Outcomes of choledochal cysts with or without intrahepatic involvement in children after extrahepatic cyst excision and Roux-en-Y hepaticojejunostomy.

BACKGROUND: Type I and type IV-A choledochal cysts (CC) in Todani's classification are the most frequent types of CC. Unlike type I cyst, in which the dilatation is confined to the extrahepatic bile duct, type IV-A affects both extra and intrahepatic ducts. AIM: To review our experience of complete cyst excision with Roux-en-Y hepaticojejunostomy for the treatment of type I and type IV-A CC in childhood, in order to better characterize these entities. MATERIAL AND METHODS: Data was collected retrospectively from a cohort of children who underwent cyst resection for CC from 1989 to 2011 in our institution. RESULTS: Twelve patients were submitted to surgical excision of extrahepatic cyst and hepaticojejunostomy for treatment of type I (n = 6) and type IV-A (n = 6) cysts, with a complication rate of 25% (n = 3) and no mortality. Long term follow-up was available in 92% of patients, with a median of 10 years (2-22 years). Morbidities consisted of bile leak (2 patients) and late-onset cholestasis (1 patient); two of these required anastomotic revision. The results did not reveal any significant differences between the groups regarding postoperative outcomes (P > 0.05). Preoperative intrahepatic dilatation was found to permanently vanish in 83% of patients diagnosed with type IV-A cyst after operative repair. CONCLUSIONS: Intrahepatic dilatation of type IV-A cyst in children did not adversely affect the postoperative outcome after conventional surgical repair. This operative approach was effective in the management of type I and type IV-A cysts.

Hiperintensidade de sinal em T1 dos núcleos da base: relato de caso na encefalopatia portal sistêmica esquissomótica / High intensity signal in basal ganglia on T1 weighted images: case report in Manson's Schistosomiasis with portal systemic encephalopathy

Relatamos o caso de uma paciente portadora de esquistossomose mansônica com encefalopatia portal sistêmica associada a elevada intensidade de sinal em TI ao nível dos núcleos da base, devido a deposição de manganês, decorrente da presença de colaterais porto-sistêmicos. Ressaltamos os achados radiológicos por ressonância magnética e fazemos revisão bibliográfica sobre o tema. Desconhecemos relato de tal associação na bibliografia.

Exenfalia: relato de um caso e revisäo de literatura / Exencephaly: report of case and review of the literature

Os autores relatam um caso de recém-nascido com malformaçäo congênita do sistema nervoso central, enxefalia caracterizada pela ausência dos ossos da abóbada craniana e exteriorizaçäo do tecido nervoso cerebral mal formado, recoberto por uma membrana azul-acinzentada. Säo ressaltados, no trabalho, os achados radiológicos e tomográficos, e feita uma revisäo bibliográfica

Revisão de 28 casos de siringomielia - observação das alterações no exame de ressonância magnética e revisão da patogênese / Review of 28 cases of syringomyelia - magnetic resonance imaging findings and review of the pathogenesis

Foram estudados, retrospectivamente, por meio de ressonância magnética (RM), 28 pacientes com siringomielia (SM). Os pacientes foram separados em três grupos, que posteriormente, foram comparados: 17 pacientes (60,7 por cento) com SM comunicante (associada à malformação de chiari), seis pacientes (21,4 por cento) com SM pós-traumática e cinco pacientes (17,8 por cento) com SM idiopática. As características de cada SM, medula e tonsilas cerebelares foram analisadas com imagens de RM ponderadas em T1, T2 e em densidade de prótons. Relatamos característica específicas de cada grupo, como: existência de flow void (FV) ou ausência de sinal devido a fluxo rápido do liquido cefalorraquiano no interior da SM, forma da SM, aumento dos diâmetros ântero-posteriores do canal neural e da medula. As imagens em T1 foram as mais eficientes em demonstrar as relações anatômicas da SM e das tonsilas cerebelares. A maioria das SMs foi encontrada na transição cervicotorácica. A extensão média da SM foi de oito corpos vertebrais, variando de uma até 17 unidades vertebrais. As imagens em densidade de prótons foram úteis para detectar áreas de gliose presentes prevalentemente nas SMs de origem traumática, relacionadas com o maior grau de lesão parenquimatosa. A ausência de sinal devido ao fluxo estava presente em três casos (10,7 por cento), provavelmente decorrente da transmissão de pulsações para o interior da SM. Tem sido proposto que tais movimentos pulsáteis sejam responsáveis pelo crescimento da SM, o que altera o prognóstico. Nós observamos aumento das dimensões da SM nos três casos em que o FV estava presente, no espaço de tempo de 24 a 30 meses. As teorias de desenvolvimento da SM e sua evolução foram revisadas. As cavidades com morfologia em haustrações, semelhante às saculações do cólon, foram encontradas exclisivamente em pacientes com síndrome de chiari.