Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: case series at a pediatric hospital in Peru.

BACKGROUND: Postinfectious bronchiolitis obliterans is a rare lung disease; there are limited reports in South America. CASE REPORT: We report 10 patients with this disease diagnosed at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru). The median age at diagnosis was 19 months and all patients had a history of severe acute respiratory infection. The most frequent symptoms were cough, respiratory distress, wheezing, and hypoxemia. The mosaic attenuation pattern was the most frequent on the tomography. All the patients had positive serology for adenovirus. The treatment received was methylprednisolone pulses, azithromycin, hydroxychloroquine, and inhaled corticosteroids. No patient died during the follow-up. CONCLUSIONS: In previously healthy children with a history of severe acute respiratory infection and persistent bronchial obstructive symptoms, the diagnosis of postinfectious bronchiolitis obliterans should be considered. This is the first report in Peru with a therapeutic regimen adapted to our institution.

INTRODUCCIÓN: La bronquiolitis obliterante postinfecciosa es una enfermedad pulmonar poco frecuente; existen limitados reportes en Sudamérica. CASO CLÍNICO: En esta serie se reportan 10 pacientes con esta enfermedad diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú). La mediana de edad al diagnóstico fue de 19 meses. Todos los pacientes presentaron el antecedente de infección respiratoria aguda grave. Los síntomas más frecuentes fueron tos, dificultad respiratoria, sibilancias e hipoxemia; el patrón de atenuación en mosaico fue la característica más frecuente en la tomografía. Todos tenían serología positiva para adenovirus. Se administró tratamiento con pulsos de metilprednisolona, azitromicina, hidroxicloroquina y corticoides inhalados. Ningún paciente falleció durante el seguimiento. CONCLUSIONES: En los niños previamente sanos con antecedente de infección respiratoria aguda grave y sintomatología obstructivo bronquial persistente se debe considerar el diagnóstico de bronquiolitis obliterante postinfecciosa. Este es el primer reporte en Perú con un régimen terapéutico adaptado a nuestra institución.

Bronquiolitis obliterante postinfecciosa en niños: serie de casos en un hospital pediátrico de Perú / Postinfectious bronchiolitis obliterans in children: case series at a pediatric hospital in Peru

Resumen Introducción: La bronquiolitis obliterante postinfecciosa es una enfermedad pulmonar poco frecuente; existen limitados reportes en Sudamérica. Caso clínico: En esta serie se reportan 10 pacientes con esta enfermedad diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú). La mediana de edad al diagnóstico fue de 19 meses. Todos los pacientes presentaron el antecedente de infección respiratoria aguda grave. Los síntomas más frecuentes fueron tos, dificultad respiratoria, sibilancias e hipoxemia; el patrón de atenuación en mosaico fue la característica más frecuente en la tomografía. Todos tenían serología positiva para adenovirus. Se administró tratamiento con pulsos de metilprednisolona, azitromicina, hidroxicloroquina y corticoides inhalados. Ningún paciente falleció durante el seguimiento. Conclusiones: En los niños previamente sanos con antecedente de infección respiratoria aguda grave y sintomatología obstructivo bronquial persistente se debe considerar el diagnóstico de bronquiolitis obliterante postinfecciosa. Este es el primer reporte en Perú con un régimen terapéutico adaptado a nuestra institución.

Abstract Background: Postinfectious bronchiolitis obliterans is a rare lung disease; there are limited reports in South America. Case report: We report 10 patients with this disease diagnosed at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru). The median age at diagnosis was 19 months and all patients had a history of severe acute respiratory infection. The most frequent symptoms were cough, respiratory distress, wheezing, and hypoxemia. The mosaic attenuation pattern was the most frequent on the tomography. All the patients had positive serology for adenovirus. The treatment received was methylprednisolone pulses, azithromycin, hydroxychloroquine, and inhaled corticosteroids. No patient died during the follow-up. Conclusions: In previously healthy children with a history of severe acute respiratory infection and persistent bronchial obstructive symptoms, the diagnosis of postinfectious bronchiolitis obliterans should be considered. This is the first report in Peru with a therapeutic regimen adapted to our institution.

Massive pleural empyema secondary to amoebic liver abscess in a child.

BACKGROUND: Pleural empyema secondary to a ruptured amoebic liver abscess is a rare complication in the pediatric population. CASE REPORT: We report the case of a 13-year-old male with right flank abdominal pain, productive cough with foul-smelling sputum, fever, and respiratory distress. Physical examination revealed breathlessness, decreased vesicular murmur in the right hemithorax, abdominal distension, hepatomegaly, and lower limb edema. Laboratory tests revealed mild anemia, leukocytosis without eosinophilia, elevated alkaline phosphatase, hypoalbuminemia, and positive immunoglobulin G antibodies against Entamoeba histolytica in pleural fluid. He required a chest tube and treatment with metronidazole. After 2 months of follow-up, the abscesses disappeared, and the empyema decreased. CONCLUSIONS: Massive pleural empyema secondary to a ruptured liver abscess is a rare complication. The epidemiological link associated with the symptoms and serological tests can help in the diagnosis.

