RESUMO
Objetivo: Evaluar cumplimiento, y así mismo concordancia y discordancia de los criterios de clasificación de Esclerosis Sistémica (ES) ACR/EULAR 2013 y ACR 1980 en pacientes con diagnóstico clínico de la enfermedad. Método: Se incluyeron 169 pacientes con diagnóstico de Esclerosis Sistémica. Resultados: El 72,2 por ciento cumplía los criterios ACR 1980, y el 99,4 por ciento (168 pacientes) cumplía los criterios ACR/EULAR 2013. La concordancia absoluta de toda la muestra fue 72,7 por ciento, para el subtipo limitado 35,2 por ciento, y 100 por ciento el difuso. Se subanalizaron los pacientes con limitada que sólo cumplían criterios ACR/EULAR 2013, y se comparó con el resto de las limitadas. Los primeros presentaron en forma estadísticamente significativa menor esclerodactilia distal a MCF, menor presencia de úlceras digitales y pitting scars, menor afectación intersticial pulmonar, y mayor daño microvascular en la capilaroscopia. Conclusión: Los nuevos criterios de clasificación de Esclerosis Sistémica serían más adecuados para detectar esclerodermias limitadas, siendo dicho hallazgo estadísticamente significativo.
Objective: To evaluate the performance, and likewise concordance and discordance of the classification criteria of Systemic Sclerosis ACR/EULAR 2013 and ACR 1980 in a group of patients with clinical diagnosis of SSc. Methods: We enrolled 169 patients with diagnosis of Systemic Sclerosis. Results: 72.2 percent met the 1980 ACR criteria, and 99.4 percent met the ACR/EULAR 2013 criteria. The absolute agreement of the entire sample was 72.7 percent, 35.2 percent for the limited subtype, and 100 percent for the diffuse. Those patients with limited subtype who only met the ACR/EULAR 2013 criteria were compared with the rest of limited patients. The first group had statistically significantly lower sclerodactyly distal to MCF, lower presence of digital ulcers and pitting scars, less interstitial lung involvement, and greater abnormal nail fold capillaries. Conclusion: The new classification criteria for systemic sclerosis seem to be more suitable for detecting limited scleroderma. In the present study, statistically significant discrepancy was found in the limited subtype.
Assuntos
Humanos , Masculino , Adulto , Feminino , Pessoa de Meia-Idade , Idoso , Escleroderma Sistêmico/classificação , Escleroderma Sistêmico/diagnóstico , Estudos Multicêntricos como Assunto , Estudos RetrospectivosAssuntos
Rejeição de Enxerto/efeitos dos fármacos , Transplante de Rim , Estrongiloidíase/etiologia , Tiabendazol/uso terapêutico , Doença Aguda , Adulto , Humanos , Assistência de Longa Duração , Louisiana , Masculino , Recidiva , Diálise Renal , Estrongiloidíase/tratamento farmacológico , Estrongiloidíase/epidemiologia , Tiabendazol/sangue , Tiabendazol/metabolismoRESUMO
A patient with tuberous sclerosis presented with cutaneous lesions and chronic renal failure from multiple renal angiomyolipomas and diffuse rena cystic disease, but without apparent significant neurologic involvement. The clinical and pathologic features of tuberous sclerosis, as well as diagnostic and therapeutic procedures useful in this disorder, are reviewed with particular emphasis on the renal features of the disease.
