Esteroides asociados a inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento del Síndrome de Stevens-Johnson y necrólisis epidérmica tóxica / Steroids associated with intravenous immunoglobulin in the treatment of Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis

Introducción: La necrólisis epidérmica tóxica (NET) y el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) son reacciones cutáneas raras, graves y potencialmente mortales asociadas principalmente al uso de medicamentos; sin embargo, se ha señalado la posible relación entre el SSJ con la infección por Mycoplasma pneumoniae o herpes. El tratamiento consiste en la suspensión del fármaco y cuidados de soporte. No existe tratamiento específico que haya demostrado eficacia. Se ha propuesto el uso de inmunoglobulina intravenosa debido a su potencial anti-Fas in vitro, aunque sus efectos reportados no son concluyentes. Objetivo: Describir la respuesta a inmunoglobulina intravenosa en el tratamiento del SSJ/NET en el Hospital de Especialidades Centro Médico Nacional Siglo XXI. Material y métodos: Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en pacientes con SSJ/NET del servicio de Medicina Interna que recibieron inmunoglobulina intravenosa (IV) en el período de marzo de 2008 y abril de 2014. Resultados: Siete pacientes recibieron de 1-3 g/kg de inmunoglobulina IV, 5 mujeres (87.7%) y 1 hombre (14.2%). Todos se relacionaron con ingesta de fármacos, trimetoprim/sulfametoxazol en el 28.5% de los casos. El 71.4% presentó fiebre, 85.7% presentó afección mayor al 10% de la superficie corporal, 100% presentó afección de 2 o más mucosas y 42.8% requirió manejo avanzado de la vía aérea. La estancia hospitalaria promedio fue de 32 días. No ocurrieron defunciones. Una mujer presentó hipertensión asociada a la infusión de inmunoglobulina, así como cefalea, y otra paciente desarrolló neumonía nosocomial. Conclusiones: La respuesta a inmunoglobulina IV fue satisfactoria logrando abortar la progresión del cuadro en 5 pacientes, 85.7% de los casos, sin efectos adversos relevantes(AU)

Background: Toxic epidermal necrolysis (TEN) and Stevens -Johnson syndrome (SJS) are rare but serious and potentially lifethreatening adverse cutaneous drug reactions. However, a possible relationship between SJS with Mycoplasma pneumoniae infection or herpes has been noted. Treatment consists of drug discontinuation and supportive care as there is no specific therapy that has shown efficacy. Intravenous immunoglobulins have been tested as a consequence of the anti-Fas in vitro potential, although its reported effects are inconclusive. Objective: To describe the response to intravenous immunoglobulin in the management of SJS / TEN in Hospital de Especialidades Centro Médico Nacional SXXI. Material and methods: A retrospective descriptive study was conducted in patients with SJS / TEN in the service of Internal Medicine who received intravenous immunoglobulin (IVIG) from March 2008 until April 2014. Results: Seven patients received 1-3 g/ kg IV immunoglobulin, 5 females (87.7 %) and 1 male (14.2 %), all related to ingestion of drugs, trimethoprim/ sulfamethoxazole in 28.5 % of cases. 71.4% had fever, 85.7 % had skin involvement of greater than 10% of the body surface , 100 % had involvement of 2 or more mucous and 42.8 % required advanced airway management . The average hospital stay was 32 days. No deaths occurred. A woman has hypertension associated with immunoglobulin infusion and headache, and another patient developed nosocomial pneumonia Conclusions: Response to IV immunoglobulin was satisfactory as it was associated with cessation of skin and mucosal detachment in 85.7 % of cases without significant adverse effects.

Síndrome autoinmune/inflamatorio inducido por adyuvante que debuta con manifestaciones pulmonares y articulares / Adjuvant induced autoimmune/inflammatory syndrome presenting as joint and lung manifestations

Mujer de 59 años de edad, la cual cuenta con antecedente de aplicación de material oleoso en los glúteos hace 11 años; posteriormente hace 18 meses comienza con cuadro de poliartritis aditivas simétricas, así como afección en las vías aéreas superior e inferior, sin evidencia de alteración por granulomatosis con poliangitis (Wegener). Presenta en suero autoanticuerpos, y se toma biopsia de piel donde se observa granuloma por cuerpo extraño. Se concluye con síndrome autoinmune/inflamatorio inducido por adyuvante, en el que la afección pulmonar es una manifestación atípica en la presentación inicial de la enfermedad (AU)

A 59-year-old female with a history of injection of an oily material in the buttocks 11 years ago. She developed symmetric additive polyarthritis as well as superior and inferior airways involvement. There was no evidence of granulomatosis with polyangiitis (Wegener). She had several serum autoantibodies and a skin biopsy showed a foreign body granuloma. The diagnosis of adjuvant induced autoimmune/inflammatory syndrome was made. The pulmonary involvement was an atypical manifestation at the onset of disease (AU)

Adjuvant induced autoimmune/inflammatory syndrome presenting as joint and lung manifestations.

A 59 year-old female with a history of injection of an oily material in the buttocks 11 years ago. She developed symmetric aditive polyarthritis as well as superior and inferior airways involvement. There was no evidence of granulomatosis with polyangiitis (Wegener). She had several serum autoantibodies and a skin biopsy showed a foreign body granuloma. The diagnosis of adjuvant induced autoimmune/inflammatory syndrome was made. The pulmonary involvement was an atypical manifestation at the onset of disease.