INTRODUCCIÓN: El empiema pleural secundario a ruptura de absceso amebiano hepático es una complicación poco frecuente en la población pediátrica. CASO CLÍNICO: Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino de 13 años que presentó dolor abdominal en flanco derecho, tos productiva con esputo de mal olor, fiebre y dificultad respiratoria. Al examen físico se encontró amplexación y murmullo vesicular disminuido en hemitórax derecho, distensión abdominal, hepatomegalia y edema de miembros inferiores. Los resultados del laboratorio evidenciaron anemia leve, leucocitosis sin eosinofilia, elevación de fosfatasa alcalina, hipoalbuminemia y anticuerpos IgG contra Entamoeba histolytica positivo en líquido pleural. Requirió tubo de drenaje torácico y tratamiento con metronidazol. A los dos meses de seguimiento los abscesos desaparecieron y el empiema disminuyó. CONCLUSIONES: El empiema pleural masivo secundario a ruptura de absceso hepático es una complicación poco frecuente. El nexo epidemiológico asociado con la sintomatología y pruebas serológicas pueden ser de ayuda en el diagnóstico.

Congenital pulmonary malformations in children in a pediatric hospital in Peru, 2010-2020.

BACKGROUND: Congenital pulmonary malformations (CPMs) are rare in children. This study aimed to describe the clinical, imaging characteristics, and treatment of patients with this pathology. METHODS: We conducted a descriptive and retrospective study with data from patients with CPMs diagnosed at Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru), from January 2010 to December 2020. We described CPM clinical and imaging characteristics, type and treatment. RESULTS: The sample was formed of 70 patients. The median age was 29 months (range 15 days-14 years) and the male/female ratio was 1.4. The chest tomography found parenchymal involvement in 50 (71.4%) cases and mixed involvement (parenchymal and vascular) in 18 (25.7%) cases. Congenital malformation of the pulmonary airway was present in 39 (55.7%) cases, followed by bronchogenic cyst in 10 (14.3%), intralobar pulmonary sequestration in 9 (12.9%), and extralobar pulmonary sequestration in 7 (10%). Lobectomy was performed in 61 (87.1%) cases, cystectomy in 5 (7.1%), segmentectomy in 2 (2.9%), and embolization in 2 (2.9%). The most frequent post-operative complication was pneumonia, found in 9 (12.9%) cases. The median hospital stay was 26 days. No patient died during hospitalization. CONCLUSIONS: In our institution, the most frequent CPM was congenital malformation of the pulmonary airway, and lobectomy was the most frequently performed surgical procedure. CPMs represent a diverse group of disorders of lung development with varied imaging patterns and clinical manifestations.

INTRODUCCIÓN: Las malformaciones pulmonares congénitas son poco frecuentes en niños. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, imagenológicas y tratamiento de los pacientes con esta patología. MÉTODOS: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo con datos de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú) entre enero 2010 y diciembre 2020. Se describieron las características clínicas, imagenológicas, el tipo de malformación pulmonar congénita y el tratamiento. RESULTADOS: La muestra fue de 70 pacientes. La mediana de edad fue 29 meses, la relación masculino/femenino fue 1.4. En la tomografía de tórax se encontró compromiso parenquimal en 50 (71.4%) casos, y compromiso mixto (parenquimal y vascular) en 18 (25.7%). La malformación congénita de la vía aérea pulmonar se observó en 39 (55.7%) casos, seguida del quiste broncogénico en 10 (14.3%), secuestro pulmonar intralobar en 9 (12.9%) y secuestro pulmonar extralobar en 7 (10%). La lobectomía fue realizada en 61 (87.1%) casos, la quistectomía en 5 (7.1%), segmentectomía en 2 (2.9%) y embolización en 2 (2.9%). La complicación posquirúrgica más frecuente fue la neumonía en 9 (12.9%) casos. La mediana de estancia hospitalaria fue de 26 días. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. CONCLUSIONES: En nuestra institución, la malformación pulmonar congénita más frecuente fue la malformación congénita de la vía aérea pulmonar, y la lobectomía el procedimiento quirúrgico más comúnmente realizado. Las malformaciones pulmonares congénitas representan un grupo diverso de trastornos del desarrollo pulmonar con variados patrones imagenológicos y manifestaciones clínicas.

Congenital pulmonary malformations in children in a pediatric hospital in Peru, 2010-2020 / Malformaciones pulmonares congénitas en niños de un hospital pediátrico de Perú, 2010-2020

Abstract Background: Congenital pulmonary malformations (CPMs) are rare in children. This study aimed to describe the clinical, imaging characteristics, and treatment of patients with this pathology. Methods: We conducted a descriptive and retrospective study with data from patients with CPMs diagnosed at Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Peru), from January 2010 to December 2020. We described CPM clinical and imaging characteristics, type and treatment. Results: The sample was formed of 70 patients. The median age was 29 months (range 15 days-14 years) and the male/female ratio was 1.4. The chest tomography found parenchymal involvement in 50 (71.4%) cases and mixed involvement (parenchymal and vascular) in 18 (25.7%) cases. Congenital malformation of the pulmonary airway was present in 39 (55.7%) cases, followed by bronchogenic cyst in 10 (14.3%), intralobar pulmonary sequestration in 9 (12.9%), and extralobar pulmonary sequestration in 7 (10%). Lobectomy was performed in 61 (87.1%) cases, cystectomy in 5 (7.1%), segmentectomy in 2 (2.9%), and embolization in 2 (2.9%). The most frequent post-operative complication was pneumonia, found in 9 (12.9%) cases. The median hospital stay was 26 days. No patient died during hospitalization. Conclusions: In our institution, the most frequent CPM was congenital malformation of the pulmonary airway, and lobectomy was the most frequently performed surgical procedure. CPMs represent a diverse group of disorders of lung development with varied imaging patterns and clinical manifestations.

