Valores de referencia (Z-score) de diámetros de porción de entrada y trabecular del ventrículo derecho: primera descripción en población pediátrica española sana / Reference values (Z-score) of inlet and trabecular portion diameters of the right ventricle: First description in Spanish healthy children

INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS: La cuantificación del tamaño del ventrículo derecho (VD) es crucial en determinadas cardiopatías congénitas. Para su evaluación se recomiendan distintas técnicas de imagen, siendo más accesible la medición de diámetros ventriculares mediante ecocardiografía. En pediatría la normalización de parámetros ecocardiográficos es compleja, escasa y heterogénea. El objetivo de este estudio consistió en establecer Z-score de diámetros de VD fiables y reproducibles capaces de predecir valores de referencia en población pediátrica sana española. MÉTODOS: Estudio multicéntrico prospectivo de 661 pacientes sanos (edades 0-18 años, 43,5% mujeres). Los diámetros ecocardiográficos del VD se relacionaron con variables biométricas mediante distintas ecuaciones de regresión. Para su estandarización se analizaron factores de confusión (sexo, edad y variabilidad inter/intraobservador), heterocedasticidad y residuos (test Saphiro-Wilk y Breusch-Pagan). RESULTADOS: Se obtuvieron curvas de normalidad (Z-score) para cada diámetro del VD que permitieron predecir el valor medio de cada diámetro en función de la edad, peso, talla y distintas superficies corporales. La superficie corporal según fórmula de Haycock ofreció un excelente ajuste para los distintos diámetros basal, medial y longitudinal (R2 0,81; 0,82; 0,9). Los factores de confusión no aportaron cambios significativos, por lo que no fueron incluidos en los modelos finales (variabilidad inter- e intraobservador, CCI > 0,9). CONCLUSIONES: Se brindan valores de referencia de diámetros VD de población pediátrica sana. Las curvas de Z-score ofrecidas cubren una importante carencia en cardiología pediátrica y son aplicables a todos los grupos de edad para evaluar el tamaño del VD, de gran interés clínico en la práctica diaria

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Right ventricle (RV) measurements are crucial for certain congenital heart diseases and various cardiovascular conditions. Echocardiographic RV diameters are especially useful for its assessment. Paediatric echocardiographic data standardisation in normal subjects is complex, scarce, and heterogeneous. The aim of this study was to establish reliable and reproducible echocardiographic reference values (Z-score) of RV diameters in a healthy Spanish paediatric cohort. METHODS: A multicentre study was conducted on 661 healthy subjects (age range 0-18 years, 43.5% female). Several regression models were tested to examine the relationship between RV diameters and biometric variables. Heteroscedasticity and residual associations (Shapiro-Wilk and Breusch-Pagan tests) and confounding factors (gender, age, inter/intraobserver agreement) were considered for an unbiased standardisation. RESULTS: Structured Z-scores were computed for each RV diameter. Predicted mean value for each diameter was determined according to age, weight, height, and different body surface area. The Haycock formula provided the best fit for basal, midcavity, and longitudinal diameters (R2 0.81; 0.82; 0.9). Confounders were not significant, and therefore not included in final models (inter/intraobserver agreement > 0.9). CONCLUSIONS: This study reports reference values for echocardiographic RV diameters from a Spanish healthy paediatric cohort using a rigorous statistical design. These Z-scores partly cover a gap in current paediatric cardiology and represent a relevant diagnostic tool for clinical practice, as well as a useful guide to decision making at any paediatric stage

