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Eur Spine J ; 15(4): 433-9, 2006 Apr.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-16172901

RESUMO

Beals syndrome (congenital contractural arachnodactyl) is a genetic disorder of the connective tissue phenotypically related to Marfan syndrome. It is characterised by dolichostenomelia, arachnodactyly, multiple joint contractures, crumpled ears, hypoplastic muscles and scoliosis. The latter, the most important clinical feature of this rare condition, presents in the infantile and juvenile age group and has a tendency to rapid progression. Bracing often fails to control the scoliosis and surgery is the recommended treatment. We present our experience of two cases managed with the paediatric Isola instrumentation and a non-fusion technique.


Assuntos
Doenças do Tecido Conjuntivo/cirurgia , Procedimentos Ortopédicos/métodos , Escoliose/cirurgia , Pré-Escolar , Doenças do Tecido Conjuntivo/diagnóstico por imagem , Feminino , Humanos , Lactente , Dispositivos de Fixação Ortopédica , Procedimentos Ortopédicos/instrumentação , Radiografia , Escoliose/diagnóstico por imagem , Escoliose/etiologia , Síndrome
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