Resumen Introducción: Las malformaciones pulmonares congénitas son poco frecuentes en niños. El objetivo de este estudio fue describir las características clínicas, imagenológicas y tratamiento de los pacientes con esta patología. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo y retrospectivo con datos de los pacientes con malformaciones pulmonares congénitas diagnosticados en el Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Lima-Perú) entre enero 2010 y diciembre 2020. Se describieron las características clínicas, imagenológicas, el tipo de malformación pulmonar congénita y el tratamiento. Resultados: La muestra fue de 70 pacientes. La mediana de edad fue 29 meses, la relación masculino/femenino fue 1.4. En la tomografía de tórax se encontró compromiso parenquimal en 50 (71.4%) casos, y compromiso mixto (parenquimal y vascular) en 18 (25.7%). La malformación congénita de la vía aérea pulmonar se observó en 39 (55.7%) casos, seguida del quiste broncogénico en 10 (14.3%), secuestro pulmonar intralobar en 9 (12.9%) y secuestro pulmonar extralobar en 7 (10%). La lobectomía fue realizada en 61 (87.1%) casos, la quistectomía en 5 (7.1%), segmentectomía en 2 (2.9%) y embolización en 2 (2.9%). La complicación posquirúrgica más frecuente fue la neumonía en 9 (12.9%) casos. La mediana de estancia hospitalaria fue de 26 días. Ningún paciente falleció durante la hospitalización. Conclusiones: En nuestra institución, la malformación pulmonar congénita más frecuente fue la malformación congénita de la vía aérea pulmonar, y la lobectomía el procedimiento quirúrgico más comúnmente realizado. Las malformaciones pulmonares congénitas representan un grupo diverso de trastornos del desarrollo pulmonar con variados patrones imagenológicos y manifestaciones clínicas.

Massive pleural empyema secondary to amoebic liver abscess in a child / Empiema pleural masivo secundario a absceso hepático amebiano en un niño

Abstract Background: Pleural empyema secondary to a ruptured amoebic liver abscess is a rare complication in the pediatric population. Case report: We report the case of a 13-year-old male with right flank abdominal pain, productive cough with foul-smelling sputum, fever, and respiratory distress. Physical examination revealed breathlessness, decreased vesicular murmur in the right hemithorax, abdominal distension, hepatomegaly, and lower limb edema. Laboratory tests revealed mild anemia, leukocytosis without eosinophilia, elevated alkaline phosphatase, hypoalbuminemia, and positive immunoglobulin G antibodies against Entamoeba histolytica in pleural fluid. He required a chest tube and treatment with metronidazole. After 2 months of follow-up, the abscesses disappeared, and the empyema decreased. Conclusions: Massive pleural empyema secondary to a ruptured liver abscess is a rare complication. The epidemiological link associated with the symptoms and serological tests can help in the diagnosis.

Resumen Introducción: El empiema pleural secundario a ruptura de absceso amebiano hepático es una complicación poco frecuente en la población pediátrica. Caso clínico: Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino de 13 años que presentó dolor abdominal en flanco derecho, tos productiva con esputo de mal olor, fiebre y dificultad respiratoria. Al examen físico se encontró amplexación y murmullo vesicular disminuido en hemitórax derecho, distensión abdominal, hepatomegalia y edema de miembros inferiores. Los resultados del laboratorio evidenciaron anemia leve, leucocitosis sin eosinofilia, elevación de fosfatasa alcalina, hipoalbuminemia y anticuerpos IgG contra Entamoeba histolytica positivo en líquido pleural. Requirió tubo de drenaje torácico y tratamiento con metronidazol. A los dos meses de seguimiento los abscesos desaparecieron y el empiema disminuyó. Conclusiones: El empiema pleural masivo secundario a ruptura de absceso hepático es una complicación poco frecuente. El nexo epidemiológico asociado con la sintomatología y pruebas serológicas pueden ser de ayuda en el diagnóstico.

Pulmonary embolism in an adolescent with COVID-19 pneumonia.

BACKGROUND: Pulmonary embolism (PE) is a complication reported in the adult population with coronavirus disease 2019 (COVID-19); however, its documentation in the pediatric population is limiteda. CASE REPORT: We report the case of a 15-year-old male with obesity and Down syndrome who was admitted for severe COVID-19 pneumonia. On day 7 of admission, he presented with chest pain, hemoptysis, respiratory distress, and marked elevation of D-dimer. Pulmonary CT angiography found an extensive thrombus in the right lower lobar artery. He received treatment with enoxaparin and rivaroxaban and had a favorable clinical outcome. In the tomographic control 1 month after treatment, thrombus was not evidenced and was successfully resolved. CONCLUSIONS: There are few reports of PE in children with COVID-19. Prompt diagnosis and early anticoagulant treatment are important to avoid life-threatening complications.

INTRODUCCIÓN: El tromboembolismo pulmonar es una complicación reportada en la población adulta con COVID-19; sin embargo, en la población pediátrica, su descripción es limitada. CASO CLÍNICO: Se reporta el caso de un varón de 15 años con antecedente de obesidad y síndrome de Down que fue hospitalizado por neumonía COVID-19 severa. En el séptimo día de hospitalización presentó dolor torácico, hemoptisis, dificultad respiratoria y elevación del dímero D. En la angiotomografía pulmonar se encontró un extenso trombo en la arteria lobar inferior derecha. Recibió tratamiento con enoxaparina y rivaroxabán evolucionando favorablemente. La resolución al mes de tratamiento fue existosa, ya que el control tomográfico no evidenció más el trombo. CONCLUSIONES: El tromboembolismo pulmonar es una complicación poco reportada en niños con neumonía COVID-19. El diagnóstico oportuno y tratamiento anticoagulante es importante para evitar complicaciones mortales.

