Fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4 / IgG4-Related Retroperitoneal fibrosis

OBJETIVO: Reportar dos nuevos casos de fibrosis retroperitoneal relacionada con IgG4, patología recientemente descrita. MÉTODO: Analizamos dos casos diagnosticados en nuestro centro y revisión de la literatura.RESULTADO: La enfermedad relacionada con IgG4 es una nueva entidad que agrupa diversas patologías fibroinflamatorias hasta ahora no relacionadas entre sí. Las manifestaciones clínicas son muy variables y la presentación suele ser subaguda. El tratamiento de elección son los corticoides. En el primer caso la evolución fue favorable con corticoides y azatioprina. En cambio, el segundo caso precisó cirugía en 2 ocasiones con nefrectomía radical. El diagnostico del segundo caso se realizó 9 años desde el inicio de los síntomas tras revisión de la biopsia; en ese momento no se inicio tratamiento inmunosupresor. CONCLUSIONES: Es muy importante conocerla y diagnosticarla dada la buena respuesta al tratamiento que evita complicaciones

OBJECTIVE: To report two new cases of IgG4-related retroperitoneal fibrosis, a recently described pathology. METHODS: We analyze two cases diagnosed in our center and performed a literature review. RESULT: IgG4 related disease is a recently described entity that includes previously not related pathologies. The clinical manifestations are highly variable and its presentation is usually subacute. The treatment of choice is glucocorticoids. In our first case the outcome was favorable with corticosteroids and azathioprine. However, the second case required surgery on 2 occasions with radical nephrectomy. The diagnosis of the latter was made nine years after the onset of symptoms when the biopsy was reviewed; at that moment immunosuppressive therapy was not started. CONCLUSIONS: It is very important to know and diagnose this disease because of the good response to treatment that prevents complications

Oncocitoma Renal y Microcarcinoma Papilarcoexistentes sobre Enfermedad Quística Adquirida pre diálisis / Renal oncocytoma and papillary microcarcinoma coexistint with cystic disease acquired before dialysis

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Hemangioendotelioma epitelioide de pene / Epithelioid hemangioendothelioma of penis

Describimos un HE de pene en un varón de 64 años. Se trata de un tumor vascular de potencial maligno intermedio entre un hemangioma y un angiosarcoma de muy escasa aparición en esta localización. Su tratamiento comprende la extirpación amplia y la vigilancia una vez descartada la presencia de metástasis o multifocalidad. La histopatología es esencial en el diagnóstico

A case of EH of the penis in a sixtyfour-year-old patient is described. This is a rare –in this location- vascular tumor of borderline malignant potential between hemangioma and angiosarcoma. Local excision of the tumor with a cut-off of normal tissue and careful follow-up of the patient is the accepted procedure. Immunohistochemistry is essential for the diagnosis

Pólipo fibroepitelial de uretra en un adulto / Fibroepithelial urethral polyp in an adult

Presentamos el caso de un pólipo fibroepitelial de uretra prostática en un paciente de cuarenta y cinco años. Este tipo de pólipos son poco frecuentes en el adulto. Los síntomas principales que manifestaba el paciente eran hematuria y disminución ocasional del chorro miccional. Mostramos las imágenes endoscópicas del tumor, así como detalles de su histología que corresponde a una lesión polipoide con un revestimiento urotelial típico sobre tejido conectivo laxo, con algún fascículo de músculo liso sin estructuras glanduliformes de tipo prostático ni componente inflamatorio apreciable (AU)

Infiltración uveal linfoide con extensión sistémica / Uveal lymphoid infiltration with systemic extension

Caso clínico: Se describe el caso de un paciente, intervenido en ojo derecho de glaucoma incontrolable y de desprendimiento de retina sin rotura aparente, que presenta un engrosamiento coroideo en ecografía y en la tomografía computerizada. A lo largo de 6 años desarrolló una gran invasión ocular, orbitaria e infiltración de médula ósea y fue tratado mediante enucleación y quimioterapia con aparente remisión completa. Discusión: La hiperplasia linfoide reactiva de la úvea consiste en una proliferación linfocitaria que se inicia primariamente en el tracto uveal. Aunque se considera un proceso poco maligno, este caso de diagnóstico tardío demuestra su tendencia a la extensión orbitaria y sistémica (AU)