosante de 12 años de evolución y se revisa la literatura médica de los casos descritos hasta el momento asociados a esta enfermedad o que cursan simultáneamente (AU)

Facomatosis pigmentovascular tipo IIa / Phakomatosis pigmentovascularis, type IIa

La facomatosis pigmentovascular (FPV) es la coexistencia de un nevo vascular telangiectásico extenso y un nevo pigmentario asociado o no a compromiso sistémico. Se presenta el caso de una niña de 5 meses de edad que mostraba desde el nacimiento un nevo flámeo extenso segmentario con detención en la línea media asociado a una pigmentación grisácea diseminada compatible con mancha mongólica aberrante, sin ninguna anomalía extracutánea. La FPV tipo IIa es uno de los tipos más frecuentes que, al igual que otros tipos de FPV, probablemente se deba a un mecanismo de manchas gemelas no alélicas (AU)

Dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo / Erosive pustular dermatosis of the scalp

La dermatosis pustulosa del cuero cabelludo es una entidad que se caracteriza por la presencia de lesiones erosivas, costrosas y pustulosas que evolucionan a la formación de una alopecia cicatrizal. Es más frecuente entre los 60 y 90 años. Los hallazgos histopatológicos son inespecíficos; habitualmente aparece una epidermis atrófica y erosionada, con pústulas subcórneas y un infiltrado inflamatorio caracterizado por la presencia de linfocitos, células plasmáticas y, con menos frecuencia, neutrófilos y células gigantes. Los estudios de inmunofluorescencia y microbiológicos son negativos. El diagnóstico diferencial ha de realizarse con infecciones bacterianas y micóticas, lupus eritematoso discoide, liquen plano y penfigoide cicatrizal. El tratamiento de esta entidad es difícil; los mejores resultados se obtienen con la aplicación de corticoides tópicos de alta potencia en cura oclusiva. Se han descrito algunos casos de buena respuesta al tratamiento con sulfato de cinc oral, isotretinoína y dapsona. Presentamos los casos de 2 pacientes con dermatosis pustulosa erosiva del cuero cabelludo, que desarrollaron lesiones erosivocostrosas, pustulosas en el cuero cabelludo que evolucionaron a la formación de una alopecia cicatrizal. En los estudios realizados a los pacientes no se encontraron hallazgos significativos y las biopsias realizadas fueron inespecíficas. En cuanto al tratamiento, no respondieron a antibióticos, pero sí a corticoides tópicos de alta potencia (AU)