Pulmonary embolism in an adolescent with COVID-19 pneumonia / Tromboembolismo pulmonar en un adolescente con neumonía COVID-19

Abstract Background: Pulmonary embolism (PE) is a complication reported in the adult population with coronavirus disease 2019 (COVID-19); however, its documentation in the pediatric population is limiteda. Case report: We report the case of a 15-year-old male with obesity and Down syndrome who was admitted for severe COVID-19 pneumonia. On day 7 of admission, he presented with chest pain, hemoptysis, respiratory distress, and marked elevation of D-dimer. Pulmonary CT angiography found an extensive thrombus in the right lower lobar artery. He received treatment with enoxaparin and rivaroxaban and had a favorable clinical outcome. In the tomographic control 1 month after treatment, thrombus was not evidenced and was successfully resolved. Conclusions: There are few reports of PE in children with COVID-19. Prompt diagnosis and early anticoagulant treatment are important to avoid life-threatening complications.

Resumen Introducción: El tromboembolismo pulmonar es una complicación reportada en la población adulta con COVID-19; sin embargo, en la población pediátrica, su descripción es limitada. Caso clínico: Se reporta el caso de un varón de 15 años con antecedente de obesidad y síndrome de Down que fue hospitalizado por neumonía COVID-19 severa. En el séptimo día de hospitalización presentó dolor torácico, hemoptisis, dificultad respiratoria y elevación del dímero D. En la angiotomografía pulmonar se encontró un extenso trombo en la arteria lobar inferior derecha. Recibió tratamiento con enoxaparina y rivaroxabán evolucionando favorablemente. La resolución al mes de tratamiento fue existosa, ya que el control tomográfico no evidenció más el trombo. Conclusiones: El tromboembolismo pulmonar es una complicación poco reportada en niños con neumonía COVID-19. El diagnóstico oportuno y tratamiento anticoagulante es importante para evitar complicaciones mortales.

[Primary ciliary dyskinesia in children. Role of electron microscopy in countries with medium economic resources]. / Discinesia ciliar primaria en niños. Rol de la microscopia electrónica en países de medianos recursos económicos.

Primary ciliary dyskinesia (PCD) is a rare genetic disease that produces functional and structural de fects in the cilia. In Peru, no cases of this disease have been reported in the pediatric population. OBJECTIVE: To describe the clinical, radiological and ciliary ultrastructure characteristics in children with PCD, in a country with medium economic resources. CLINICAL CASE: We report 5 patients with PCD treated at the Instituto Nacional de Salud del Niño-Breña (Peru). Age range 1 to 5 years (median 3 years). Three patients were male. The most frequent clinical manifestations were chronic wet cough, rhonchi, coarse crackles, recurrent bronchial obstructive syndrome, and recurrent pneumonia. All patients had atelectasis, three had bronchiectasis, and two had dextrocardia with situs inversus. Two patients had undergone lobectomy. Other causes of recurrent pneumonias were ruled out with im munodeficiency study, chlorine test and pulmonary aspiration The electron microscopy showed ab sence of the inner arm of dynein as the most frequent pattern. All patients received treatment with antibiotics, nebulization with hypertonic saline, and respiratory physiotherapy with good adherence. CONCLUSION: In medium incomes countries, electron microscopy associated with clinical and radio logical characteristics plays an important role in the early diagnosis of this disease. This is the first Peruvian report that contributes to the casuistry and epidemiology of this rare pathology.

[Surfactant protein C dysfunction in pediatric patients: Clinical Case]. / Disfunción de la proteína surfactante C en pacientes pediátricos: Caso Clínico.

Pulmonary surfactant dysfunction disorders are caused by genetic defects that alter pulmonary surfactant metabolism. They are rare disorders and cause significant morbidity and mortality in the neonatal and pediatric populations. OBJECTIVE: To describe the clinical, histopathological, and ultrastructural findings of the lamellar body that suggest surfactant protein C (SP-C) dysfunction, where confirmatory genetic studies are not available. CLINICAL CASE: We report three pediatric cases of pul monary surfactant dysfunction disorders from a pediatric hospital in Peru. Video-assisted lung biop sy was performed in all cases. Ultrastructural studies of the lamellar body were compatible with type- C pulmonary surfactant dysfunction. The treatment used was methylprednisolone pulses monthly for six months, then every two months, varying the duration according to the clinical evolution. They also received daily hydroxychloroquine and azithromycin three times a week. Clinical evaluations, eye fundus, echocardiogram, electrocardiogram, and biochemistry were performed periodically. At follow-up, there was a good response to treatment and no adverse effects were observed. One case died despite the therapies received. CONCLUSIONS: In 3 patients with type-C surfactant dysfunction, treatment with corticosteroids, hydroxychloroquine, and azithromycin was successful in 2 of them. This is one of the first case series reported in Peru that contributes to the study of these diseases, es pecially in low- and medium-income countries.

Disfunción del transportador del surfactante pulmonar ABCA3: reporte de un caso peruano / Surfactant ABCA3 transporter dysfunction: a case report from Peru

Resumen Introducción: Los trastornos genéticos que afectan la homeostasis del surfactante pulmonar son una causa importante del síndrome de dificultad respiratoria en el recién nacido a término y de enfermedad pulmonar intersticial difusa en niños. El transportador ABCA3 (ATP binding cassette A3) interviene en la producción normal del surfactante que recubre el interior de las paredes alveolares y funciona como agente tensioactivo. Caso clínico: Recién nacido a término que presentó dificultad respiratoria a los 3 días de vida y requirió ventilación mecánica. Los estudios para determinar otras causas de enfermedad pulmonar fueron negativos. Se realizó una biopsia de pulmón para realizar estudios de microscopía óptica y microscopía electrónica. Esta última mostró pequeños cuerpos lamelares anómalos, además de condensaciones electrodensas periféricas, características de las mutaciones del transportador ABCA3. Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona, hidroxicloroquina, azitromicina y corticoides inhalados a dosis altas, y la respuesta clínica y radiológica fue favorable durante el seguimiento. Conclusiones: La correlación de las características clínicas y de las imágenes (tomografía y microscopía electrónica) puede ser útil para el diagnóstico de la disfunción del surfactante pulmonar, especialmente en los países de bajos y medianos recursos que no disponen de estudios genéticos para determinar las diferentes mutaciones del transportador ABCA3. Este es uno de los primeros casos reportados en Perú con respuesta adecuada al tratamiento y evolución favorable durante el seguimiento.

