La vasculitis en el lupus eritematoso sistémico: estudio clínico patológico / Vasculitis in systemic lupus erythematosus: clinical-pathologic studies

Presentamos una casuística de 29 pacientes de lupus eritematoso sistémico, resumen de una experiencia de casi dos décadas, en diferentes momentos evolutivos de su enfermedad, que presentaban lesiones cutaneas de vasculitis, de distinto aspecto clínico. La vasculitis en el LES es sumamente frecuente, al punto que ocurre en mas del 50 por ciento de los mismos, llegando a ser considerada la causa mas importante de vasculitis secundaria. Nuestro estudio esta basado en la correlación clínico-patológica, o sea que ademas de los criterios clínicos y laboratorios que confirman el diagnóstico de LES, se practicó biopsia de la lesión vasculítica. En base a la correlación señalada proponemos clasificar los casos estudiados en 5 grupos: 1) vasculitis leucocitoclasica, 2) vasculitis necrotizante, 3) vasculitis por crioglobulinemia, 4) vasculitis por el síndrome de los anticuerpos antifosfolípidos, 5) vasculitis granulomatosa. La mayor proporción correspondió a la vasculitis leucocitoclasica con un 38 por ciento seguida por la vasculitis necrotizante, luego la vasculitis por el síndrome de los anticuerpos antifosfolípidos, en menor nivel la vasculitis por crioglobulinemia y finalmente un solo caso (3 por ciento) de vasculitis granulomatosa. Se analizan pormenorizadamente los signos clínicos y la histopatología observada en cada grupo. Se realizan también como contribución al diagnóstico los examenes laboratorios necesarios (vasculitis por crioglobulinemia y anticuerpos antifosfolípidos). Concluimos que nuestra clasificación contribuye a un mejor diagnóstico de la lesión vasculítica al aclarar su mecanismo fisiopatogénico. A su vez la correlación clínico-patológica, mas el concurso del laboratorio, permiten plantear en muchos casos de realizar la profilaxis del episodio vasculítico

La vasculitis en el lupus eritematoso sistémico: estudio clínico patológico / Vasculitis in systemic lupus erythematosus: clinical-pathologic studies

Presentamos una casuística de 29 pacientes de lupus eritematoso sistémico, resumen de una experiencia de casi dos décadas, en diferentes momentos evolutivos de su enfermedad, que presentaban lesiones cutaneas de vasculitis, de distinto aspecto clínico. La vasculitis en el LES es sumamente frecuente, al punto que ocurre en mas del 50 por ciento de los mismos, llegando a ser considerada la causa mas importante de vasculitis secundaria. Nuestro estudio esta basado en la correlación clínico-patológica, o sea que ademas de los criterios clínicos y laboratorios que confirman el diagnóstico de LES, se practicó biopsia de la lesión vasculítica. En base a la correlación señalada proponemos clasificar los casos estudiados en 5 grupos: 1) vasculitis leucocitoclasica, 2) vasculitis necrotizante, 3) vasculitis por crioglobulinemia, 4) vasculitis por el síndrome de los anticuerpos antifosfolípidos, 5) vasculitis granulomatosa. La mayor proporción correspondió a la vasculitis leucocitoclasica con un 38 por ciento seguida por la vasculitis necrotizante, luego la vasculitis por el síndrome de los anticuerpos antifosfolípidos, en menor nivel la vasculitis por crioglobulinemia y finalmente un solo caso (3 por ciento) de vasculitis granulomatosa. Se analizan pormenorizadamente los signos clínicos y la histopatología observada en cada grupo. Se realizan también como contribución al diagnóstico los examenes laboratorios necesarios (vasculitis por crioglobulinemia y anticuerpos antifosfolípidos). Concluimos que nuestra clasificación contribuye a un mejor diagnóstico de la lesión vasculítica al aclarar su mecanismo fisiopatogénico. A su vez la correlación clínico-patológica, mas el concurso del laboratorio, permiten plantear en muchos casos de realizar la profilaxis del episodio vasculítico (AU)

Histiocitosis atípica regresiva (FLYNN: variante autoinvolutiva de linfoma cutáneo primario T, de grandes células Ki 1 positivo) / Regressive atypycal histiocytosis (FLYNN)