[Reference values (Z-score) of inlet and trabecular portion diameters of the right ventricle: First description in Spanish healthy children]. / Valores de referencia (Z-score) de diámetros de porción de entrada y trabecular del ventrículo derecho: primera descripción en población pediátrica española sana.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Right ventricle (RV) measurements are crucial for certain congenital heart diseases and various cardiovascular conditions. Echocardiographic RV diameters are especially useful for its assessment. Paediatric echocardiographic data standardisation in normal subjects is complex, scarce, and heterogeneous. The aim of this study was to establish reliable and reproducible echocardiographic reference values (Z-score) of RV diameters in a healthy Spanish paediatric cohort. METHODS: A multicentre study was conducted on 661 healthy subjects (age range 0-18 years, 43.5% female). Several regression models were tested to examine the relationship between RV diameters and biometric variables. Heteroscedasticity and residual associations (Shapiro-Wilk and Breusch-Pagan tests) and confounding factors (gender, age, inter/intraobserver agreement) were considered for an unbiased standardisation. RESULTS: Structured Z-scores were computed for each RV diameter. Predicted mean value for each diameter was determined according to age, weight, height, and different body surface area. The Haycock formula provided the best fit for basal, midcavity, and longitudinal diameters (R2 0.81; 0.82; 0.9). Confounders were not significant, and therefore not included in final models (inter/intraobserver agreement > 0.9). CONCLUSIONS: This study reports reference values for echocardiographic RV diameters from a Spanish healthy paediatric cohort using a rigorous statistical design. These Z-scores partly cover a gap in current paediatric cardiology and represent a relevant diagnostic tool for clinical practice, as well as a useful guide to decision making at any paediatric stage.

I Informe del Registro Español de Trasplante Cardiaco en menores de 16 años / First official report of the Spanish Heart Transplantation Registry on patients aged under 16 years

Desde el primer trasplante cardiaco pediátrico llevado a cabo en España en 1984 hasta el momento, se han realizado 379 trasplantes en menores de 16 años. Durante este tiempo, el Registro Español de Trasplante Cardiaco ha supuesto una herramienta esencial a través de la cual hoy podemos conocer las características clínicas, los resultados y el pronóstico del trasplante cardiaco pediátrico en nuestro país. El objetivo de este informe es describir las características clínicas, el tratamiento inmunosupresor, las complicaciones agudas y tardías y el pronóstico de los menores de 16 años receptores de un trasplante cardiaco (AU)

Since the first pediatric heart transplantation was performed in Spain in 1984, there have been 379 transplantations in children aged under 16 years in the country. Throughout this time, the Spanish Heart Transplantation Registry has proved to be a vital resource such that today we have a good understanding of the clinical characteristics, results and prognostic implications of pediatric heart transplantation nationally. The aim of this report was to describe the clinical characteristics of, immunosuppressive therapy and acute and late complications in, and the prognosis of patients aged under 16 years who have undergone heart transplantation in Spain (AU)

Cierre percutáneo de la comunicación interauricular: resultados a medio plazo de esta nueva opción terapéutica / Percutaneous Closure of Atrial Septal Defects: Midterm Results of a New Therapeutic Strategy

Objetivo. Evaluar los resultados a medio plazo del cierre percutáneo de la comunicación interauricular mediante dos nuevos dispositivos. Pacientes y métodos. Bajo anestesia general se procedió por vía anterógrada al cierre percutáneo de la comunicación interauricular tipo II de nueve niños. La edad fue de 5,1 ñ 1,9 años y el peso 19,7 ñ 7 kg. El procedimiento fue monitorizado mediante ecocardiografía transesofágica. Los dispositivos utilizados fueron el DAS Angel Wings y el Amplatzer. Resultados. Los resultados hemodinámicos fueron: presión arteria pulmonar 12,7 ñ 2 mmHg, resistencias pulmonares 1,5 ñ 0,5 U/m2 y Qp/Qs 2,3 ñ 1. El diámetro del defecto por ecocardiografía transesofágica fue de 11,4 ñ 2 mm y por oclusión con balón de 12,3 ñ 2,6 mm. Se emplearon 13 dispositivos, nueve Amplatzer y cuatro dispositivos de DAS-Angel Wings. Cuatro dispositivos Amplatzer fueron retirados sin problemas a través de su introductor, dos por no estabilizarse en el tabique al ser demasiado pequeños y otros dos por apertura defectuosa en la aurícula izquierda. En los nueve pacientes el dispositivo quedó correctamente implantado y en la angiografía al finalizar el procedimiento existía un mínimo cortocircuito en cinco. La ecocardiografía transtorácica con Doppler color realizada a las 24 h demostró la ausencia de cortocircuito en todos.Los niños fueron dados de alta a las 38 ñ 12 h y en el seguimiento de 9,6 ñ 2,2 meses no se han producido complicaciones, fracturas de la estructura, ni se han demostrado co tocircuitos residuales. Conclusión. Mediante cierre percutáneo se consigue una elevada tasa de cierre sin cortocircuito residual cuando se realiza una adecuada selección de los pacientes (AU)