Abstract Background: Genetic disorders affecting pulmonary surfactant homeostasis are a major cause of respiratory distress syndrome in full-term newborn and childhood interstitial lung disease. The ABCA3 transporter (ATP binding cassette A3) intervenes in the normal production of surfactant that covers the interior of alveolar walls and plays a fundamental role as a surfactant. Case report: Male term newborn who presented respiratory distress 3 days after birth and required mechanical ventilation. Studies to determine other causes of lung disease were negative. Lung biopsy was performed for the study with light microscopy and electron microscopy. Electron microscopy showed small abnormal lamellar bodies in addition to peripheral electrodense condensations characteristic of ABCA3 transporter mutation. Treatment was started with pulses of methylprednisolone, hydroxychloroquine, azithromycin, and high-dose inhaled corticosteroids, finding a favorable clinical and radiological response to follow-up. Conclusions: Correlation of clinical characteristics and images (tomography and electron microscopy) can be useful for the diagnosis of lung surfactant dysfunction, especially in low and medium-income countries where genetic studies to determine the different ABCA3 transporter mutations are not available. This is one of the first cases reported in Peru with an adequate response to treatment and favorable evolution to follow-up.

[Surfactant ABCA3 transporter dysfunction: a case report from Peru]. / Disfunción del transportador del surfactante pulmonar ABCA3: reporte de un caso peruano.

Introducción: Los trastornos genéticos que afectan la homeostasis del surfactante pulmonar son una causa importante del síndrome de dificultad respiratoria en el recién nacido a término y de enfermedad pulmonar intersticial difusa en niños. El transportador ABCA3 (ATP binding cassette A3) interviene en la producción normal del surfactante que recubre el interior de las paredes alveolares y funciona como agente tensioactivo. Caso clínico: Recién nacido a término que presentó dificultad respiratoria a los 3 días de vida y requirió ventilación mecánica. Los estudios para determinar otras causas de enfermedad pulmonar fueron negativos. Se realizó una biopsia de pulmón para realizar estudios de microscopía óptica y microscopía electrónica. Esta última mostró pequeños cuerpos lamelares anómalos, además de condensaciones electrodensas periféricas, características de las mutaciones del transportador ABCA3. Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona, hidroxicloroquina, azitromicina y corticoides inhalados a dosis altas, y la respuesta clínica y radiológica fue favorable durante el seguimiento. Conclusiones: La correlación de las características clínicas y de las imágenes (tomografía y microscopía electrónica) puede ser útil para el diagnóstico de la disfunción del surfactante pulmonar, especialmente en los países de bajos y medianos recursos que no disponen de estudios genéticos para determinar las diferentes mutaciones del transportador ABCA3. Este es uno de los primeros casos reportados en Perú con respuesta adecuada al tratamiento y evolución favorable durante el seguimiento.

[COVID-19-associated multisystem inflammatory syndrome in children: case series at a pediatric hospital in Peru]. / Síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19 en niños: serie de casos en un hospital pediátrico de Perú.

During the COVID-19 pandemic, a new, severe and unusual condition called Multisystem Inflammatory Syndrome in children emerged, from which there is still much to learn. We report 8 children admitted to Instituto Nacional de Salud del Niño, in Lima, Perú. Their mean age was 5,1 years. Their clinical presentation included fever, acute gastrointestinal symptoms, ocular and mucocutaneous involvement. Four patients met criteria for classic Kawasaki Disease. All the patients had positive serology for SARS-CoV-2, abnormal complete blood counts and coagulation tests, and elevated inflammatory markers. Five had elevated liver enzymes and three had kidney involvement. Four patients met criteria for Macrophage Activation Syndrome. All of them received intravenous immune globulin, corticosteroids and aspirin. No coronary aneurysms were identified. Only one developed miocarditis, shock and was admitted to the Pediatric Intensive Care Unit. Most patients recovered successfully. Every child with fever, gastrointestinal and dermatological symptoms, associated with prior exposure to SARS-CoV-2, should be investigated for multi-systemic compromise.

La pandemia de COVID-19 ha traído una nueva afección grave e inusual denominada Síndrome Inflamatorio Multisistémico en niños, de la cual aún hay mucho por conocer. Presentamos una serie de 8 casos atendidos en el Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima Perú. La edad media fue 5,1 años. La presentación clínica incluyó fiebre, problemas gastrointestinales agudos, afectación ocular y mucocutánea. Cuatro cumplieron criterios para Enfermedad de Kawasaki clásica. Todos tuvieron serología positiva para SARS-CoV-2, hemograma patológico, marcadores inflamatorios elevados y pruebas de coagulación alteradas. Cinco casos presentaron hipertransaminasemia y tres retención nitrogenada. Cuatro casos cumplieron criterios para Síndrome de Activación Macrófagica. Todos recibieron inmunoglobulina intravenosa, corticoides y ácido acetil salicílico. Ninguno desarrolló aneurismas coronarios. Solo uno presentó miocarditis, shock y requirió ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos. La mayoría evolucionaron favorablemente. En todo niño con fiebre, síntomas gastrointestinales y dermatológicos; asociado a exposición al SARS-CoV-2, debe investigarse compromiso multisistémico.

