RESUMO
INTRODUÇÃO: A hipertensão arterial pulmonar (HAP, grupo I) é uma doença de alta gravidade, caracterizada pela redução da luz vascular pulmonar e seu remodelamento, com consequente insuficiência ventricular direita, de caráter progressivo. É definida como a presença de pressão média de artéria pulmonar maior que 25 mmHg em repouso, de origem pré-capilar, na ausência de outras causas de hipertensão pulmonar. OBJETIVO: Descrever as principais características clínico-epidemiológicas dos pacientes com HAP acompanhados em Serviço de referência para seu tratamento no país. METODOLOGIA: estudo observacional descritivo. Critérios de inclusão: pacientes com diagnóstico confirmado de HAP em estudo hemodinâmico, matriculados no serviço. Critérios de exclusão: pacientes com prontuários com dados incompletos, HAP não confirmada. RESULTADOS: Analisados 143 pacientes. A idade média no momento do levantamento de dados foi de 33 anos (variando entre 1 ano e 78 anos), sendo 69% mulheres, com idade média ao diagnóstico de 24 anos e 5 meses. Dos pacientes sem diagnostico prévio, o tempo médio para tal confirmação foi de 1 ano e 7 meses. A etiologia mais prevalente foi a HAP associada a cardiopatias congênitas (CC) com 72%, seguida da idiopática (27%). As CC mais associadas foram a CIV (32,2%), CIA (30,1%), PCA (13,3%) e DSAVT (11,2%). Dentre outras doenças, as arritmias estiveram presentes em 26%, HAS em 22%, dislipidemias em 12% e diabetes em 9%. TEP foi identificado em 8% da amostra. Quanto ao uso de medicações, o inibidor da fosfodiesterase 5 (IPD5) foi utilizado por 71% dos pacientes e 36% utilizavam Antagonista do receptor da endotelina (ERA), sendo que 25% estavam em uso combinado dessas medicações. A anticoagulação foi realizada em 55% dos pacientes e 6% do total faz uso de oxigênio domiciliar. Apenas 25% dos avaliados necessitaram de internação hospitalar devido a complicações da HAP, sendo 17% devido a pneumonias e 14% por dispneia. Histórico de tabagismo estava presente em 10% dos analisados. CONCLUSÃO: Identifica-se grupo heterogêneo, tendo as CC como a principal causa de HAP. Apesar da gravidade da doença, a maioria da amostra faz uso das medicações específicas e não apresentou necessidade de internação, sugerindo controle adequado. (AU)
