Ovarian Epithelioid Hemangioendothelioma in a Pediatric Patient: A Case Report.

We present a case of an eight-month-old girl who was brought to the emergency department with bloody stools. An initial ultrasound reported a mass in the left iliac fossa that was further characterized by magnetic resonance imaging (MRI) as a hypervascular ovarian tumor. Prior to surgical resection of the tumor, abdominal arteriography with selective embolization and vessel occlusion was performed. Pathology reported epithelioid hemangioendothelioma of the left ovary. This condition has not been previously reported in girls. In this case report, we describe the ultrasound, MRI, and arteriographic findings with a histopathologic correlation of an adnexal tumor that is unknown in the pediatric female population until now.

Histoplasmosis pulmonar cavitada en un paciente pediátrico: reporte de caso / Acute cavitated pulmonary histoplasmosis in a pediatric patient: a case report

La histoplasmosis es una micosis producida por el Histoplasma capsulatum. Esta condición es endémica en Estados Unidos, Suramérica, América central y África. Suele presentarse en todas las edades, pero en niños; en especial en aquellos inmunodeprimidos, se han descrito presentaciones graves o atípicas. Se presenta el caso de un paciente de 16 años con antecedentes de trasplante renal, que inicia con síntomas respiratorios inespecíficos, tos y alzas térmicas intermitentes. La radiografía de tórax mostró una imagen de condensación cavitada en el lóbulo superior izquierdo, por lo que se realiza una fibrobroncoscopia, lavado broncoalveolar y cultivos para patógenos habituales, micobacterias y hongos, lográndose aislar al Histoplasma capsulatum. EL objetivo de este trabajo es el de resaltar la consideración de histoplasmosis como diagnóstico diferencial de lesiones cavitadas en parénquima pulmonar en pacientes inmunodeprimidos con la presentación de un caso clínico.

Histoplasmosis is a mycosis caused by Histoplasma capsulatum. This condition is endemic in the United States, South America, Central America, and Africa. It usually occurs in all ages, but in children, especially those immunosuppressed, serious or atypical presentations have been described. We present the case of a 16-year-old patient with a history of kidney transplantation that began with nonspecific respiratory symptoms, cough, and intermittent fever peaks. Imaging findings suggestive of cavitation were found, which by means of a fiberoptic bronchoscopy and bronchoalveolar lavage study isolated Histoplasma capsulatum by means of a deep mycosis culture. The main interest of the case presented is the consideration of histoplasmosis in the presence of cavitated lesions in the lung parenchyma in immunosuppressed patients.

[Refractory kaposiforme hemangioendothelioma in the pediatric population: case report and literature review.] / Hemangioendotelioma kaposiforme refractario en población pediátrica: reporte de caso y revisión de la literatura.

INTRODUCCIÓN: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular poco frecuente caracterizado por una invasión local agresiva y un síndrome de atrapamiento de plaquetas conocido como fenómeno de Kasabach-Merritt. Aunque muchos casos de HEK se tratan con éxito con control local o quimioterapia de baja intensidad, otros son resistentes y se cuenta con pocas opciones terapéuticas. El objetivo de este reporte es mostrar la experiencia del tratamiento con sirolimus por vía oral en un paciente pediátrico con HEK asociado a fenómeno de Kasabach-Merritt refractario al tratamiento de primera línea, quien mostró excelente respuesta al tratamiento. CASO CLÍNICO: Paciente de sexo masculino de 3 meses con un HEK refractario al manejo de primera línea (corticoides, propranolol, vincristina), sin posibilidad de hacer control local, por lo que se decide terapia combinada con sirolimus, presentando control local y resolución de la coagulopatía desde la primera semana de iniciado el manejo y con resolución de la malformación vascular después de 12 meses de seguimiento. CONCLUSIONES: Aunque no existen pautas claras para el tratamiento del HEK refractario en la edad pediátrica, la evidencia actual demuestra que el sirolimus es un medicamento eficaz que puede ser considerado como opción terapéutica de primera línea en estos pacientes. BACKGROUND: Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) is a rare vascular tumor characterized by aggressive local invasion and a platelet entrapment syndrome known as the Kasabach-Merritt phenomenon. Although many cases of KHE are successfully treated with local control or low-intensity chemotherapy, some cases are often resistant, with few therapeutic options available. Here, we report a pediatric patient with KHE associated with Kasabach-Merritt phenomenon refractory to first-line treatment, who demonstrated excellent response to treatment. CASE REPORT: We present the case of a 3-month-old male patient with a KHE refractory to first-line treatment (vincristine, corticosteroids, propranolol), without possibility of local control treatment. Therefore, combined therapy with sirolimus was decided, presenting local control and resolution of the coagulopathy from the first week after starting the management and with resolution of vascular malformation after 12 months of ­follow-up. CONCLUSIONS: Although there are no clear guidelines for the treatment of refractory KHE in the pediatric population, current evidence demonstrate that sirolimus is an effective option that could be considered as a first-line treatment in such patients.