Características clínicas, de laboratorio y radiológicas de pacientes pediátricos hospitalizados con COVID-19: serie de casos / Clinical, laboratory and radiological characteristics of pediatric patients hospitalized with COVID-19: case series

RESUMEN De toda la población infectada por el SARS-CoV-2, la población pediátrica representa del 1 al 5%, siendo un reto caracterizarla clínicamente. Presentamos cinco casos de pacientes pediátricos con diagnóstico de COVID-19; el rango de edad fue de 1 a 14 años, tuvieron manifestaciones clínicas variadas, tres de ellos presentaron fiebre, tos y dificultad respiratoria, otro fiebre y dermatosis, y un adolescente con diarrea y vómitos asociado al síndrome de Guillain-Barré. Los exámenes de laboratorio revelaron elevación de lactato deshidrogenasa, dimero-D y ferritina. El patrón radiológico más frecuente fue el engrosamiento peribronquial perihiliar. Todos los casos tuvieron evolución clínica y radiológica favorable. La diversidad en las presentaciones clínicas en niños debe considerarse para un diagnóstico temprano de la enfermedad.

ABSTRACT Children represent 1 to 5% of the entire SARS-CoV-2 infected population, and it is challenging to identify them based on clinical characteristics. We present 5 cases of pediatric patients diagnosed with COVID-19; the age range was from 1 to 14 years. They had different clinical characteristics, three of them presented fever, cough and respiratory distress, another one fever and dermatosis, and the other patient had diarrhea and vomiting associated with Guillain-Barre syndrome. Laboratory tests revealed elevated lactate dehydrogenase, D-dimer, and ferritin. The most frequent radiological pattern was perihilar peribronchial thickening. All cases had favorable clinical and radiological evolution. Diverse clinical characteristics should be considered for early diagnosis of COVID-19 in children.

[Characterization of coronavirus disease 2019 (COVID-19) in children and adolescents in Latin American and the Caribbean countries: A descriptive study]. / Caracterización de la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) en niños y adolescentes en países de América Latina y El Caribe: estudio descriptivo.

INTRODUCTION: Coronavirus disease 2019 has been reported in the pediatric population; however, there is limited information in Latin American and the Caribbean countries. OBJECTIVES: To describe the frequency of cases, deaths, incidence, and case fatality rate attributed to COVID-19 in children and adolescents from Latin American and the Caribbean countries. METHODS: An observational study was carried-out using COVID-19 case registries in children and adolescents published by the Ministries of Health of 19 countries in Latin American and the Caribbean countries until May 20, 2020. Cases and deaths were classified by sex and age group. Also, incidence and case fatality rates were calculated for each country. RESULTS: A total of 20,757 (4.2% of all patients) cases of COVID-19 were reported in children from 0 to 19 years of age. 52.4% was in the group aged 10 to 19 years. 50.6% were male. 139 (0.26%) deaths were reported in children from 0 to 19 years. The accumulated incidence was higher in Chile, Panama, and Peru. The cumulative incidence per 100,000 inhabitants ranged from 1.26 to 77.55 in the population from 0 to 9 years old, 1.57 to 98.84 from 10 to 19 years old, and 0.91 to 88.34 from 0 to 19 years old. The case fatality rate in children from 0 to 19 years old ranged from 0 to 9.09%. CONCLUSION: In 19 Latin American and the Caribbean countries, the frequency of cases, cumulative incidence, case fatality rate in children and adolescents was heterogeneous. These results contribute to understanding the epidemiological behavior of this disease in children and adolescents of the countries included in the study.

INTRODUCCIÓN: La enfermedad por coronavirus 2019 ha sido reportada en la población pediátrica; sin embargo, existe limitada información en países de América Latina y El Caribe. OBJETIVOS: Describir la frecuencia de casos, defunciones, incidencia acumulada y letalidad atribuida a COVID-19 en niños y adolescentes de países de América Latina y El Caribe. MÉTODOS: Se realizó un estudio observacional utilizando los registros de casos atribuidos a COVID-19 en niños y adolescentes publicados por los Ministerios de Salud de 16 países de América Latina y tres países de El Caribe hasta el 20 de mayo de 2020. Se clasificaron los casos y las defunciones por sexo y grupo de edad. Además, se calcularon la incidencia acumulada y letalidad por cada país. RESULTADOS: Se reportaron 20 757 casos de COVID-19 de 0 a 19 años (4,2% del total de enfermos). El 52,4% fue en el grupo de 10 a 19 años. El 50,6% fueron del sexo masculino. Se registraron 139 (0,26% del total) defunciones de 0 a 19 años. La incidencia acumulada fue mayor en Chile, Panamá y Perú. La incidencia acumulada por 100 000 habitantes varió de 1,26 a 77,55 en la población de 0 a 9 años, de 1,57 a 98,84 entre 10 a 19 años y de 0,91 a 88,34 entre 0 a 19 años. La letalidad de 0 a 19 años tuvo un rango de 0 a 9,09%. CONCLUSIONES: En 19 países de Latinoamérica y El Caribe, la frecuencia de casos, incidencia acumulada, letalidad en niños y adolescentes fue heterogénea. Estos resultados contribuyen a comprender el comportamiento epidemiológico de esta enfermedad en niños y adolescentes en los países incluidos en el estudio.

[Pneumonia and benign acute myositis of childhood due to Mycoplasma pneu-moniae associated with encephalitis: A case report]. / Neumonía y miositis aguda benigna de la infancia por Mycoplasma pneumoniae asociado a encefalitis: reporte de caso.

