RESUMO
BACKGROUND: Extraskeletal myxoid chondrosarcoma (EMC) accounts for the 3% of all soft tissue sarcomas and it's categorized as a tumour of uncertain differentiation. This entity has shown to have the recurrent balanced chromosomal translocation t(9;22) (q22;q12.2), which leads to the oncogenic fusion gene EWSR1-NR4A3. This sarcoma usually presents as a slow growing, palpable mass in the extremities. EMC arising from the lung is extremely infrequent. We report one case of pulmonary extraskeletal mixoid chondrosarcoma and a review of the world literature. CASE REPORT: A 69-year-old male patient presented with intermittent hemoptysis for the last 6 months. A PET/CT scan showed a hypermetabolic solid mass with lobulated borders of approximately 29×26mm in the inferior right lobe. We performed a right thoracotomy with inferior lobectomy and lymphadenectomy of levels VII, VIII, X, and XI levels. The neoplasm was constituted by cords of small cells with small round nucleus and scarce cytoplasm immerse in an abundant myxoid matrix. The immunophenotype was positive for MUM-1, CDK4, MDM2, and showed focal expression for S-100 protein and CD56. The final pathology report revealed a pulmonary extraskeletal mixoid chondrosarcoma. No further surgical interventions or adjuvant therapies were needed. CONCLUSION: EMC is an intermediate-grade neoplasm, characterized by a long clinical course with high potential for local recurrence and distant metastasis. Treatment for EMC is surgical and non-surgical treatment is reserved for recurrence or metastatic disease. Pulmonary extraskeletal myxoid chondrosarcoma is a rare neoplasm with only isolated case reports found in the literature.
RESUMO
Se presenta el caso clínico de una niña de 8 años de edad, que presenta dolor abdominal de 2 meses de evolución. Se estudió como dolor abdominal crónico encontrándose en el ultrasonido abdominal un tumor dependiente de páncreas: La tomografía axial computada (TAC) y la resonancia magnética (RM) permitieron una adecuada localización de la tumoración (cuerpo y cola del páncreas). Se sometió a resección total de la tumoración por laparotomía. El reporte histopatológico fue el de neoplasia epitelial papilar sólida y quística de páncreas. El seguimiento postoperatorio ha sido de 6 meses; la paciente está asintomática y el control tomográfico postoperatorio no muestra actividad tumoral
Assuntos
Humanos , Feminino , Neoplasias Pancreáticas/diagnóstico , Papiloma/diagnóstico , Cisto Pancreático/cirurgia , Cisto Pancreático/diagnóstico , Diagnóstico por Imagem , Seguimentos , Neoplasias Pancreáticas/patologia , Papiloma/patologia , Cisto Pancreático/patologiaRESUMO
The hemangiomatosis torácica masiva (HT) es rara. Su primera descripción fue hecha por Wagenvoort. Infiltra las paredes de los vasos sanguíneos, parénquima pulmonar, bronquios, tráquea, pleura y pericardio. La hemangiomatosis torácica, debe ser considerada como posibilidad diagnóstica en niños con hipertensión pulmonar progresiva, coagulopatía de consumo y derrame pericárdico. Su etiopatogenia se desconoce. La biopsia a cielo abierto, de pulmón o pericardio, puede ser diagnóstica, requiere tratamiento medicoquirúrgico intenso ya que es una enfermedad potencialemente curable, debe evaluarse el papel del interferón alfa 2a