Se expone el caso de un varón de 36 años de edad, que consultó por presentar una erupción de lesiones nodulares diseminadas en tronco y miembros inferiores, de dos meses de evolución, que se acompañaba de sudoración, fiebre y mal estado general. La histología cubría los requisitos descriptos por Flynn, para la denominada histiocitosis atípica regresiva. Las lesiones regresaron espontáneamente en dos meses. Los estudios de inmunohistoquímica demostraron fenotipo T, y 60 por ciento de positividad para el antígeno Ki1, lo que confirma que este cuadro corresponde a formas autoregresivas de linfomas cutáneos anaplásicos de grandes células Ki1 positivos

Histiocitosis atípica regresiva (FLYNN: variante autoinvolutiva de linfoma cutáneo primario T, de grandes células Ki 1 positivo) / Regressive atypycal histiocytosis (FLYNN)

Se expone el caso de un varón de 36 años de edad, que consultó por presentar una erupción de lesiones nodulares diseminadas en tronco y miembros inferiores, de dos meses de evolución, que se acompañaba de sudoración, fiebre y mal estado general. La histología cubría los requisitos descriptos por Flynn, para la denominada histiocitosis atípica regresiva. Las lesiones regresaron espontáneamente en dos meses. Los estudios de inmunohistoquímica demostraron fenotipo T, y 60 por ciento de positividad para el antígeno Ki1, lo que confirma que este cuadro corresponde a formas autoregresivas de linfomas cutáneos anaplásicos de grandes células Ki1 positivos (AU)

Porfiria cutánea tarda asociada a virus de la hepatitis c / Porphyria cutanea tarda associated with hepatitis c virus

La porfiria cutánea tarda es la más frecuente de las porfirias. Los cambios esclerodermiformes, si bien conocidos, no son habituales. Al virus de la hepatitis C se lo ha encontrado asociado a las porfirias cutáneas tardas. Algunos autores consideran que puede ser el factor causal de la disfunción hepática, afectando el metabolismo de las porfirias; otros en cambio consideran que actuaría como un co-factor, al igual que el alcohol, los estrógenos, ciertos tóxicos, etc. Presentamos un varón de 55 años de edad, que presentó una porfiria cutánea tarda con cambios esclerodermiformes cutáneos, asociada al virus de la hepatitis C. Se discute su asociación a este virus y el rol patogénico del mismo en la porfiria

Porfiria cutánea tarda asociada a virus de la hepatitis c / Porphyria cutanea tarda associated with hepatitis c virus

La porfiria cutánea tarda es la más frecuente de las porfirias. Los cambios esclerodermiformes, si bien conocidos, no son habituales. Al virus de la hepatitis C se lo ha encontrado asociado a las porfirias cutáneas tardas. Algunos autores consideran que puede ser el factor causal de la disfunción hepática, afectando el metabolismo de las porfirias; otros en cambio consideran que actuaría como un co-factor, al igual que el alcohol, los estrógenos, ciertos tóxicos, etc. Presentamos un varón de 55 años de edad, que presentó una porfiria cutánea tarda con cambios esclerodermiformes cutáneos, asociada al virus de la hepatitis C. Se discute su asociación a este virus y el rol patogénico del mismo en la porfiria (AU)

Reticuloide actínico: a propósito de una observación / Actinic reticuloid: case report

Se presenta un caso de Reticuloide actínico, en un hombre de 52 años, de 10 años de evolución. Se estudió la población linfocitaria T a nivel sérico a través de anticuerpos monoclonales y la presencia de inmunocomplejos circulantes. Se discuten las distintas terapéuticas existentes y la escasa respuesta obtenida

Reticuloide actínico: a propósito de una observación / Actinic reticuloid: case report

Se presenta un caso de Reticuloide actínico, en un hombre de 52 años, de 10 años de evolución. Se estudió la población linfocitaria T a nivel sérico a través de anticuerpos monoclonales y la presencia de inmunocomplejos circulantes. Se discuten las distintas terapéuticas existentes y la escasa respuesta obtenida

Leiomiosarcoma de escroto: revisión de la literatura / Leiomyosarcoma of the scrotum: literature review