One of the leading causes of pneumonia in children between 5 to 15 years is Mycoplasma pneumoniae, a bacterium that causes atypical clinical manifestations such as myositis and encephalitis. We report a 5-year-old girl who presented functional limitations of the lower extremities preceded by an upper respiratory infection. Later on, she developed pneumonia and encephalitis. Antibiotics and antivirals were administered due to the clinical deterioration of the patient. IgM serology for Mycoplasma pneumoniae was positive, while the other viral studies were negative. The clinical course was favorable with a progressive decrease in respiratory distress, sensorial disorder, and improvement in the functional limitations of the lower limbs after 15 days of treatment.

Una de las principales causas de neumonía en niños entre 5 y 15 años es el Mycoplasma pneumoniae, una bacteria que causa manifestaciones clínicas atípicas como la miositis y encefalitis. Reportamos un caso de una niña de cinco años que presentó limitación funcional en extremidades inferiores precedida por una infección respiratoria superior. Posteriormente, se complicó con neumonía y encefalitis. Se administraron antibióticos y antivirales debido al deterioro clínico del paciente. La serología de inmunoglobulinas para Mycoplasma pneumoniae fue positiva; mientras que los demás estudios virales fueron negativos. El curso clínico fue favorable con disminución progresiva de la dificultad respiratoria, trastorno del sensorio y mejoría en la limitación funcional en las extremidades inferiores a los 15 días de tratamiento.

[Pulmonary actinomycosis in children: report of two Peruvian cases]. / Actinomicosis pulmonar en niños: reporte de dos casos peruanos.

INTRODUCTION: Actinomycosis is a rare infectious disease caused by Gram-positive bacteria. The most common species is Actinomyces israelii. Among its forms of presentation, the thoracic is the least frequent. CASE PRESENTATION: We report two patients with thoracic actinomycosis, 8 and 13 years old, from different geographical areas of Peru. The first case had empyema necessitans and the second, lung consolidation and recurrent hemoptysis. Both had a certain degree of difficulty in their diagnosis but responded favorably to antibiotics and surgical treatment. The diagnosis was based on the histopathological study. However, we were not able to ascertain the species of actinomyces. CONCLUSION: Thoracic actinomycosis is rare in children and presents as a parenchymal lesion with possible fistulization to the chest wall. This article is one of the few in the Peruvian literature, constituting a contribution to the knowledge of the disease and its management in pediatrics.

INTRODUCCIÓN: La actinomicosis es una enfermedad infecciosa poco frecuente, ocasionada por una bacteria Gram positiva. La especie más común es Actinomyces israelii. Dentro de sus formas de presentación, la torácica es la menos frecuente. PRESENTACIÓN DE CASOS: Reportamos dos pacientes con actinomicosis torácica de 8 y 13 años de diferentes zonas geográficas de Perú. El primer caso tuvo empiema necessitatis y el segundo, consolidación pulmonar y hemoptisis recurrente. Ambos tuvieron cierto grado de dificultad en su diagnóstico, pero con una buena respuesta al tratamiento antibiótico y quirúrgico. El diagnóstico fue mediante estudio histopatológico. Sin embargo, no se pudo identificar la especie de Actinomyces. CONCLUSIÓN: La actinomicosis torácica es poco frecuente en niños y se presenta como una lesión parenquimal con posible fistulización a la pared torácica. Este es uno de los pocos casos reportados en la literatura peruana, constituyendo una contribución al conocimiento de esta enfermedad y su manejo en pediatría.

Síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19 en niños: serie de casos en un hospital pediátrico de Perú / COVID-19-associated multisystem inflammatory syndrome in children: case series at a pediatric hospital in Peru

RESUMEN La pandemia de COVID-19 ha traído una nueva afección grave e inusual denominada Síndrome Inflamatorio Multisistémico en niños, de la cual aún hay mucho por conocer. Presentamos una serie de 8 casos atendidos en el Instituto Nacional de Salud del Niño, Lima Perú. La edad media fue 5,1 años. La presentación clínica incluyó fiebre, problemas gastrointestinales agudos, afectación ocular y mucocutánea. Cuatro cumplieron criterios para Enfermedad de Kawasaki clásica. Todos tuvieron serología positiva para SARS-CoV-2, hemograma patológico, marcadores inflamatorios elevados y pruebas de coagulación alteradas. Cinco casos presentaron hipertransaminasemia y tres retención nitrogenada. Cuatro casos cumplieron criterios para Síndrome de Activación Macrófagica. Todos recibieron inmunoglobulina intravenosa, corticoides y ácido acetil salicílico. Ninguno desarrolló aneurismas coronarios. Solo uno presentó miocarditis, shock y requirió ingreso a Unidad de Cuidados Intensivos. La mayoría evolucionaron favorablemente. En todo niño con fiebre, síntomas gastrointestinales y dermatológicos; asociado a exposición al SARS-CoV-2, debe investigarse compromiso multisistémico.

ABSTRACT During the COVID-19 pandemic, a new, severe and unusual condition called Multisystem Inflammatory Syndrome in children emerged, from which there is still much to learn. We report 8 children admitted to Instituto Nacional de Salud del Niño, in Lima, Perú. Their mean age was 5,1 years. Their clinical presentation included fever, acute gastrointestinal symptoms, ocular and mucocutaneous involvement. Four patients met criteria for classic Kawasaki Disease. All the patients had positive serology for SARS-CoV-2, abnormal complete blood counts and coagulation tests, and elevated inflammatory markers. Five had elevated liver enzymes and three had kidney involvement. Four patients met criteria for Macrophage Activation Syndrome. All of them received intravenous immune globulin, corticosteroids and aspirin. No coronary aneurysms were identified. Only one developed miocarditis, shock and was admitted to the Pediatric Intensive Care Unit. Most patients recovered successfully. Every child with fever, gastrointestinal and dermatological symptoms, associated with prior exposure to SARS-CoV-2, should be investigated for multi-systemic compromise.