Hemangioendotelioma kaposiforme refractario en población pediátrica: reporte de caso y revisión de la literatura / Refractory kaposiforme hemangioendothelioma in the pediatric population: case report and literature review

Resumen Introducción: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular poco frecuente caracterizado por una invasión local agresiva y un síndrome de atrapamiento de plaquetas conocido como fenómeno de Kasabach-Merritt. Aunque muchos casos de HEK se tratan con éxito con control local o quimioterapia de baja intensidad, otros son resistentes y se cuenta con pocas opciones terapéuticas. El objetivo de este reporte es mostrar la experiencia del tratamiento con sirolimus por vía oral en un paciente pediátrico con HEK asociado a fenómeno de Kasabach-Merritt refractario al tratamiento de primera línea, quien mostró excelente respuesta al tratamiento. Caso clínico: Paciente de sexo masculino de 3 meses con un HEK refractario al manejo de primera línea (corticoides, propranolol, vincristina), sin posibilidad de hacer control local, por lo que se decide terapia combinada con sirolimus, presentando control local y resolución de la coagulopatía desde la primera semana de iniciado el manejo y con resolución de la malformación vascular después de 12 meses de seguimiento. Conclusiones: Aunque no existen pautas claras para el tratamiento del HEK refractario en la edad pediátrica, la evidencia actual demuestra que el sirolimus es un medicamento eficaz que puede ser considerado como opción terapéutica de primera línea en estos pacientes.

Abstract Background: Kaposiform hemangioendothelioma (KHE) is a rare vascular tumor characterized by aggressive local invasion and a platelet entrapment syndrome known as the Kasabach-Merritt phenomenon. Although many cases of KHE are successfully treated with local control or low-intensity chemotherapy, some cases are often resistant, with few therapeutic options available. Here, we report a pediatric patient with KHE associated with Kasabach-Merritt phenomenon refractory to first-line treatment, who demonstrated excellent response to treatment. Case report: We present the case of a 3-month-old male patient with a KHE refractory to first-line treatment (vincristine, corticosteroids, propranolol), without possibility of local control treatment. Therefore, combined therapy with sirolimus was decided, presenting local control and resolution of the coagulopathy from the first week after starting the management and with resolution of vascular malformation after 12 months of follow-up. Conclusions: Although there are no clear guidelines for the treatment of refractory KHE in the pediatric population, current evidence demonstrate that sirolimus is an effective option that could be considered as a first-line treatment in such patients.

Renal Medullary Carcinoma in an Adolescent With Unknown Sickle Cell Trait.