Se presenta un caso de leiomiosarcoma de escroto, tumor extremadamente raro, sobre todo en esta forma de presentación inicial cutánea pura. Debido a su localización escrotal, es una neoplasia profunda, carente del curso benigno del leiomiosarcoma dérmico. Una revisión de la literatura de muestra que nuestro caso es el número quince en el mundo y primero en la Argentina

Leiomiosarcoma de escroto: revisión de la literatura / Leiomyosarcoma of the scrotum: literature review

Se presenta un caso de leiomiosarcoma de escroto, tumor extremadamente raro, sobre todo en esta forma de presentación inicial cutánea pura. Debido a su localización escrotal, es una neoplasia profunda, carente del curso benigno del leiomiosarcoma dérmico. Una revisión de la literatura de muestra que nuestro caso es el número quince en el mundo y primero en la Argentina

Consideraciones sobre una remisión en un caso de enfermedad de Kaposi / Considerations on a remission in a case of Kaposis disease

Tras hacer consideraciones sobre la prolongada evolución de la enfermedad de Kaposi (clásica o europea), se relata un caso de un paciente de 73 años, con lesiones maculosas generalizadas que fue tratado con radioterapia superficial. Estas aplicaciones fueron realizadas en miembros inferiores, de acuerdo a un plan terapeútico. La regresión se produjo no sólo en la zona irradiada, sino también en las otras lesiones localizadas en miembros superiores y tronco. La mejoría clínica fue confirmada por la histopatología. Se plantean hipótesis sobre posibles mecanismos de esta insólita evolución. (AU)

Consideraciones sobre una remisión en un caso de enfermedad de Kaposi / Considerations on a remission in a case of Kaposis disease

Tras hacer consideraciones sobre la prolongada evolución de la enfermedad de Kaposi (clásica o europea), se relata un caso de un paciente de 73 años, con lesiones maculosas generalizadas que fue tratado con radioterapia superficial. Estas aplicaciones fueron realizadas en miembros inferiores, de acuerdo a un plan terapeútico. La regresión se produjo no sólo en la zona irradiada, sino también en las otras lesiones localizadas en miembros superiores y tronco. La mejoría clínica fue confirmada por la histopatología. Se plantean hipótesis sobre posibles mecanismos de esta insólita evolución.

Nevos junturales displasicos eruptivos post dermatosis ampollar / Dysplastic eruptive juntional naevi after ampullary dermatosis

Se comunica la aparición de nevos junturales displásicos eruptivos en un muchacho de 10 años de edad, pocos meses después de una necrolisis epidérmica tóxica. Por la consulta bibliográfica realizada, los autores estiman poder señalar que se trata del primer caso descripto con estas características. Se discuten diferencias y similitudes con otros nevos eruptivos (AU)

Nevos junturales displasicos eruptivos post dermatosis ampollar / Dysplastic eruptive juntional naevi after ampullary dermatosis

Se comunica la aparición de nevos junturales displásicos eruptivos en un muchacho de 10 años de edad, pocos meses después de una necrolisis epidérmica tóxica. Por la consulta bibliográfica realizada, los autores estiman poder señalar que se trata del primer caso descripto con estas características. Se discuten diferencias y similitudes con otros nevos eruptivos

Fasceitis eosinofílica / Eosinophilic fasciitis

Presentamos un caso de Fasceítis Eosinofílica con características clínicas típicas (lesiones esclerodermiformes, edema de manos, artralgias, ausencia de fenómeno de Reynaud y falta de repercusión visceral). Se constató eosinofilia e hipergammaglobulinemia. La histopatología confirmó el diagnóstico. Se analiza la etiopatogenia de esta nueva entidad y se discute su vinculación con la esclerodermia (AU)

Fasceitis eosinofílica / Eosinophilic fasciitis

Presentamos un caso de Fasceítis Eosinofílica con características clínicas típicas (lesiones esclerodermiformes, edema de manos, artralgias, ausencia de fenómeno de Reynaud y falta de repercusión visceral). Se constató eosinofilia e hipergammaglobulinemia. La histopatología confirmó el diagnóstico. Se analiza la etiopatogenia de esta nueva entidad y se discute su vinculación con la esclerodermia