[Clinical, laboratory and radiological characteristics of pediatric patients hospitalized with COVID-19: case series]. / Características clínicas, de laboratorio y radiológicas de pacientes pediátricos hospitalizados con COVID-19: serie de casos.

Children represent 1 to 5% of the entire SARS-CoV-2 infected population, and it is challenging to identify them based on clinical characteristics. We present 5 cases of pediatric patients diagnosed with COVID-19; the age range was from 1 to 14 years. They had different clinical characteristics, three of them presented fever, cough and respiratory distress, another one fever and dermatosis, and the other patient had diarrhea and vomiting associated with Guillain-Barre syndrome. Laboratory tests revealed elevated lactate dehydrogenase, D-dimer, and ferritin. The most frequent radiological pattern was perihilar peribronchial thickening. All cases had favorable clinical and radiological evolution. Diverse clinical characteristics should be considered for early diagnosis of COVID-19 in children.

De toda la población infectada por el SARS-CoV-2, la población pediátrica representa del 1 al 5%, siendo un reto caracterizarla clínicamente. Presentamos cinco casos de pacientes pediátricos con diagnóstico de COVID-19; el rango de edad fue de 1 a 14 años, tuvieron manifestaciones clínicas variadas, tres de ellos presentaron fiebre, tos y dificultad respiratoria, otro fiebre y dermatosis, y un adolescente con diarrea y vómitos asociado al síndrome de Guillain-Barré. Los exámenes de laboratorio revelaron elevación de lactato deshidrogenasa, dimero-D y ferritina. El patrón radiológico más frecuente fue el engrosamiento peribronquial perihiliar. Todos los casos tuvieron evolución clínica y radiológica favorable. La diversidad en las presentaciones clínicas en niños debe considerarse para un diagnóstico temprano de la enfermedad.

Caracterización de la enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) en niños y adolescentes en países de América Latina y El Caribe: estudio descriptivo / Characterization of coronavirus disease 2019 (COVID-19) in children and adolescents in Latin American and the Caribbean countries: A descriptive study

INTRODUCCIÓN: La enfermedad por coronavirus 2019 ha sido reportada en la población pediátrica; sin embargo, existe limitada información en países de América Latina y El Caribe. OBJETIVOS: Describir la frecuencia de casos, defunciones, incidencia acumulada y letalidad atribuida a COVID-19 en niños y adolescentes de países de América Latina y El Caribe. MÉTODOS: Se realizó un estudio observacional utilizando los registros de casos atribuidos a COVID-19 en niños y adolescentes publicados por los Ministerios de Salud de 16 países de América Latina y tres países de El Caribe hasta el 20 de mayo de 2020. Se clasificaron los casos y las defunciones por sexo y grupo de edad. Además, se calcularon la incidencia acumulada y letalidad por cada país. RESULTADOS: Se reportaron 20 757 casos de COVID-19 de 0 a 19 años (4,2% del total de enfermos). El 52,4% fue en el grupo de 10 a 19 años. El 50,6% fueron del sexo masculino. Se registraron 139 (0,26% del total) defunciones de 0 a 19 años. La incidencia acumulada fue mayor en Chile, Panamá y Perú. La incidencia acumulada por 100 000 habitantes varió de 1,26 a 77,55 en la población de 0 a 9 años, de 1,57 a 98,84 entre 10 a 19 años y de 0,91 a 88,34 entre 0 a 19 años. La letalidad de 0 a 19 años tuvo un rango de 0 a 9,09%. CONCLUSIONES: En 19 países de Latinoamérica y El Caribe, la frecuencia de casos, incidencia acumulada, letalidad en niños y adolescentes fue heterogénea. Estos resultados contribuyen a comprender el comportamiento epidemiológico de esta enfermedad en niños y adolescentes en los países incluidos en el estudio.

INTRODUCTION: Coronavirus disease 2019 has been reported in the pediatric population; however, there is limited information in Latin American and the Caribbean countries. OBJECTIVES: To describe the frequency of cases, deaths, incidence, and case fatality rate attributed to COVID-19 in children and adolescents from Latin American and the Caribbean countries. METHODS: An observational study was carried-out using COVID-19 case registries in children and adolescents published by the Ministries of Health of 19 countries in Latin American and the Caribbean countries until May 20, 2020. Cases and deaths were classified by sex and age group. Also, incidence and case fatality rates were calculated for each country. RESULTS: A total of 20,757 (4.2% of all patients) cases of COVID-19 were reported in children from 0 to 19 years of age. 52.4% was in the group aged 10 to 19 years. 50.6% were male. 139 (0.26%) deaths were reported in children from 0 to 19 years. The accumulated incidence was higher in Chile, Panama, and Peru. The cumulative incidence per 100,000 inhabitants ranged from 1.26 to 77.55 in the population from 0 to 9 years old, 1.57 to 98.84 from 10 to 19 years old, and 0.91 to 88.34 from 0 to 19 years old. The case fatality rate in children from 0 to 19 years old ranged from 0 to 9.09%. CONCLUSION: In 19 Latin American and the Caribbean countries, the frequency of cases, cumulative incidence, case fatality rate in children and adolescents was heterogeneous. These results contribute to understanding the epidemiological behavior of this disease in children and adolescents of the countries included in the study.