Renal medullary carcinoma (RMC) is an aggressive and rare malignancy that usually presents in adolescents and young adults with sickle cell disease. Herein, we describe a case of a white male with an unknown sickle cell trait, who presented with left iliac fossa pain, without any other finding that suggested renal neoplasia. Imaging findings were a renal mass of central location with caliectasis, renal hilar adenopathy, and paraaortic lymphadenopathy. Biopsy confirmed an RMC diagnosis. RMC diagnosis requires clinical suspicion in sickle cell patients who present with pain and hematuria. Imaging shows a central mass, with an infiltrative appearance, frequently associated with calyx's dilation and lymphadenopathy. Prognosis is poor in spite of the treatment.

Dolor abdominal agudo en pacientes obesos y con sobrepeso: ¿un escenario clínico diferente? Estudio prospectivo con tomografía computarizada multidetector / Acute Abdominal Pain in Obese and Overweight Patients: A Different Clinical Scenario? A Prospective Study with MDCT Evaluation in an Urban Adult Population

Objetivo: Se ha informado asociación entre entidades causantes de dolor abdominal agudo, como la inflamación de los apéndices epiplóicos, la diverticulitis aguda complicada, la pancreatitis aguda y los infartos del omento con un Índice de Masa Corporal alto. En esta hipótesis se considera que el espectro diagnóstico causante de dolor abdominal agudo es diferente en el grupo de pacientes obesos y con sobrepeso (OSP) comparado con el grupo de pacientes con IMC normal o bajo (NB). Materiales y métodos: Estudio prospectivo realizado con una tomografía computarizada (TC) con medio de contraste de abdomen y pelvis en 250 pacientes mayores de 18 años. Se excluyeron los pacientes con antecedente de trauma, en embarazo y los pacientes con cirugía reciente; se clasificaron en dos categorías: Un grupo de pacientes con IMC normal o bajo y otro grupo de pacientes obesos o con sobrepeso. Resultados: La prevalencia de obesidad y sobrepeso fue del 49,6 %. La mayor incidencia se encontró en inflamación del apéndice epiplóico en el grupo de los pacientes obesos y con sobrepeso. En las otras entidades la incidencia no fue significativa. Conclusión: El grupo de pacientes obesos y con sobrepeso tuvo una incidencia estadísticamente significativa mayor en inflamación del apéndice epiplóico. La probabilidad de intervención quirúrgica parece no estar influenciada por el índice de masa corporal.

Objective: Studies have reported an association between entities that cause acute abdominal pain, such as inflammation of the epiploic appendages, complicated acute diverticulitis, acute pancreatitis, and omental infarctions, and a high body mass index. Our hypothesis is that the diagnostic spectrum causing acute abdominal pain is different in the group of overweight and obese patients when compared to the group of normal weight patients. Materials and methods: In this prospective study, contrast-enhanced abdomino-pelvic CT was performed in 250 patients older than 18 years old. Patients with history of trauma, pregnancy, and recent surgery were excluded. Participants were divided into two categories: patients with normal BMI, and overweight and obese patients. Results: The prevalence of overweight and obesity was 49.6%. Inflammation of the epiploic appendages had the highest incidence in the group of overweight and obese patients. Incidence was not significant in the other entities. Conclusion: The group of obese and overweight patients had higher statistically significant difference in epiploic appendagitis. The probability of surgical intervention does not appear to be influenced by BMI.

Esplenosis torácica: presentación de caso / Thoracic splenosis: a case report

La esplenosis torácica se define como la presencia de implantes de tejido esplénico en la pleura parietal o visceral, secundaria a una rotura del bazo o traumatismo esplénico o diafragmático. Es una entidad rara, con síntomas poco específicos, que presenta un curso benigno. Entre las modalidades de imágenes para el diagnóstico se encuentran métodos convencionales, como el ultrasonido, la tomografía axial computarizada y la medicina nuclear, que son técnicas útiles para determinar tejido esplénico residual. En el artículo se presenta el caso de un hombre joven con antecedente de trauma esplénico, al cual se le diagnostica esplenosis torácica como parte del estudio de síndrome febril prolongado y síntomas respiratorios.